• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• рекомендациям
• клиническим
• утвержденным
• ацидурия
• ацидемия
• Пропионовая
• 2024

---

1. В основе пропионовой ацидемии лежит мутация в генах

1) NPC1;
2) PCCB;
3) SPINK5;
4) PCCА.

2. В случае развития метаболического криза, пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показано

1) перевод на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина на 24 - 48 часов;
2) обеспечить высококалорийное питание путем введения в рацион декстрозы;
3) перевод на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина на 72 часа;
4) обеспечить высококалорийное питание путем введения в рацион насыщенных жиров.

3. Важным принципом диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является

1) фазный характер питания;
2) ограниченное введение в пищу углеводов;
3) омоложение диеты;
4) исключение голодания.

4. Всем пациентам второго полугодия жизни с клиническими проявлениями, характерными для пропионовой ацидемии/ацидурии, до подтверждения заболевания необходимо исключение из рациона

1) соков;
2) мяса, рыбы;
3) творога;
4) грудного молока.

5. Всем пациентам первого полугодия жизни с клиническими проявлениями, характерными для пропионовой ацидемии/ацидурии, до подтверждения заболевания необходимо

1) вскармливание детскими молочными смесями с содержанием белка 7,5 г/100 мл восстановленного продукта;
2) вскармливание детскими молочными смесями с содержанием белка 1,2-1,3 г/100 мл восстановленного продукта;
3) грудное вскармливание;
4) вскармливание детскими молочными смесями с содержанием белка 1,9 г/100 мл восстановленного продукта.

6. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией в возрасте 1 – 3 лет контроль эффективности диетотерапии проводится

1) 1 раз в 6 месяцев;
2) 1 раз в 3 месяца;
3) 1 раз в месяц;
4) 1 раз в год.

7. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией в возрасте старше 3 лет контроль эффективности диетотерапии проводится

1) 1 раз в 6 месяцев;
2) 1 раз в 3 месяца;
3) 1 раз в месяц;
4) 1 раз в год.

8. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией на первом году жизни контроль эффективности диетотерапии проводится

1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 раз в год;
4) 1 раз в месяц.

9. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показана консультация врача по медицинской реабилитации с целью

1) назначения и контроля диетотерапии;
2) определения тактики ДНК-диагностики;
3) проведения медико-генетического консультирования;
4) планирования индивидуальной реабилитационной программы.

10. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показана консультация врача-генетика с целью

1) проведения медико-генетического консультирования;
2) планирования индивидуальной реабилитационной программы;
3) определения тактики ДНК-диагностики;
4) назначения и контроля диетотерапии.

11. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показана консультация врача-диетолога с целью

1) контроля ее эффективности диетотерапии;
2) выявления психических расстройств;
3) назначения патогенетической диетотерапии;
4) планирования реабилитационной программы.

12. Всем пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии в качестве источника жира предпочтительнее использовать растительные масла, содержащие

1) полиненасыщенные жирные кислоты;
2) насыщенные жирные кислоты;
3) полинасыщенные жирные кислоты;
4) мононенасыщенные жирные.

13. Всем пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, с целью предотвращения накопления токсичных кислот, рекомендовано ограничение квоты жиров (от возрастных суточных потребностей) до

1) 70-80%;
2) 30-40%;
3) 50-60%;
4) 20-30%.

14. Дифференциальный диагноз при подозрении на пропионовую ацидемию/ацидурию необходимо проводить с

1) муковисцидозом;
2) алкаптонурией;
3) поствакцинальными осложнениями;
4) постгипоксическими поражениями нервной системы.

15. Дифференциальный диагноз при подозрении на пропионовую ацидемию/ацидурию необходимо проводить с

1) синдромом Ледда;
2) внутриутробными инфекциями;
3) гемолитико-уремическим синдромом;
4) дефектами цикла синтеза мочевины.

16. Для исключения кардиомиопатии пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией, показано проведение

1) эзофагогастродуоденоскопии;
2) электрокардиограммы;
3) эхокардиографии;
4) электроэнцефалографии.

17. Дополнительным способом снижения уровня пропионатов является назначение терапии

1) антигипертензивной;
2) антибактериальной;
3) анксиолитической;
4) антацидной.

