• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023»

Тест с ответами по теме «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• клиническим
• утвержденным
• Беккера
• Дюшенна
• дистрофия
• мышечная
• Прогрессирующая
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• на
• по
• с
• Тест
• рекомендациям
• 2023

---

1. 2 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется

1) неамбулаторная;
2) поздняя амбулатоная;
3) ранняя преамбулаторная;
4) ранняя амбулаторная.+

2. 3 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется

1) ранняя амбулаторная;
2) поздняя неамбулаторная;
3) поздняя амбулаторная;+
4) бессимптомная.

3. «Золотой» стандарт лечения пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)

1) микофенолата мофетил;
2) циклоспорин;
3) глюкокортикостероиды;+
4) внутривенный иммуноглобулин человека нормальный.

4. Белок дистрофина

1) образует пептидные связи в внеклеточном матриксе;
2) образует ковалентные связи в внутриклеточном матриксе;
3) связывает собственную пластинку с концевыми отделами цитоскелета;
4) связывает внутренний цитоскелет с сарко- и дистрогликанами в мембране и внеклеточном матриксе.+

5. В большинстве случаев смерть пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) наступает в ____ лет

1) 20-30;+
2) 5-10;
3) 10-15;
4) 40-50.

6. В зависимости от прогрессирования симптоматики, выделяют __ стадий миодистрофии Дюшенна (МДД)

1) 5;+
2) 3;
3) 6;
4) 4.

7. В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене

1) MDD;
2) DMD;+
3) DDD;
4) DRD.

8. В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене, приводящая к развитию дефицита и/или нарушению функции белка

1) актина;
2) спектрина;
3) миозина;
4) дистрофина.+

9. В случае развития синдрома острой надпочечниковой недостаточности в результате резкой отмены глюкокортикоидов детям до 2х лет гидрокортизон вводится в дозе ___ мг

1) 70;
2) 20;
3) 50;+
4) 100.

10. В случае развития синдрома острой надпочечниковой недостаточности в результате резкой отмены глюкокортикоидов детям после 2х лет гидрокортизон вводится в дозе ___ мг

1) 20;
2) 100;+
3) 50;
4) 70.

11. В случаях сомнительных результатов генетического обследования пациентам с симптомами миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение

1) электромиографии;
2) биопсии мышцы;+
3) ультразвукового исследования (УЗИ) мышц;
4) компьютерной томографии (КТ) мышц.

12. Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) рекомендуется применение препаратов группы ингибиторы АПФ с возраста __ лет независимо от наличия сердечно-сосудистых нарушений

1) 10;
2) 5;
3) 2;
4) 6.+

13. Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) необходимо проведение регулярных профилактических растяжек _____ раз в неделю в области лодыжек, колен и бедер, запястий, рук и шеи

1) 10-12;
2) 4-6;+
3) 3-4;
4) 1.

14. Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение общего анализа крови не реже 1 раза в ___ месяцев

1) 12;
2) 6;+
3) 9;
4) 18.

15. Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение ЭКГ и ЭХО КГ не реже 1 раза в

1) 6 месяцев;
2) 2 года;
3) 1 месяц;
4) 1 год.+

16. Выделяют следующие стадии миодистрофии Дюшенна (МДД)

1) терминальная;
2) поздняя неамбулаторная;+
3) ранняя неамбулаторная;+
4) компенсированная;
5) декомпенсированная.

17. Выделяют следующие стадии миодистрофии Дюшенна (МДД)

1) бессимптомная;+
2) поздняя преамбулаторная;
3) ранняя амбулаторная;+
4) поздняя амбулаторная;+
5) ранняя преамбулаторная.

18. Для 1 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно

1) снижение креатинина в крови;
2) необъяснимое повышение уровня трансаминаз;+
3) повышение щелочной фосфатазы;
4) повышение активности КФК в крови.+

19. Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно

1) способность подъема по ступеням утрачена;
2) использование приема Говерса при подъеме из положения сидя и лежа;+
3) способность подъема по ступеням сохранена;+
4) дыхательная недостаточность;
5) использование приема Лессажа при подъеме из положения сидя и лежа.

20. Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно

1) хождение на носках;+
2) вальгусная установка стоп;
3) частые падения;+
4) хождение на пятках;
5) редкие падения.

21. Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно

1) утрачена способность к самостоятельному передвижению;
2) сохранена способность к самостоятельному передвижению;+
3) гипотрофия мышц голеней;
4) нарастающая мышечная слабость.+

22. Для 3 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки

1) сохраняется способность подниматься по ступеням;
2) сохраняется способность к самостоятельному передвижению;+
3) утрачена способность к самостоятельному передвижению;
4) утрачивается способность подниматься по ступеням;+
5) сколиоз.

