Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: мукополисахаридозы»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: мукополисахаридозы» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: мукополисахаридозы» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. Все типы МПС наследуются по аутосомно-рецессивному типу, кроме:
1) синдром Гурлера;
2) синдром Марото-Лами;
3) синдром Слая;
4) синдром Хантера;+
5) синдром Шейе.
2. Дебютные симптомы МПС в возрасте 0-6 мес.
1) деформация скелета;
2) снижение слуха;
3) увеличение окружности головы;+
4) хронический ринит.+
3. Дебютные симптомы МПС в возрасте 12 лет и старше
1) недостаточность клапанов сердца;+
2) тугоподвижность суставов, деформация пальцев кисти, «когтистая кисть»;+
3) увеличение окружности головы;
4) хронический ринит.
4. Дебютные симптомы МПС в возрасте 6 мес.- 12 лет
1) гепатоспленомегалия;+
2) деформация скелета;+
3) снижение слуха;+
4) увеличение окружности головы;
5) хронический ринит.
5. Дифференциальную диагностику проводят с
1) артритом;+
2) мышечными дистрофиями;
3) первичным иммунодефицитом;
4) полимиозитами.
6. Для МПС не характерна патология
1) дыхательной системы;
2) мочевыделительной системы;+
3) опорно-двигательного аппарата;
4) сердца и сосудов.
7. Для диагностики мукополисахаридоза необходимо проведение обследования:
1) анализ мочи на ГАГ;
2) биохимический анализ крови;
3) изучение клеточного иммунитета;
4) определение активности фермента.+
8. МПС II типа наследуется по:
1) аутосомно-доминантному типу;
2) аутосомно-рецессивному типу;
3) рецессивному, сцепленному с полом типу.+
9. Методы диагностики МПС
1) амниоцентез;
2) биопсия ворсин хориона;+
3) фетоскопия.
10. Мукополисахаридоз II типа называют синдромом
1) Cанфилиппо;
2) Марото-Лами;
3) Моркио;
4) Хантер.+
11. Мукополисахаридоз III типа называют синдромом
1) Cанфилиппо;+
2) Марото-Лами;
3) Моркио;
4) Хантера.
12. Мукополисахаридоз IV типа называют синдромом
1) Cанфилиппо;
2) Марото-Лами;
3) Моркио;+
4) Хантер.
13. Мукополисахаридоз VI типа называют синдромом
1) Cанфилиппо;
2) Марото-Лами;+
3) Моркио;
4) Хантер.
14. Мукополисахаридозы относятся к
1) заболеваниям с нарушением обмена аминокислот;
2) заболеваниям с нарушением углеводного обмена;
3) лизосомным болезням накопления.+
15. По аутосомно-рецессивному типу наследуются МПС
1) синдром Гурлера;+
2) синдром Марото-Лами;+
3) синдром Слая;+
4) синдром Хантера;
5) синдром Шейе.+
16. Помутнение роговицы встречается при
1) МПС II типа;
2) МПС IV типа;
3) МПС VI типа.+
17. Синдромом Хантера болеют
1) мужчины и женщины;
2) преимущественно мужчины;+
3) только женщины;
4) только мужчины.
18. Сколько типов мукополисахаридозов выделяют в современной классификации:
1) 4;
2) 5;
3) 6;
4) 7.+
19. Тип наследования мукополисахаридоза III типа
1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;+
3) доминантный, сцепленный с Y-хромосомой;
4) рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
20. Ферментная недостаточность при синдроме Cанфилиппо
1) β-галактозидаза;
2) гепаран N-сульфатаза;+
3) гиалуроноглюкозаминидаза-1;
4) идуронат сульфатаза.
21. Ферментная недостаточность при синдроме Хантера
1) α-L-идуронидаза;
2) β-галактозидаза;
3) гиалуроноглюкозаминидаза-1;
4) идуронат сульфатаза.+
22. Что характерно для мукополисахаридоза IV типа:
1) деформация скелета, особенно грудной клетки;+
2) кардиомегалия;
3) помутнение роговицы;
4) снижение интеллекта.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на ЮМани Банк
