• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Ранняя диагностика и современные возможности терапии муковисцидоза»

Тест с ответами по теме «Ранняя диагностика и современные возможности терапии муковисцидоза»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Ранняя диагностика и современные возможности терапии муковисцидоза» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Ранняя диагностика и современные возможности терапии муковисцидоза» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• теме
• с
• ранняя
• по
• ответами
• нмо
• на
• муковисцидоза
• медицинские
• и
• Диагностика
• возможности
• терапии
• Тест
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. Актуальность проблемы муковисцидоза обусловлена

1) высоким качеством жизни;
2) сокращением продолжительности жизни;+
3) снижением качества жизни;+
4) ранней инвалидизацией.+

2. Биохимическими маркерами оценки безопасности таргетной терапии является уровень в сыворотке крови

1) АЛТ;+
2) билирубина;+
3) АСТ;+
4) щелочной фосфатазы.

3. Второй класс мутаций в гене CFTR приводит к

1) нарушению созревания белка CFTR;+
2) нарушению синтеза белка CFTR;
3) нарушению проводимости хлорного канала;
4) нарушению регуляции хлорного канала.

4. Второй этап неонатального скрининга считается положительным при уровне иммунореактивного трипсиногена

1) более 50 нг/мл;
2) более 70 нг/мл;
3) более 40 нг/мл;+
4) более 60 нг/мл.

5. Для определения функциональной активности белка CFTR применяют

1) определение разности назальных потенциалов;+
2) определение разности кишечных потенциалов;+
3) потовую пробу;+
4) определение фекальной эластазы.

6. Добровольное информированное согласие на проведение неонатального скрининга

1) требуется получение от законного представителя;
2) не требуется;
3) требуется получение от законного представителя до проведения процедуры неонатального скрининга;+
4) требуется получение от законного представителя после проведения процедуры неонатального скрининга.

7. Допускается оценка иммунореактивного трипсиногена в образцах крови, взятых не позднее

1) 14 недель жизни ребенка;
2) 12 недель жизни ребенка;
3) 10 недель жизни ребенка;
4) 8 недель жизни ребенка.+

8. Забор крови для определения иммунореактивного трипсиногена у доношенного новорожденного ребенка проводят на

1) 1–2 день жизни;
2) 7–8 день жизни;
3) 4–5 день жизни;+
4) 10–11 день жизни.

9. Забор крови для определения иммунореактивного трипсиногена у недоношенного новорожденного ребенка проводят на

1) 4–5 день жизни;
2) 7–8 день жизни;+
3) 10–11 день жизни;
4) 1–2 день жизни.

10. К корректорам относятся

1) ивакафтор;
2) тезакафтор;+
3) элексакафтор;+
4) люмакафтор.+

11. К модуляторам CFTR относятся

1) агенты сквозного считывания;+
2) амплификаторы;+
3) стабилизаторы;+
4) ингибиторы тирозинкиназы.

12. К модуляторам CFTR относятся

1) потенциаторы;+
2) гепатопротекторы;
3) антиагреганты;
4) корректоры.+

13. К патогенетической терапии муковисцидоза относится

1) клеточная терапия;
2) применение модуляторов CFTR;+
3) геномное редактирование;
4) диетотерапия.

14. К потенциаторам относится

1) элексакафтор;
2) тезакафтор;
3) люмакафтор;
4) ивакафтор.+

15. К этиотропной терапии муковисцидоза относятся

1) клеточная терапия;+
2) геномное редактирование;+
3) кинезитерапия;
4) диетотерапия.

16. Клиническими маркерами оценки безопасности таргетной терапии является уровень в сыворотке крови

1) отсутствие катаракты;+
2) нормальное артериальное давление;+
3) отсутствие депрессии;+
4) нормальная ЧСС.

17. Клиническими эффектами применения модуляторов CFTR являются

1) снижение массы тела;
2) повышение минеральной плотности костной ткани;+
3) уменьшение респираторных симптомов;+
4) увеличение массы тела.+

18. Клиническими эффектами применения модуляторов CFTR являются

1) повышение фертильности у женщин;+
2) улучшение экзокринной функции поджелудочной железы;+
3) снижение хлоридов в потовой жидкости;+
4) повышение фертильности у мужчин.