23. Для 4 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки

1) утрачивается способность самостоятельно передвигаться;+
2) сколиоз;+
3) сохраняется двигательная активность рук;+
4) утрачивается двигательная активность рук;
5) сохраняется способность самостоятельно передвигаться.

24. Для 5 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки

1) ограничены функции верхних конечностей;+
2) сердечная и дыхательная недостаточность;+
3) почечная недостаточность;
4) трудно удерживать положение тела;+
5) ограничены функции нижних конечностей.

25. Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) «характерная» поза возникает в связи с слабостью мышц ____ бедер

1) супинаоров;
2) пронаторов;
3) аддукторов;+
4) абдукторов.

26. Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) рекомендуемое суммарное время нахождения в ортезах составляет до __ часов в день

1) 6-8;
2) 5-6;
3) 8–12;+
4) 12-14.

27. Для пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) суммарное время нахождения в ортезах для амбулаторных пациентов — 5 раз в неделю до ______часов в день

1) 2-3;
2) 8-12;+
3) 4-7;
4) 15.

28. К методам технической терапии относят

1) ходьбу;
2) применение реабилитационных тренажеров;
3) ортезирование конечностей;+
4) вертикализацию.

29. Критерием установления диагноза миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) является

1) анамнестические данные;
2) молекулярно-генетическое обследование;+
3) повышение уровня КФК;
4) специфическая клиническая картина.

30. Максимальная суточная доза преднизолона у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) составляет ___ мг в день

1) 50;
2) 30;+
3) 20;
4) 40.

31. Методы реабилитации пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) делятся на

1) вакуумные;
2) гомеопатические;
3) технические;+
4) механические;+
5) нетехнические.+

32. Методы физической реабилитации

1) ортезирование;
2) активное растягивание;+
3) физиотерапия;
4) пассивное растягивание;+
5) тейпирование.+

33. Миодистрофия Беккера (МДБ) является _____ формой болезни

1) бессимптомной;
2) фульминантной;
3) более злокачественной;
4) более доброкачественной.+

34. На поздней амбулаторной стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) одними из первых появляются контрактуры _____ суставов

1) коленных;
2) плечевых;
3) пястно-фаланговых;
4) голеностопных.+

35. Патогенетическая терапия миодистрофией Дюшенна (МДД) проводится препаратом

1) нусинерсен;
2) атомоксетин;
3) аталурен;+
4) аллопуринол.

36. Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) показано назначение терапии препаратом преднизолон в дозе ____ мг/кг/сутки

1) 0,1;
2) 0,5;
3) 1,0;
4) 0,75.+

37. Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение

1) урофлоуметрии;
2) бодиплетизмографии;
3) пикфлоуметрии;
4) спирометрии.+

38. Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение артродеза позвоночника в случае наличия искривления позвоночного столба более _____ градусов

1) 10;+
2) 5;
3) 20.

39. Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение пластики _________

1) голеностопного сустава;
2) связок коленного сустава;
3) сухожилия портняжной мышцы;
4) ахиллова сухожилия.+

40. По наиболее актуальным научным данным общемировая заболеваемость миодистрофией Беккера (МДБ) составляет _____ новорожденных мальчиков

1) 1:20000;+
2) 1:30000;
3) 1:15000;
4) 1:10000.

41. По наиболее актуальным научным данным общемировая заболеваемость миодистрофией Дюшенна (МДД) составляет _____ новорожденных мальчиков

1) 1:12000;
2) 1:3000;
3) 1:5000;+
4) 1:10000.

42. Показаниями для назначения группы бета-адреноблокаторов пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) являются

1) синусовая тахикардия в течение суток;+
2) артериальная гипотензия;
3) жалобы на учащенное сердцебиение;+
4) синусовая брадикардия.

43. Показаниями для назначения группы бета-адреноблокаторов пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) являются

1) бронхообструктивный синдром;
2) дилатационное ремоделирование миокарда;+
3) признаки сердечной недостаточности (СН);+
4) дисфункция синусового узла.

44. При миодистрофии Дюшенна (МДД)/миодистрофии Беккера (МДБ) для каждой беременности риск рождения больного ребенка составляет __%, при условии, что мать первого больного является гетерозиготной носительницей болезни

1) 50;
2) 90;
3) 75;
4) 25.+

45. При необходимости отмены глюкокортикостероидов системного действия производится снижение дозы препарата на ___% каждые 2 недели до полной отмены

1) 20-25;+
2) 25-50;
3) 50-70;
4) 10-20.

46. Применение лекарственного препарата аталурен амбулаторным пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) старше

1) 1 месяцев;
2) 6 месяцев;
3) 1 года;
4) 2 лет.+

47. Применение суксаметония хлорида у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) строго противопоказано в связи с

1) гипокалиемиемий;
2) гиперкалиемией;+
3) рабдомиолизом;+
4) риском развития рабдомиосаркомы.

48. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера доброкачественная форма заболевания с поздним дебютом в ____ лет

1) 30-40;
2) 40-50;
3) 10-20;+
4) 5-7.

49. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна (миодистрофия Дюшенна) — наиболее тяжелая форма заболевания с манифестацией в возрасте ___ лет

1) 3-4;
2) 5-7;
3) 2-5;+
4) 1-2.

50. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна характеризуется

1) гипертрофией проксимальных и слабостью икроножных мышц;
2) слабостью проксимальных и икроножных мышц;
3) слабостью проксимальных и гипертрофией икроножных мышц;+
4) гипертрофией проксимальных и икроножных мышц.

51. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна — это

1) наследственное аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание;
2) наследственное аутосомно-доминантное нервно-мышечное заболевание;
3) наследственное Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание;+
4) наследственное Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание.

52. Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов

1) повышения выносливости/толерантности к физическим нагрузкам;+
2) формирование и поддержание симметричности позы;+
3) предупреждение баротравм;
4) тренировка мимических мышц.

53. Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов

1) разработка суставов и профилактика образования контрактур;+
2) развитие устойчивости к пониженному атмосферному давлению;
3) развитие устойчивости к повышенному атмосферному давлению;
4) профилактика и коррекция когнитивных и речевых нарушений.+

54. Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов

1) обучение бытовым навыкам и навыкам самообслуживания в среде;+
2) обучение навыку машинного письма;
3) улучшение функционирования рук и ног;+
4) увеличение мышечной силы.

55. Рекомендуемая дозировка аталурена у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) ___ мг/кг/сут

1) 40;+
2) 10;
3) 100;
4) 30.

56. Сидячим пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) с целью минимизации развития деформаций рекомендовано использование ортезов для голеностопных суставов и ортезов для коленных суставов минимум ___ раз в неделю

1) 3;
2) 5;+
3) 6;
4) 2.

57. Случайной находкой при миодистрофии Дюшенна (МДД) могут быть

1) повышение КФК;+
2) повышение сывороточного амилоида;
3) изолированное повышение МВ КФК;
4) повышение трансаминаз.+

58. Случайной находкой при миодистрофии Дюшенна (МДД) могут быть

1) снижение трансаминаз;
2) повышение АСЛО;
3) повышение ЛДГ;+
4) повышение трансаминаз.+

59. Согласно МКБ-10, прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна кодируется

1) R20.0;
2) G21.8;
3) K49.0;
4) G71.0.+

60. Согласно рекомендациям, в связи с развитием кардиомиопатии у пациентов с миодистрофии Дюшенна (МДД), показано назначение ______ к 10 годам

1) антагонистов рецепторов ангиотензина II (АРА);+
2) петлевых диуретиков;
3) альфа-адреноблокаторов;
4) ингибиторов ангиотензинпревращающего фактора (иАПФ).+

61. У всех детей с миодистрофией Дюшенна (МДД) встречается

1) остеомаляция;
2) остеопороз;+
3) кардиомиопатия;
4) скафоцефалия.

62. У лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) «характерная» поза способствует возникновению тяжелых пролежней

1) под лопатками;
2) на больших вертелах бедер;+
3) в области локтей;
4) на пятках.

63. У пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано поддержание оптимального уровня витамина D ___ мг/мл

1) 20-30;
2) 30-50;+
3) 50-70;
4) более 20.

64. Характерным для миодистрофии Дюшенна является повышение КФК в ___ раз

1) 5-10;
2) 100-200;
3) 10–100;+
4) 2-5.

65. Характерным паттерном поражения по магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) является

1) маккулярная дегенерация в камбаловидных мышцах;
2) жировая инфильтация печени;
3) утолщение межпозвоночных дисков;
4) жировая инфильтрация в камбаловидных и малоберцовых мыщцах.+

66. Характерным положением для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) является

1) лежа на животе с повёрнутыми наружу бедрами;
2) лежа на спине с повёрнутыми наружу бедрами;+
3) лежа на спине с повёрнутыми внутрь бедрами;
4) лежа на животе с повёрнутыми внутрь бедрами.

67. Часто первым признаком миодистрофии Дюшенна (МДД) является

1) задержка речевого и моторного развития;+
2) дыхательная недостаточность;
3) неспособность удерживать голову;
4) слабость икроножных мышц.

68. Эффекты применения глюкокортикостероидов у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)

1) увеличение синтеза мышечных гликопротеинов;+
2) повышение секреции миоглобина;
3) иммуностимулирующее действие;
4) усиление пролиферации миобластов;+
5) повышение экспрессии дистрофина.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Рентгенология, Терапия, Травматология и ортопедия, Функциональная диагностика, Эндокринология, Должность "Медицинский психолог".

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---