• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Приобретенные апластические анемии у детей»

Тест с ответами по теме «Приобретенные апластические анемии у детей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Приобретенные апластические анемии у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Приобретенные апластические анемии у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• ответами
• по
• на
• теме
• нмо
• медицинские
• Приобретенные
• апластические
• анемии
• у
• детей
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. В какой популяции чаще встречаются постгепатитные ПАА?

1) в европейской;
2) в нативной американской;
3) в юго-восточно-азиатской.+

2. Во второй линии терапии ПАА у детей может использоваться

1) антагонисты тромбопоэтиновых рецепторов;
2) антитимоцитарный глобулин кроличий + циклоспорин А;+
3) антитимоцитарный глобулин лошадиный + циклоспорин А;+
4) спленэктомия.

3. Выберите правильные утверждения для терапии циклоспорином

1) длительность терапии циклоспорином А в полной дозе – не менее 3 месяцев от плато гематологического ответа;
2) повышение дозы один раз в неделю;+
3) при достижении гематологического ответа – быстрая отмена;
4) при нефротоксичности показана отмена до нормализации б/х показателей функции почек;+
5) снижение дозы при достижении гематологического ответа по 10% от полной дозы в месяц;
6) стартовая доза 5 мг/кг.+

4. Выберите современные методы лечения ПАА в первой линии

1) глюкокортикоидные гормоны + циклоспорин А;
2) комбинированная иммуносупрессивная терапия антитимоцитарным глобулином и циклоспорином А;+
3) монотерапия циклоспорином А;
4) спленэктомия;
5) трансплантация костного мозга от сиблинга.+

5. ДЭБ-тест считается положительным при обнаружении следующего количества поломок

1) более 0,1 разрыва на клетку через 72 часа;
2) более 0,4 разрыва на клетку через 48 часов;
3) более 0,4 разрыва на клетку через 72 часа инкубации с ДЭБ.+

6. Дифференциальная диагностика ПАА – какие заболевания следует исключить?

1) анемия Фанкони;+
2) врожденный дискератоз;+
3) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпуры;
4) миелодиспластический синдром;+
5) хронический лимфолейкоз.

7. Как подразделяются ПАА в зависимости от этиологии?

1) идиопатические и вторичные;+
2) инфекционные и неинфекционные;
3) кардиогенные и нейрогенные;
4) первичные и вторичные.

8. Какие анамнестические и клинические факторы необходимо учитывать при дифференциальной диагностике ПАА и анемии Фанкони?

1) близкородственный брак у родителей;+
2) кардиологический анамнез;
3) наличие пороков развития;+
4) низкий вес/рост при рождении;+
5) особенности строения лица, верхних конечностей;+
6) пятна «кофе с молоком» на коже.+

9. Какие анамнестические и клинические факторы необходимо учитывать при дифференциальной диагностике ПАА и врожденного дискератоза?

1) дефекты придатков кожи;+
2) наличие пороков развития;
3) низкий вес/рост при рождении;+
4) особенности строения лица, верхних конечностей;
5) стеноз пищевода;+
6) эпифора.+

10. Какие лабораторные исследования помогают при дифференциальной диагностике ПАА и анемии Фанкони?

1) молекулярно-генетический анализ;+
2) определение длины теломер;
3) проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном;+
4) цитометрический анализ плоидности в G2 фазе.+

11. Какие лабораторные исследования помогают при дифференциальной диагностике ПАА и врожденного дискератоза?

1) молекулярно-генетический анализ;+
2) определение длины теломер;+
3) проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном;
4) цитометрический анализ плоидности в G2 фазе.

12. Какие существуют основные группы вторичных ПАА?

1) иммунные;
2) неиммунные;
3) поствирусные, медикаментозные, на фоне синдромов иммунной дисрегуляции.+

13. Каков рациональный базис для использования агониста рецептора ТРО элтромбопага при ПАА?

1) не конкурирует с эндогенным ТПО за связывание с рецептором ТПО;+
2) способность агонистов рецептора ТПО ингибировать апоптоз предшественников гемопоэза;+
3) способствует пролиферации и дифференцировке СКК и клеток-предшественников в костном мозге;+
4) способствует только повышению числа тромбоцитов.

14. Какова вероятность гематологического ответа на первый курс комбинированной ИСТ?

1) 10%;
2) 30%;
3) 50%;
4) 65-70%.+

15. Какова доля идиопатических ПАА?

1) 50-60%;
2) 70-80%;
3) 85-90%;+
4) 98-99%.

16. Какова роль гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в лечении ПАА?

1) влияет на улучшение выживаемости пациентов;
2) способствует уменьшению вероятности рецидива заболевания;
3) способствует уменьшению количества/тяжести инфекционных эпизодов;+
4) способствует уменьшению срока достижения гематологического ответа.

17. Какова частота ПАА в европейской популяции?

1) 1-2 случая на миллион в год;+
2) 3-4 случая на миллион в год;
3) 5-6 случаев на миллион в год.

18. Какова частота ПАА в юго-восточно-азиатской популяции?

1) 1-2 случая на миллион в год;
2) 3-4 случая миллиона в год с пиком 6-7 случаев на миллион среди подростков и молодых взрослых;+
3) 5-6 случаев на миллион в год.

19. Какова частота развития рецидива ПАА после 1 курса АТГ?

1) 25-30%;+
2) 35-40%;
3) 50-60%;
4) 70-80%.

20. Каковы возможные отсроченные осложнения ПАА после проведения ИСТ?