19. Критериями включения заболевания в скрининговую программу являются

1) болезнь должна быть четко очерчена клинически и биохимически;+
2) болезнь должна быть распространенной (встречаться с частотой не менее 1:10 000 - 1:15 000 новорожденных);+
3) болезнь должна быть четко очерчена клинически;
4) болезнь должна быть распространенной (встречаться с частотой не менее 1:30 000 новорожденных).

20. Критериями оценки эффективности таргетной терапии являются

1) рост, см;+
2) ЧД;
3) масса тела, кг;+
4) ИМТ.+

21. Критериями оценки эффективности таргетной терапии являются

1) ОФВ1 (л, %);+
2) МОС25 (л/с);
3) потовый тест;+
4) ФЖЕЛ (л, %).+

22. Метод исследования кишечных органоидов позволяет проводить

1) поиск редких вариантов мутаций;
2) доклинические испытания новых таргетных препаратов;+
3) дифференциальный диагноз «тяжелых» и «мягких» мутаций;+
4) персонифицированный подбор таргетной терапии.+

23. Механизм действия корректоров заключается в

1) увеличивании синтеза нормального белка CFTR;
2) восстановлении синтеза белка CFTR;
3) восстановлении функции хлорного канала;
4) формировании правильной 3D структуры белка CFTR.+

24. Механизм действия потенциаторов заключается в

1) восстановлении синтеза белка CFTR;
2) формировании правильной 3D структуры белка CFTR;
3) увеличивании синтеза нормального белка CFTR;
4) восстановлении функции хлорного канала.+

25. На втором этапе неонатального скрининга проводят

1) молекулярно-генетическое исследование;
2) определение иммунореактивного трипсиногена в крови;+
3) определение плазменного белка в кале;
4) потовую пробу.

26. На первом этапе неонатального скрининга проводят

1) потовую пробу;
2) молекулярно-генетическое исследование;
3) определение плазменного белка в кале;
4) определение иммунореактивного трипсиногена в крови.+

27. На третьем этапе неонатального скрининга проводят

1) молекулярно-генетическое исследование;
2) определение плазменного белка в кале;
3) потовую пробу;+
4) определение иммунореактивного трипсиногена в крови.

28. На четвертом этапе неонатального скрининга проводят

1) потовую пробу;
2) молекулярно-генетическое исследование;+
3) определение плазменного белка в кале;
4) определение иммунореактивного трипсиногена в крови.

29. Неонатальный скрининг на муковисцидоз в РФ проводится с

1) 2010 года;
2) 1998 года;
3) 2007 года;+
4) 2004 года;
5) 2001 года.

30. Определение разности назальных потенциалов возможно у пациентов старше

1) 4 лет;
2) 5 лет;
3) 3 лет;
4) 6 лет.+

31. Основными целями терапии муковисцидоза являются

1) профилактика осложнений;+
2) увеличение продолжительности жизни пациента;+
3) полное выздоровление;
4) предупреждение обострения.+

32. Первый класс мутаций в гене CFTR приводит к

1) нарушению синтеза белка CFTR;+
2) нарушению созревания белка CFTR;
3) нарушению регуляции хлорного канала;
4) нарушению проводимости хлорного канала.

33. Первый этап молекулярно-генетической диагностики муковисцидоза включает

1) мультиплексную лигазную зондовую амплификацию;
2) количественную флуоресцентную мультиплексную ПЦР;
3) расширенный поиск более редких вариантов;
4) поиск наиболее частых в популяции вариантов.+

34. Первый этап неонатального скрининга считается положительным при уровне иммунореактивного трипсиногена

1) более 40 нг/мл;
2) более 70 нг/мл;+
3) более 50 нг/мл;
4) более 60 нг/мл.

35. По МКБ-10 муковисцидоз кодируется

1) Е84;+
2) В84;
3) А84;
4) С84.

36. По клинической классификации выделяют

1) классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью;+
2) классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы;+
3) неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз;+
4) классический муковисцидоз.