18. Желудочно-кишечными симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии в период обострения являются

1) запоры;
2) повторяющиеся эпизоды рвоты и кетоацидоза;
3) панкреатит;
4) отказ от питания.

19. Кардиологическими симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии в период обострения являются

1) острая сердечная недостаточность;
2) аритмия;
3) удлинённый QTc интервал;
4) кардиомиопатия.

20. Квота белка натуральных продуктов пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии назначается с учетом

1) максимальной потребности в метионине, треонине, валине, изолейцине;
2) максимальной потребности в метионине, триптофане, валине, изолейцине;
3) минимальной потребности в метионине, триптофане, валине, изолейцине;
4) минимальной потребности в метионине, треонине, валине, изолейцине.

21. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в неонатальном периоде являются

1) снижение зрения;
2) остеопороз;
3) отказ от еды;
4) срыгивания/рвота.

22. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в неонатальном периоде являются

1) микроцефалия;
2) кардиомиопатия;
3) пирамидные нарушения;
4) судороги.

23. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в раннем детском возрасте являются

1) нарушения ритма сердца;
2) эпилепсия;
3) спонтанные переломы;
4) мышечная гипотония.

24. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в раннем детском возрасте являются

1) инсультоподобные состояния;
2) гепатомегалия;
3) остеопороз;
4) острый панкреатит.

25. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии у взрослых являются

1) эпилептические приступы;
2) угнетение сознания;
3) хроническая почечная недостаточность;
4) отказ от еды.

26. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии у взрослых являются

1) экстрапирамидные нарушения;
2) гепатомегалия;
3) острый панкреатит;
4) микроцефалия.

27. Кофактором фермента пропионил-КоА-карбоксилаза является

1) ниацин;
2) кобаламин;
3) тиамин;
4) биотин.

28. Критериями установления пропионовой ацидемии/ацидурии являются повышение в моче уровня

1) сукцинилацетона;
2) тиглилглицина;
3) цистина;
4) пропионилглицина.

29. Критериями установления пропионовой ацидемии/ацидурии являются повышение в моче уровня

1) фенилпировиноградной кислоты;
2) 3-гидроксипропионовой кислоты;
3) метилцитрата;
4) гомогентизиновой кислоты.

30. Критериями установления пропионовой ацидемии/ацидурии являются повышение в сухом пятне крови уровня

1) иммунореактивного трипсиногена;
2) глутаркарнитин;
3) фенилаланина;
4) пропионилкарнитина.

31. Лабораторными предвестниками развития метаболического криза является обнаружение в моче

1) оксалатов;
2) уратов;
3) кетоновых тел;
4) билирубина.

32. Лабораторными предвестниками развития метаболического криза является повышение в крови

1) глюкозы;
2) альбуминов;
3) щелочной фосфатазы;
4) мочевины.

33. Лабораторными предвестниками развития метаболического криза является повышение в крови

1) фенилпировиноградной кислоты;
2) молочной кислоты;
3) аммония;
4) липазы.

34. Лабораторными симптомами метаболического криза являются

1) гипогликемия;
2) кетоацидоз;
3) гипергликемия;
4) гипераммониемия.

35. Неврологическими симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии в период обострения являются

1) задержка развития;
2) инсультоподобный эпизод;
3) гипотония;
4) острая энцефалопатия.

36. Общий белок лечебного рациона пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии рассчитывается исходя из

1) формы и тяжести течения заболевания;
2) возрастных потребностей ребенка;
3) массо-ростовых показателях ребенка;
4) толерантности пациента к белку.

37. Осложнения, ассоциированные с метаболическим кризом

1) хронический панкреатит;
2) острый панкреатит;
3) инсульт;
4) гломерулонефрит.

38. Осложнениями пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) гепатомегалия;
2) нарушения аутистического спектра;
3) оптическая нейропатия;
4) аритмия.

39. Осложнениями пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) кардиомиопатия;
2) остеопороз;
3) амблиопия;
4) тугоухость.

40. Основным препаратом в лечении пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией является

1) линезолид;
2) левомицетин;
3) левокарнитин;
4) лансопразол.

41. Основными жалобами при пропионовой ацидемии/ацидурии являются

1) судороги;
2) кашель;
3) частые срыгивания/рвота;
4) внезапное ухудшение состояния на фоне полного здоровья или ОРВИ.