1) развитие МДС/ОМЛ;+
2) развитие ПНГ;+
3) развитие вторичных солидных опухолей;
4) рецидив.+

21. Каковы характерные черты ПАА?

1) гепатоспленомегалия;
2) конкордантность развития цитопений;+
3) многоклеточный костный мозг;
4) нетранзиторность;+
5) отсутствие аномальных популяций клеток в периферической крови и костном мозге;+
6) отсутствие лимфаденопатии;+
7) панцитопения.+

22. Какой автор впервые предложил критерии оценки тяжести АА&?

1) Camitta B. в 1979 г;+
2) Marsh J. в 1974 г;
3) Young N. в 1976 г.

23. Когда необходимо настойчиво исключать наследственные формы АА?

1) быстро прогрессирующая аплазия;
2) врожденные аномалии развития;+
3) длительная предшествующая легкая/умеренная тромбоцитопения;+
4) если нет семейного анамнеза АА/МДС;
5) низкий вес/рост при рождении;+
6) семейный анамнез фиброза легких/печени.+

24. Когда следует инициировать поиск альтернативного донора у ребенка с ПАА?

1) при концентрации гранулоцитов < 5000 кл/мкл через 18 месяцев после ИСТ;
2) при отсутствии ответа к 90 дню от начала 1 курса ИСТ;+
3) при отсутствии рецидива ПАА;
4) при отсутствии родственного HLA-совместимого донора.+

25. Критерии тяжелой АА

1) клеточность костного мозга менее 25%, гранулоциты менее 200 кл/мкл, тромбоциты менее 10 тыс./мкл, ретикулоциты менее 20 тыс./мкл;
2) клеточность костного мозга менее 25%, гранулоциты менее 500 кл/мкл, тромбоциты менее 20 тыс./мкл, ретикулоциты менее 30 тыс./мкл;+
3) клеточность костного мозга менее 50%, гранулоциты менее 1000 кл/мкл, тромбоциты менее 30 тыс./мкл, ретикулоциты менее 40 тыс./мкл.

26. Кто и когда впервые описал эффективность АТГ при ПАА?

1) В. фон Браун в 1940 году;
2) Жорж Матэ в 1970 году;+
3) И.И. Мечников в 1899 году;
4) Пауль Эрлих в 1879 году.

27. Мазок периферической крови и подсчет ретикулоцитов при ПАА необходим для

1) выявления атипичных клеток;
2) определения степени тяжести АА;+
3) подсчета количества тромбоцитов.

28. Малоинформативно при диагностике ПАА

1) время кровотечения;+
2) обследование на ВИЧ и гепатиты;
3) пальпация печени и селезенки;
4) сбор анамнеза.

29. Наилучшим источником гемопоэтических стволовых клеток для ТГСК при ПАА является

1) генноинженерные клетки;
2) костный мозг;+
3) периферические стволовые клетки.

30. Основными методами лабораторной диагностики ПАА являются

1) анализ крови + формула + ретикулоциты;+
2) анализ на ломкость хромосом с диэпоксибутаном;+
3) компьютерная томография;
4) миелограмма;+
5) определение антитромбоцитарных антител;
6) стандартное цитогенетическое исследование;+
7) трепанобиопсия.+

31. Ответ на курс АТГ следует ожидать

1) в течение 120 дней;+
2) через 6 месяцев;
3) через 90 дней.

32. Отметьте вид АТГ, который является «золотым стандартом» первой линии иммуносупрессивной терапии

1) АТГ Фрезениус (кроличий);
2) АТГАМ (лошадиный);+
3) тимоглобулин (кроличий).

33. Отметьте препараты, используемые для профилактики РТПХ

1) АТГ;
2) метотрексат;+
3) микофенолата мофетил;+
4) флюдарабин;
5) циклоспорин А.+

34. Отметьте типичные изменения миелограммы при ПАА

1) гемофагоцитоз;
2) диспоэз;
3) лимфоцитоз;+
4) отсутствие мегакариоцитов;+
5) сужение всех ростков гемопоэза.+

35. Патофизиологическими механизмами развития АА являются

1) иммуноопосредованная деструкция гемопоэтических стволовых клеток;+
2) иммуноопосредованное разрушение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
3) инфильтрация активированными лимфоцитами резидуальных очагов гемопоэза;+
4) сниженная продукция лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.+

36. Первая линия терапии ПАА включает

1) кроличий антитимоцитарный глобулин;
2) лошадиный антитимоцитарный глобулин;+
3) циклоспорин А.+

37. Перечислите пути снижения риска отторжения трансплантата при ТГСК при ПАА

1) ранняя ТГСК – через 1-2 месяца от установления диагноза;+
2) трансфузионная терапия препаратами крови от родственников;
3) трансфузионная терапия фильтрованными препаратами крови.+

38. Рефрактерная АА означает

1) отсутствие ответа на иммуносупрессивную терапию;+
2) развитие гемобластоза после иммуносупрессивной терапии;
3) рецидив после иммуносупрессивной терапии.

39. Что относится к определению апластической анемии?

1) лимфопролиферативный синдром;
2) отсутствие признаков острого лейкоза, опухоли, гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза;+
3) редкое заболевание крови;+
4) сниженная клеточность костного мозга;+
5) стойкая панцитопения.+

40. Являются патогмоничными для ПАА

1) гепатоспленомегалия, лимфаденопатия;
2) лихорадка, потеря веса;
3) наличие пороков развития;
4) прогрессирующая цитопения;+
5) тромбоцитоз с рождения.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Гематология, Детская онкология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---