37. По клинической классификации к заболеваниям, связанным с геном CFTR, относится

1) гиперсенситивный пневмонит;
2) эмпиема плевры;
3) диссеминированные бронхоэктазы;+
4) изолированные бронхоэктазы.

38. По клинической классификации к заболеваниям, связанным с геном CFTR, относится

1) панкреонекроз;
2) кольцевидная поджелудочная железа;
3) хронический панкреатит;+
4) острый панкреатит.

39. По клинической классификации к заболеваниям, связанным с геном CFTR, относится

1) хронический простатит;
2) изолированная обструктивная азооспермия;+
3) болезнь Пейрони;
4) варикоцеле.

40. По клинической классификации к осложнениям муковисцидоза относят

1) муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет;+
2) амилоидоз почек;+
3) гипертоническая болезнь;
4) артрит.

41. По клинической классификации к осложнениям муковисцидоза относят

1) остеопороз;+
2) амблиопию;
3) витамин К-дефицитные состояния;+
4) хронический пиелонефрит.

42. По клинической классификации, осложнениями со стороны органов дыхания являются

1) аллергический бронхолегочный аспергиллез;+
2) пневмония;
3) гиперсенситивный пневмонит;
4) пневмоторакс.+

43. По клинической классификации, осложнениями со стороны органов дыхания являются

1) отек легких;
2) аносмия;
3) легочная гипертензия;+
4) полипоз носа.+

44. По клинической классификации, осложнениями со стороны органов пищеварения являются

1) мекониевый илеус;+
2) хронический запор;
3) ГЭРБ;
4) ректальный пролапс.+

45. Повышенный риск возникновения нежелательных побочных реакций на фоне приема таргетной терапии возможен при наличии у пациента

1) муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет;+
2) наличие двусторонних бронхоэктазов;
3) ФВД: ОФВ1 <40%;+
4) ФВД: ОФВ1 <60%.

46. Повышенный риск возникновения нежелательных побочных реакций на фоне приема таргетной терапии возможен при наличии у пациента

1) цирроза печени;+
2) состояния после трансплантации печени;+
3) холелитиаза;
4) полипоза носа.

47. Показания к трансплантации лёгких

1) хроническая дыхательная недостаточность;+
2) функциональный класс по NYHA;+
3) лёгочная гипертензия;+
4) острая дыхательная недостаточность.

48. Показаниями для определения разности кишечных потенциалов являются

1) оценка эффективности таргетной терапии;+
2) наличие редких мутаций;+
3) невозможность проведения потовой пробы;
4) пограничные значения потовой пробы.+

49. Показаниями к проведению молекулярно-генетического тестирования в рамках неонатального скрининга являются

1) положительная потовая проба;+
2) невозможность проведения потовой пробы;+
3) сомнительная потовая проба;+
4) отрицательная потовая проба.

50. Потенциаторы применяются при мутациях

1) III класса;+
2) I класса;
3) IV класса;+
4) II класса.

51. Потовая проба (Nanoduct) считается отрицательной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)

1) менее 40;
2) менее 30;
3) менее 50;+
4) менее 60.

52. Потовая проба (Nanoduct) считается положительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)

1) более 80, но не более 170;+
2) более 70, но не более 170;
3) более 60, но не более 150;
4) более 50, но не более 150.

53. Потовая проба (Nanoduct) считается сомнительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)

1) 50–79;+
2) 40–69;
3) 20–49;
4) 30–59.

54. Потовая проба (классическая) может быть проведена ребенку в возрасте не менее

1) 48 часов;+
2) 72 часов;
3) 96 часов;
4) 24 часов.

55. Потовая проба (классическая) может быть проведена ребенку весом не менее

1) 1500 г;
2) 3000 г;
3) 2500 г;
4) 2000 г.+

56. Потовая проба (классическая) считается отрицательной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)

1) менее 60;
2) менее 50;
3) менее 30;+
4) менее 40.

