• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Пропионовая ацидемия /ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• рекомендациям
• клиническим
• утвержденным
• ацидурия
• ацидемия
• Пропионовая
• 2024

---

1. В основе пропионовой ацидемии лежит мутация в генах

1) NPC1;
2) PCCB;+
3) SPINK5;
4) PCCА.+

2. В случае развития метаболического криза, пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показано

1) перевод на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина на 24 - 48 часов;+
2) обеспечить высококалорийное питание путем введения в рацион декстрозы;+
3) перевод на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина на 72 часа;
4) обеспечить высококалорийное питание путем введения в рацион насыщенных жиров.

3. Важным принципом диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является

1) фазный характер питания;
2) ограниченное введение в пищу углеводов;
3) омоложение диеты;
4) исключение голодания.+

4. Всем пациентам второго полугодия жизни с клиническими проявлениями, характерными для пропионовой ацидемии/ацидурии, до подтверждения заболевания необходимо исключение из рациона

1) соков;
2) мяса, рыбы;+
3) творога;+
4) грудного молока.

5. Всем пациентам первого полугодия жизни с клиническими проявлениями, характерными для пропионовой ацидемии/ацидурии, до подтверждения заболевания необходимо

1) вскармливание детскими молочными смесями с содержанием белка 7,5 г/100 мл восстановленного продукта;
2) вскармливание детскими молочными смесями с содержанием белка 1,2-1,3 г/100 мл восстановленного продукта;+
3) грудное вскармливание;+
4) вскармливание детскими молочными смесями с содержанием белка 1,9 г/100 мл восстановленного продукта.

6. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией в возрасте 1 – 3 лет контроль эффективности диетотерапии проводится

1) 1 раз в 6 месяцев;
2) 1 раз в 3 месяца;+
3) 1 раз в месяц;
4) 1 раз в год.

7. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией в возрасте старше 3 лет контроль эффективности диетотерапии проводится

1) 1 раз в 6 месяцев;+
2) 1 раз в 3 месяца;
3) 1 раз в месяц;
4) 1 раз в год.

8. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией на первом году жизни контроль эффективности диетотерапии проводится

1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 раз в год;
4) 1 раз в месяц.+

9. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показана консультация врача по медицинской реабилитации с целью

1) назначения и контроля диетотерапии;
2) определения тактики ДНК-диагностики;
3) проведения медико-генетического консультирования;
4) планирования индивидуальной реабилитационной программы.+

10. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показана консультация врача-генетика с целью

1) проведения медико-генетического консультирования;+
2) планирования индивидуальной реабилитационной программы;
3) определения тактики ДНК-диагностики;+
4) назначения и контроля диетотерапии.+

11. Всем пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией показана консультация врача-диетолога с целью

1) контроля ее эффективности диетотерапии;+
2) выявления психических расстройств;
3) назначения патогенетической диетотерапии;+
4) планирования реабилитационной программы.

12. Всем пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии в качестве источника жира предпочтительнее использовать растительные масла, содержащие

1) полиненасыщенные жирные кислоты;+
2) насыщенные жирные кислоты;
3) полинасыщенные жирные кислоты;
4) мононенасыщенные жирные.

13. Всем пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, с целью предотвращения накопления токсичных кислот, рекомендовано ограничение квоты жиров (от возрастных суточных потребностей) до

1) 70-80%;
2) 30-40%;
3) 50-60%;+
4) 20-30%.

14. Дифференциальный диагноз при подозрении на пропионовую ацидемию/ацидурию необходимо проводить с

1) муковисцидозом;
2) алкаптонурией;
3) поствакцинальными осложнениями;+
4) постгипоксическими поражениями нервной системы.+

15. Дифференциальный диагноз при подозрении на пропионовую ацидемию/ацидурию необходимо проводить с

1) синдромом Ледда;
2) внутриутробными инфекциями;+
3) гемолитико-уремическим синдромом;
4) дефектами цикла синтеза мочевины.+

16. Для исключения кардиомиопатии пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией, показано проведение

1) эзофагогастродуоденоскопии;
2) электрокардиограммы;+
3) эхокардиографии;+
4) электроэнцефалографии.

17. Дополнительным способом снижения уровня пропионатов является назначение терапии

1) антигипертензивной;
2) антибактериальной;+
3) анксиолитической;
4) антацидной.

