• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Ниманна-Пика, тип С"

Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Ниманна-Пика, тип С»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Ниманна-Пика, тип С» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Ниманна-Пика, тип С» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Пика
• ответами
• нмо
• Ниманна-Пика
• Ниманна
• накопления
• на
• медицинские
• лизосомных
• Болезнь
• болезней
• бесплатно
• C
• по
• Ранние
• с
• симптомы
• теме
• Тест
• тип

---

1. Болезнь Нимана-Пика, тип С – это:

1) аминоацидопатия;
2) аутоиммунное заболевание;
3) инфекционное заболевание;
4) лизосомная болезнь накопления;+
5) митохондриальное заболевание.

2. В зависимости от возраста дебюта болезни НП-С выделяют формы болезни, различающиеся

1) по клиническим проявлениям;+
2) по прогнозу лечения;
3) по продолжительности жизни пациента;+
4) по типу течения.+

3. Геластическая катаплексия – это:

1) внезапная потеря мышечного тонуса на фоне физической нагрузки;
2) внезапная потеря мышечного тонуса на фоне эмоциональной нагрузки, смеха;+
3) внезапная потеря мышечного тонуса с последующей потерей сознания и генерализованными подергиваниями мышц конечностей;
4) внезапная потеря мышечного тонуса с последующей потерей сознания и обмяканием.

4. Какие клинические проявления характерны для болезни Ниманна-Пика, тип С?

1) висцеральные +психиатрические;+
2) неврологические;+
3) неврологические +висцеральные +психиатрические;+
4) неврологические +психиатрические.+

5. Какие ограничения в питании необходимо соблюдать на начальном этапе лечения Миглустатом?

1) ограничение белковой пищи;
2) ограничение количества поваренной соли;
3) ограничение пищи с высоким содержанием дисахаридов, олигосахаридов;+
4) ограничение потребления жидкости.

6. Наиболее частым побочным эффектом на прием Миглутсата является:

1) аллергическая реакция;
2) боли в животе, диарея;+
3) гипертермия;
4) лейкопения.

7. Начальные проявления болезни Нимана-Пика, тип С у взрослых это:

1) гелатическая катаплексия;
2) гепатоспленомегалия;
3) психиатрические нарушения;+
4) регресс интеллектуальных навыков;+
5) холестаз.

8. Объективный диагноз болезни Фабри верифицируется на основании:

1) исследования биомаркеров в крови ( С-триол, 7-КС, Liso-SM-509);+
2) исследования костного мозга на наличие пенистых клеток;
3) молекулярно-генетической диагностики;+
4) окрашивания культуры фибробластов кожи филипином;
5) повышения уровня хитотриозидазы в крови.

9. Основное нарушение транспорта холестерина при болезни Ниманна-Пика Тип С свойственно типу

1) D;+
2) А;
3) В;
4) С.+

10. Особенности течения типа А болезни Ниманна-Пика

1) панэтнический подтип с поражением структур мозга; не связан с возрастом;
2) ранний дебют с быстрым прогрессированием и неблагоприятным исходом;+
3) ювенильная форма с вовлечением легких без поражения нервной системы.

11. Особенности течения типа В болезни Ниманна-Пика

1) панэтнический подтип с поражением структур мозга; не связан с возрастом;
2) ранний дебют с быстрым прогрессированием и неблагоприятным исходом;
3) ювенильная форма с вовлечением легких без поражения нервной системы.+

12. Первичная недостаточность кислой сфингомиелиназы является основным нарушением болезни Ниманна-Пика Тип С при типе

1) D;
2) А;+
3) В;+
4) С.

13. Первые симптомы болезни Нимана-Пика, тип С могут возникать:

1) в подростковом и юношеском возрасте;+
2) в среднем возрасте;+
3) на первом десятилетии жизни;+
4) на первых месяцах жизни.+

14. Показанием к терапии Миглустатом является:

1) лабораторное подтверждение диагноза без клинических проявлений;
2) наличие гепатоспленомегалии;
3) наличие неврологической симптоматики;+
4) наличие холестаза.

15. При болезни Нимана-Пика, тип С наиболее часто происходит мутация в гене

1) NPC1;+
2) NPC2;
3) NPC3.

16. При болезни Нимана-Пика, тип С происходит нарушение транспорта липидов, что приводит к избыточному накоплению гликосфинголипидов в

1) головном мозге;+
2) костях;
3) легких;+
4) мышцах;
5) печени;+
6) селезенки.+

17. Продолжительность жизни пациента при младенческой форме НП-С

1) летальный исход в конце второго - начале третьего десятилетия;
2) летальный исход на втором десятилетии жизни;
3) летальный исход на первом десятилетии жизни;+
4) неблагоприятный исход в первом полугодии в 10% случаев.

18. Продолжительность жизни пациента при перинатальной форме НП-С

1) летальный исход в конце второго - начале третьего десятилетия;
2) летальный исход на втором десятилетии жизни;
3) летальный исход на первом десятилетии жизни;
4) неблагоприятный исход в первом полугодии в 10% случаев.+

19. Продолжительность жизни пациента при поздней младенческой форме НП-С

1) летальный исход в конце второго - начале третьего десятилетия;
2) летальный исход на втором десятилетии жизни;+
3) летальный исход на первом десятилетии жизни;
4) неблагоприятный исход в первом полугодии в 10% случаев.

20. Продолжительность жизни пациента при юношеской форме НП-С

1) летальный исход в конце второго - начале третьего десятилетия;+
2) летальный исход на втором десятилетии жизни;
3) летальный исход на первом десятилетии жизни;
4) неблагоприятный исход в первом полугодии в 10% случаев.

21. Сколько типов болезни Ниманна-Пика ТИП С ?

1) 1;
2) 2;
3) 3;
4) 4.+

22. Тип наследования болезни Нимана-Пика, тип С:

1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный.+

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---