42. Основными жалобами при пропионовой ацидемии/ацидурии являются

1) повышенная возбудимость;
2) нарушения вскармливания;
3) вялость, слабость, сонливость;
4) гипогидроз.

43. Основными компонентами комплексного лечения пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией являются

1) специализированные продукты, обогащенные патогенетически значимыми аминокислотами;
2) низкобелковая диета;
3) высокобелковая диета;
4) специализированные продукты без патогенетически значимых аминокислот.

44. Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией в период метаболического криза левокарнитин назначается из расчета

1) 100-200 мг/кг/сут;
2) 10-20 мг/кг/сут;
3) 50-100 мг/кг/сут;
4) 300 мг/кг/сут.

45. Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией вне метаболического криза левокарнитин назначается из расчета

1) 10-20 мг/кг/сут;
2) 300 мг/кг/сут;
3) 50-100 мг/кг/сут;
4) 100-200 мг/кг/сут.

46. Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией при уровне аммония в крови выше 100 мкмоль/л показано назначение

1) натрия хлорида;
2) натрия бензоата;
3) натрия гидрокарбоната;
4) натрия оксибутирата.

47. Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией, имеющим хроническую гипераммониемию, показано назначение

1) карглумовой кислоты;
2) тиоктовой кислоты;
3) ацетилсалициловой кислоты;
4) никотиновой кислоты.

48. Пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии рекомендовано обеспечение достаточной энергетической ценности рациона за счет

1) жиров;
2) белков;
3) углеводов;
4) минералов.

49. По МКБ-10 пропионовая ацидемия /ацидурия кодируется

1) В71.1;

2) А71.1;

3) Е71.1;
4) С71.1.

50. По времени манифестации выделяются формы пропионовой ацидемии /ацидурии

1) подростковая;
2) поздняя;
3) младенческая;
4) неонатальная.

51. Повышенным уровнем аммония в плазме крови у детей старшего возраста и взрослых считается показатель

1) более 200 ммоль/л;
2) более 150 ммоль/л;
3) более 50 ммоль/л;
4) более 100 ммоль/л.

52. Повышенным уровнем аммония в плазме крови у новорожденных детей считается показатель

1) более 150 ммоль/л;
2) более 100 ммоль/л;
3) более 200 ммоль/л;
4) более 50 ммоль/л.

53. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию

1) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей;
2) острые угрожающие для жизни и развития осложнений состояния;
3) проведение диагностики и лечения, требующие продолжительного медицинского наблюдения;
4) необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях.

54. При выявлении одного патогенного аллеля в генах PCCА, PCCB, диагноз пропионовой ацидемии/ацидурии

1) сомнителен;
2) исключен однозначно;
3) не может быть исключен, если присутствуют клинические и биохимические данные;
4) подтвержден.

55. При пропионовой ацидемии в моче методом газовой хроматографии c масс-спектрометрией выявляется

1) повышение концентрации метиллимонной кислоты;
2) низкое содержание метиллимонной кислоты;
3) низкое содержание пропионовой кислоты;
4) повышение концентрации пропионовой кислоты.

56. При пропионовой ацидемии в сухом пятне крови методом тандемной масс-спектрометрии выявляется

1) повышение концентрации пропионилкарнитина;
2) повышение концентрации свободного карнитина;
3) низкое содержание пропионилкарнитина;
4) низкое содержание свободного карнитина.

57. Признаками, косвенно указывающими на пропионовую ацидемию/ацидурию при проведении компьютерной томографии головного мозга, являются

1) расширение желудочков мозга;
2) очаговые образования по типу «виноградной грозди»;
3) корково-подкорковая атрофия;
4) задержка миелинизации.

58. Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является

1) обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах для предупреждения их недостаточности и поддержания анаболизма;
2) ограничение поступления изолейцина, валина, треонина и метионина с пищей до минимальной потребности;
3) обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах для предупреждения их недостаточности и поддержания катаболизма;
4) ограничение поступления изолейцина, валина, тирозина и метионина с пищей до минимальной потребности.

59. Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является ограничение поступления с пищей до минимальной потребности

1) тирозина;
2) изолейцина;
3) метионина;
4) валина.

60. Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является ограничение поступления с пищей до минимальной потребности

1) изолейцина;
2) фенилаланина;
3) треонина;
4) метионина.

61. Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, являются ограничения

1) потребления лактозы;
2) потребления холестерина;
3) потребления жирных кислот с четным числом атомов углерода;
4) потребления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.

62. Провоцирующими развитие метаболического криза факторами являются

1) гипоксия;
2) физическая нагрузка;
3) инфекционные заболевания;
4) гиподинамия.

63. Провоцирующими развитие метаболического криза факторами являются погрешности в питании

1) избыток углеводов;
2) избыток белка;
3) избыток жиров;
4) низкокалорийная пища.

64. Пропионил-КоА-карбоксилаза содержится в

1) митохондриях;
2) гепатоцитах;
3) остеобластах;
4) лизосомах.

65. Пропионовая ацидемия (ацидурия) – это генетическое заболевание

1) с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента пропионил-КоА-карбоксилазы;
2) с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента пропионил-КоА-карбоксилазы;
3) с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента сфингомиелиназы;
4) с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента сфингомиелиназы.

66. Ранним клиническим симптомом метаболического криза является

1) гипертония;
2) возбуждение;
3) парезы;
4) угнетение сознания.

67. Ранними клиническими симптомами метаболического криза являются

1) осмотическая диарея;
2) отказ от еды;
3) повторяющиеся эпизоды рвоты;
4) булимия.

68. Рекомендовано пациентам с пропионовой ацидурией, проводить профилактическую вакцинацию

1) в соответствии с региональным календарем профилактических прививок;
2) щадящую;
3) в соответствии с национальным календарем профилактических прививок;
4) индивидуальную.

69. С целью более эффективного выведения токсичных метаболитов при отсутствии быстрой положительной реакции на интенсивную терапию, показано проведение

1) трансплантации почек;
2) гемодиализа;
3) перитонеального диализа;
4) трансплантации печени.

70. С целью подавления активности патогенных и условно патогенных микроорганизмов в кишечнике назначаются курсы

1) амоксициллина;
2) метронидазола;
3) ко-тримоксазола;
4) напроксена.

71. С целью подавления активности патогенных и условно патогенных микроорганизмов в кишечнике назначаются курсы метронидазола в дозе

1) 30-40 мг/кг/сут;
2) 50-60 мг/кг/сут;
3) 70-80 мг/кг/сут;
4) 10-20 мг/кг/сут.

72. С целью ранней диагностики пропионовой ацидурии проводится

1) пренатальный скрининг;
2) неонатальный скрининг;
3) преимплантационная диагностика;
4) расширенный неонатальный скрининг.

73. Самый высокий показатель частоты пропионовой ацидемии /ацидурии зафиксирован в

1) Саудовской Аравии;
2) Европе;
3) России;
4) Северной Америке.

74. Симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии со стороны системы кроветворения являются

1) панцитопения;
2) нейтропения;
3) полицитемия;
4) нейтрофилез.

75. Снижение активности фермента пропионил-КоА-карбоксилазы приводит к накоплению токсических метаболитов

1) пропионилкарнитина;
2) сукцинилацетоацетата;
3) 3-гидроксипропионовой кислоты;
4) фенилуксусной кислоты.

76. Стратегией лечения пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией является предупреждение развития

1) гипергликемии;
2) кетоацидоза;
3) гипераммониемии;
4) гипокалиемии.

77. Стратегией лечения пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией являются

1) предупреждение токсического поражения тканей головного мозга;
2) снижение образования токсических метаболитов;
3) предупреждение токсического поражения внутренних органов;
4) снижение массы тела.

78. Хроническими желудочно-кишечными симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) отказ от питания;
2) повторяющиеся эпизоды рвоты и кетоацидоза;
3) запоры;
4) панкреатит.

79. Хроническими кардиологическими симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) кардиомиопатия;
2) острая сердечная недостаточность;
3) удлинённый QTc интервал;
4) аритмия.

80. Хроническими неврологическими симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) задержка развития;
2) инсультоподобный эпизод;
3) острая энцефалопатия;
4) гипотония.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Детская урология-андрология, Детская эндокринология, Диетология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Неонатология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Психиатрия, Стоматология детская, Стоматология общей практики, Терапия, Урология, Эндокринология, Должность "Медицинский психолог".

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---