18. Желудочно-кишечными симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии в период обострения являются

1) запоры;
2) повторяющиеся эпизоды рвоты и кетоацидоза;
3) панкреатит;
4) отказ от питания.+

19. Кардиологическими симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии в период обострения являются

1) острая сердечная недостаточность;+
2) аритмия;+
3) удлинённый QTc интервал;
4) кардиомиопатия.

20. Квота белка натуральных продуктов пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии назначается с учетом

1) максимальной потребности в метионине, треонине, валине, изолейцине;
2) максимальной потребности в метионине, триптофане, валине, изолейцине;
3) минимальной потребности в метионине, триптофане, валине, изолейцине;
4) минимальной потребности в метионине, треонине, валине, изолейцине.+

21. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в неонатальном периоде являются

1) снижение зрения;
2) остеопороз;
3) отказ от еды;+
4) срыгивания/рвота.+

22. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в неонатальном периоде являются

1) микроцефалия;
2) кардиомиопатия;
3) пирамидные нарушения;+
4) судороги.+

23. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в раннем детском возрасте являются

1) нарушения ритма сердца;+
2) эпилепсия;
3) спонтанные переломы;
4) мышечная гипотония.+

24. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии в раннем детском возрасте являются

1) инсультоподобные состояния;+
2) гепатомегалия;
3) остеопороз;
4) острый панкреатит.+

25. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии у взрослых являются

1) эпилептические приступы;+
2) угнетение сознания;
3) хроническая почечная недостаточность;+
4) отказ от еды.

26. Клиническими проявлениями пропионовой ацидемии/ацидурии у взрослых являются

1) экстрапирамидные нарушения;
2) гепатомегалия;+
3) острый панкреатит;
4) микроцефалия.+

27. Кофактором фермента пропионил-КоА-карбоксилаза является

1) ниацин;
2) кобаламин;
3) тиамин;
4) биотин.+

28. Критериями установления пропионовой ацидемии/ацидурии являются повышение в моче уровня

1) сукцинилацетона;
2) тиглилглицина;+
3) цистина;
4) пропионилглицина.+

29. Критериями установления пропионовой ацидемии/ацидурии являются повышение в моче уровня

1) фенилпировиноградной кислоты;
2) 3-гидроксипропионовой кислоты;+
3) метилцитрата;+
4) гомогентизиновой кислоты.

30. Критериями установления пропионовой ацидемии/ацидурии являются повышение в сухом пятне крови уровня

1) иммунореактивного трипсиногена;
2) глутаркарнитин;
3) фенилаланина;
4) пропионилкарнитина.+

31. Лабораторными предвестниками развития метаболического криза является обнаружение в моче

1) оксалатов;
2) уратов;
3) кетоновых тел;+
4) билирубина.

32. Лабораторными предвестниками развития метаболического криза является повышение в крови

1) глюкозы;+
2) альбуминов;
3) щелочной фосфатазы;
4) мочевины.+

33. Лабораторными предвестниками развития метаболического криза является повышение в крови

1) фенилпировиноградной кислоты;
2) молочной кислоты;+
3) аммония;+
4) липазы.

34. Лабораторными симптомами метаболического криза являются

1) гипогликемия;+
2) кетоацидоз;+
3) гипергликемия;
4) гипераммониемия.+

35. Неврологическими симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии в период обострения являются

1) задержка развития;
2) инсультоподобный эпизод;+
3) гипотония;
4) острая энцефалопатия.+

36. Общий белок лечебного рациона пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии рассчитывается исходя из

1) формы и тяжести течения заболевания;+
2) возрастных потребностей ребенка;+
3) массо-ростовых показателях ребенка;
4) толерантности пациента к белку.+

37. Осложнения, ассоциированные с метаболическим кризом

1) хронический панкреатит;
2) острый панкреатит;+
3) инсульт;+
4) гломерулонефрит.

38. Осложнениями пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) гепатомегалия;+
2) нарушения аутистического спектра;+
3) оптическая нейропатия;+
4) аритмия.

39. Осложнениями пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) кардиомиопатия;+
2) остеопороз;+
3) амблиопия;
4) тугоухость.

40. Основным препаратом в лечении пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией является

1) линезолид;
2) левомицетин;
3) левокарнитин;+
4) лансопразол.

41. Основными жалобами при пропионовой ацидемии/ацидурии являются

1) судороги;+
2) кашель;
3) частые срыгивания/рвота;+
4) внезапное ухудшение состояния на фоне полного здоровья или ОРВИ.+

42. Основными жалобами при пропионовой ацидемии/ацидурии являются

1) повышенная возбудимость;
2) нарушения вскармливания;+
3) вялость, слабость, сонливость;+
4) гипогидроз.