57. Потовая проба (классическая) считается положительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)

1) более 50, но не более 150;
2) более 70, но не более 170;
3) более 80, но не более 170;
4) более 60, но не более 150.+

58. Потовая проба (классическая) считается сомнительной при содержании хлоридов в потовой жидкости (ммоль/л)

1) 40–69;
2) 50–79;
3) 30–59;+
4) 20–49.

59. При муковисцидозе поражаются

1) экзокринные железы;+
2) эндокринные железы;
3) смешанной секреции железы.

60. Применение ивакафтора возможно у пациентов

1) с 1-го месяца жизни;+
2) с 6-ти месяцев жизни;
3) с 12-ти месяцев жизни;
4) с 9-ти месяцев жизни.

61. Применение ивакафтора/люмакафтора возможно у пациентов

1) с 12-ти месяцев жизни;+
2) с 1-го месяца жизни;
3) с 6-ти месяцев жизни;
4) с 9-ти месяцев жизни.

62. Применение ивакафтора/тезакафтора возможно у пациентов

1) с 9-ти лет жизни;
2) с 6-ти лет жизни;+
3) с 1-го года жизни;
4) с 12-ти лет жизни.

63. Применение ивакафтора/тезакафтора/элексакафтора возможно у пациентов

1) с 6-ти лет жизни;
2) с 12-ти лет жизни;
3) с 2-х лет жизни;+
4) с 1-го года жизни.

64. Принципы антибактериальной терапии пациентов с муковисцидозом

1) назначение антибактериального препарата в соответствии с чувствительностью выделенного микроорганизма;+
2) назначение максимальных возрастных доз препарата;+
3) противопоказано сочетание с кинезитерапией;
4) назначение средних возрастных доз препарата.

65. Принципы диетотерапии пациентов с муковисцидозом

1) увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту;+
2) пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража);+
3) пропорциональное уменьшение потребления жира (на 15–20%);
4) пропорциональное увеличение потребления жира (35-40% от суточного калоража).+

66. Причиной муковисцидоза является

1) мутация в одном гене;+
2) полиплоидия;
3) мутация в нескольких генах;
4) анеуплоидия.

67. Причиной муковисцидоза является мутация в гене

1) JAG1;
2) CFTR;+
3) SPINK5;
4) GJB2.

68. Ранняя диагностика муковисцидоза обеспечивает

1) возможность трансплантации легких;
2) лучший прогноз заболевания;+
3) профилактику полипрагмазии;+
4) снижение риска возникновения необратимых осложнений.+

69. Специфическими для муковисцидоза клиническими проявлениями являются

1) экзокринная недостаточность поджелудочной железы;+
2) мекониевый илеус;+
3) пальцы Гиппократа;
4) сахарный диабет.

70. Специфическими для муковисцидоза клиническими проявлениями являются

1) бронхоэктазы в верхних долях обоих легких;+
2) отставание физического развития;
3) врожденное двустороннее отсутствие семявыносящих протоков;+
4) билиарный цирроз.

71. Тип наследования при муковисцидозе

1) аутосомно-доминантный;
2) Х-сцепленный доминантный;
3) Х-сцепленный рецессивный;
4) аутосомно-рецессивный.+

72. Третий класс мутаций в гене CFTR приводит к

1) нарушению синтеза белка CFTR;
2) нарушению созревания белка CFTR;
3) нарушению регуляции хлорного канала;+
4) нарушению проводимости хлорного канала.

73. Четвертый класс мутаций в гене CFTR приводит к

1) нарушению созревания белка CFTR;
2) нарушению регуляции хлорного канала;
3) нарушению синтеза белка CFTR;
4) нарушению проводимости хлорного канала.+

74. Этапами ранней диагностики муковисцидоза у ребенка являются

1) неонатальный скрининг;+
2) молекулярно-генетическая диагностика;+
3) определение функциональной активности белка CFTR;+
4) пренатальная диагностика.

75. Этапами ранней диагностики муковисцидоза у членов семьи пациента являются

1) преимплантационная диагностика;+
2) диагностика муковисцидоза среди родственников больных;+
3) определение функциональной активности белка CFTR;
4) пренатальная диагностика.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---