43. Основными компонентами комплексного лечения пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией являются

1) специализированные продукты, обогащенные патогенетически значимыми аминокислотами;
2) низкобелковая диета;+
3) высокобелковая диета;
4) специализированные продукты без патогенетически значимых аминокислот.+

44. Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией в период метаболического криза левокарнитин назначается из расчета

1) 100-200 мг/кг/сут;
2) 10-20 мг/кг/сут;
3) 50-100 мг/кг/сут;
4) 300 мг/кг/сут.+

45. Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией вне метаболического криза левокарнитин назначается из расчета

1) 10-20 мг/кг/сут;
2) 300 мг/кг/сут;
3) 50-100 мг/кг/сут;
4) 100-200 мг/кг/сут.+

46. Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией при уровне аммония в крови выше 100 мкмоль/л показано назначение

1) натрия хлорида;
2) натрия бензоата;+
3) натрия гидрокарбоната;
4) натрия оксибутирата.

47. Пациентам с пропионовой ацидемией/ацидурией, имеющим хроническую гипераммониемию, показано назначение

1) карглумовой кислоты;+
2) тиоктовой кислоты;
3) ацетилсалициловой кислоты;
4) никотиновой кислоты.

48. Пациентам с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии рекомендовано обеспечение достаточной энергетической ценности рациона за счет

1) жиров;
2) белков;
3) углеводов;+
4) минералов.

49. По МКБ-10 пропионовая ацидемия /ацидурия кодируется

1) В71.1;

2) А71.1;

3) Е71.1;+
4) С71.1.

50. По времени манифестации выделяются формы пропионовой ацидемии /ацидурии

1) подростковая;
2) поздняя;+
3) младенческая;+
4) неонатальная.+

51. Повышенным уровнем аммония в плазме крови у детей старшего возраста и взрослых считается показатель

1) более 200 ммоль/л;
2) более 150 ммоль/л;
3) более 50 ммоль/л;
4) более 100 ммоль/л.+

52. Повышенным уровнем аммония в плазме крови у новорожденных детей считается показатель

1) более 150 ммоль/л;+
2) более 100 ммоль/л;
3) более 200 ммоль/л;
4) более 50 ммоль/л.

53. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию

1) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей;
2) острые угрожающие для жизни и развития осложнений состояния;
3) проведение диагностики и лечения, требующие продолжительного медицинского наблюдения;+
4) необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях.+

54. При выявлении одного патогенного аллеля в генах PCCА, PCCB, диагноз пропионовой ацидемии/ацидурии

1) сомнителен;
2) исключен однозначно;
3) не может быть исключен, если присутствуют клинические и биохимические данные;+
4) подтвержден.

55. При пропионовой ацидемии в моче методом газовой хроматографии c масс-спектрометрией выявляется

1) повышение концентрации метиллимонной кислоты;+
2) низкое содержание метиллимонной кислоты;
3) низкое содержание пропионовой кислоты;
4) повышение концентрации пропионовой кислоты.+

56. При пропионовой ацидемии в сухом пятне крови методом тандемной масс-спектрометрии выявляется

1) повышение концентрации пропионилкарнитина;+
2) повышение концентрации свободного карнитина;
3) низкое содержание пропионилкарнитина;
4) низкое содержание свободного карнитина.+

57. Признаками, косвенно указывающими на пропионовую ацидемию/ацидурию при проведении компьютерной томографии головного мозга, являются

1) расширение желудочков мозга;+
2) очаговые образования по типу «виноградной грозди»;
3) корково-подкорковая атрофия;+
4) задержка миелинизации.+

58. Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является

1) обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах для предупреждения их недостаточности и поддержания анаболизма;+
2) ограничение поступления изолейцина, валина, треонина и метионина с пищей до минимальной потребности;+
3) обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах для предупреждения их недостаточности и поддержания катаболизма;
4) ограничение поступления изолейцина, валина, тирозина и метионина с пищей до минимальной потребности.

59. Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является ограничение поступления с пищей до минимальной потребности

1) тирозина;
2) изолейцина;+
3) метионина;+
4) валина.+

60. Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, является ограничение поступления с пищей до минимальной потребности

1) изолейцина;+
2) фенилаланина;
3) треонина;+
4) метионина.+

61. Принципами диетотерапии у пациентов с установленным диагнозом пропионовой ацидемии/ацидурии, являются ограничения

1) потребления лактозы;
2) потребления холестерина;+
3) потребления жирных кислот с четным числом атомов углерода;
4) потребления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода.+

62. Провоцирующими развитие метаболического криза факторами являются

1) гипоксия;
2) физическая нагрузка;+
3) инфекционные заболевания;+
4) гиподинамия.

63. Провоцирующими развитие метаболического криза факторами являются погрешности в питании

1) избыток углеводов;
2) избыток белка;+
3) избыток жиров;
4) низкокалорийная пища.+

64. Пропионил-КоА-карбоксилаза содержится в

1) митохондриях;+
2) гепатоцитах;
3) остеобластах;
4) лизосомах.

65. Пропионовая ацидемия (ацидурия) – это генетическое заболевание

1) с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента пропионил-КоА-карбоксилазы;
2) с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента пропионил-КоА-карбоксилазы;+
3) с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента сфингомиелиназы;
4) с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленное недостаточностью фермента сфингомиелиназы.

66. Ранним клиническим симптомом метаболического криза является

1) гипертония;
2) возбуждение;
3) парезы;
4) угнетение сознания.+

67. Ранними клиническими симптомами метаболического криза являются

1) осмотическая диарея;
2) отказ от еды;+
3) повторяющиеся эпизоды рвоты;+
4) булимия.

68. Рекомендовано пациентам с пропионовой ацидурией, проводить профилактическую вакцинацию

1) в соответствии с региональным календарем профилактических прививок;
2) щадящую;
3) в соответствии с национальным календарем профилактических прививок;+
4) индивидуальную.

69. С целью более эффективного выведения токсичных метаболитов при отсутствии быстрой положительной реакции на интенсивную терапию, показано проведение

1) трансплантации почек;
2) гемодиализа;+
3) перитонеального диализа;+
4) трансплантации печени.

70. С целью подавления активности патогенных и условно патогенных микроорганизмов в кишечнике назначаются курсы

1) амоксициллина;+
2) метронидазола;+
3) ко-тримоксазола;+
4) напроксена.

71. С целью подавления активности патогенных и условно патогенных микроорганизмов в кишечнике назначаются курсы метронидазола в дозе

1) 30-40 мг/кг/сут;
2) 50-60 мг/кг/сут;
3) 70-80 мг/кг/сут;
4) 10-20 мг/кг/сут.+

72. С целью ранней диагностики пропионовой ацидурии проводится

1) пренатальный скрининг;
2) неонатальный скрининг;
3) преимплантационная диагностика;
4) расширенный неонатальный скрининг.+

73. Самый высокий показатель частоты пропионовой ацидемии /ацидурии зафиксирован в

1) Саудовской Аравии;+
2) Европе;
3) России;
4) Северной Америке.

74. Симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии со стороны системы кроветворения являются

1) панцитопения;+
2) нейтропения;+
3) полицитемия;
4) нейтрофилез.

75. Снижение активности фермента пропионил-КоА-карбоксилазы приводит к накоплению токсических метаболитов

1) пропионилкарнитина;+
2) сукцинилацетоацетата;
3) 3-гидроксипропионовой кислоты;+
4) фенилуксусной кислоты.

76. Стратегией лечения пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией является предупреждение развития

1) гипергликемии;
2) кетоацидоза;+
3) гипераммониемии;+
4) гипокалиемии.

77. Стратегией лечения пациентов с пропионовой ацидемией/ацидурией являются

1) предупреждение токсического поражения тканей головного мозга;+
2) снижение образования токсических метаболитов;+
3) предупреждение токсического поражения внутренних органов;+
4) снижение массы тела.

78. Хроническими желудочно-кишечными симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) отказ от питания;
2) повторяющиеся эпизоды рвоты и кетоацидоза;+
3) запоры;
4) панкреатит.+

79. Хроническими кардиологическими симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) кардиомиопатия;+
2) острая сердечная недостаточность;
3) удлинённый QTc интервал;+
4) аритмия.

80. Хроническими неврологическими симптомами пропионовой ацидемии /ацидурии являются

1) задержка развития;+
2) инсультоподобный эпизод;
3) острая энцефалопатия;
4) гипотония.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Детская урология-андрология, Детская эндокринология, Диетология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Неонатология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Психиатрия, Стоматология детская, Стоматология общей практики, Терапия, Урология, Эндокринология, Должность "Медицинский психолог".

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---