• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) у детей»

Тест с ответами по теме «Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) у детей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• медицинские
• ответами
• теме
• Редкие
• эмбриональные
• опухоли
• центральной
• нервной
• системы
• ЦНС
• у
• детей

---

1. 5-летняя бессобытийная выживаемость пациентов с нейробластомой ЦНС с активацией FOXR2 составляет

1) 48,8%;
2) 83,3%;
3) 95,1%;
4) 66,7%.+

2. 5-летняя общая выживаемость пациентов с нейробластомой ЦНС с активацией FOXR2 составляет

1) 95,1%;
2) 83,3%;+
3) 66,7%;
4) 48,8%.

3. Альтерация гена С19МС в эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками встречается

1) в 25% случаев;
2) в 90% случаев;+
3) в 75% случаев;
4) в 100% случаев;
5) в 50% случаев.

4. Бессобытийная выживаемость в течение 1 года у пациентов с эмбриональными опухолями ЦНС с многослойными розетками составляет

1) 54%;
2) 36%;+
3) 12%;
4) 67%.

5. Большие области нейропиля с единичными нейроцитарными и ганглиозными клетками, с плотными скоплениями розеточных структур характерны для гистологического варианта эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками

1) эмбриональной опухоли с обильным нейропилем и истинными розетками;+
2) медуллоэпителиомы;
3) эпендимобластомы;
4) эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками атипичной дифференцировки.

6. В группу эмбриональных опухолей ЦНС согласно классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года входят

1) опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR;+
2) эпендимома;
3) нейробластома ЦНС с активацией FOXR2;+
4) атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль;+
5) опухоль семейства саркомы Юинга ЦНС с перестройкой гена CIC.

7. В каком году нейробластома ЦНС с активацией FOXR2 была включена в классификацию опухолей ЦНС ВОЗ?

1) в 2007;
2) в 2000;
3) в 2021;+
4) в 1993;
5) в 2016.

8. В каком году опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией гена BCOR впервые была выделена как отдельная нозологическая единица?

1) в 2019;
2) в 2021;
3) в 2007;
4) в 2016;+
5) в 2022.

9. В структуре опухолей ЦНС эмбриональные опухоли составляют

1) 5-7%;
2) 15-22%;
3) 11-15%;+
4) 7-11%.

10. Высоким уровнем экспрессии LIN28A характеризуется

1) нейробластома ЦНС с активацией FOXR2;
2) примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС;
3) эмбриональная опухоль ЦНС с многослойными розетками;+
4) нейроэпителиальная опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR.

11. Генетические перестройки, лежащие в основе онкогенеза при нейробластоме ЦНС, приводят к

1) низкому уровню экспрессии гена FOXR2;
2) высокому уровню экспрессии гена FOXR2;+
3) активации внутриклеточного сигнального пути RAF-RAS-MEK-ERK;
4) инактивации внутриклеточного сигнального пути RAF-RAS-MEK-ERK.

12. Гистологическими характеристиками опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются:А) солидный характер роста без инвазии в окружающую ткань,B) многослойные периваскулярные розетки с обильными участками нейропиля,C) псевдорозетки Гомера-Райта,D) палисадный некроз с микрососудистой пролиферацией.Выберите правильную комбинацию

1) B, D;
2) А, D;
3) А, С;+
4) В, С.

13. Гистологическими характеристиками эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками являются

1) эпендимоподобные периваскулярные псевдорозетки;
2) гипоклеточные участки с тонковолокнистым нейропилем;+
3) псевдорозетки Гомера-Райта;
4) гиперклеточные участки с плотным расположением клеток, образующих розеточные структуры.+

14. Для эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками на момент постановки диагноза характерно наличие метастатического поражения ЦНС

1) в 20-25% случаев;+
2) в 50-60% случаев;
3) в 10-15% случаев;
4) в менее 5% случаев.

15. К гистологическим вариантам эмбриональных опухолей ЦНС, объединенных в общую группу эмбриональных опухолей с многослойными розетками относят

1) эмбриональную опухоль с обильным нейропилем и истинными розетками;+
2) медуллоэпителиому;+
3) эпендимобластому;+
4) ганглионейробластому.

16. К гистологическим характеристикам нейробластомы ЦНС с активацией FOXR2 относят:A) полиморфные недифференцированные клетки,B) дифференцированные структуры, представленные нейроцитарными и ганглиозными клетками,C) многослойные трубчатые и трабекулярные структуры, напоминающие примитивную нервную трубку,D) высокий индекс пролиферативной активности,E) палисадный некроз.Выберите правильную комбинацию

1) A, C, E;
2) A, B, D;
3) B, C, D;
4) B, D, E.+

17. К одной молекулярно-генетической группе следует относить

1) эмбриональную опухоль ЦНС с многослойными розетками с альтерацией С19МС и без нее;+
2) эмбриональную опухоль ЦНС с многослойными розетками и нейробластому ЦНС с активацией FOXR2;
3) эмбриональную опухоль ЦНС с многослойными розетками и нейроэпителиальную опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR;
4) все эмбриональные опухоли, ранее классифицированные как примитивные нейроэетодермальные опухоли ЦНС.

18. К эмбриональным опухолям ЦНС относят

1) нейробластому ЦНС с активацией FOXR2;+
2) глиобластому;
3) медуллобластому;+
4) эмбриональную опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена MN1;
5) опухоль семейства саркомы Юинга ЦНС с перестройкой гена CIC.

19. Медиана выживаемости пациентов с эмбриональной опухолью ЦНС с многослойными розетками составляет

1) 10-12 месяцев;+
2) 2 года;
3) 1,5 года;
4) 4 года.

20. Метиляционный профиль нейроэпителиальных опухолей ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR обладает наибольшим сходством

1) с медуллобластомами;
2) с глиомами высокой степени злокачественности;
3) с экстраневральными саркомами с перестройкой гена BCOR;+
4) с эмбриональной опухолью ЦНС с многослойными розетками.

21. Наиболее благоприятным прогнозом среди эмбриональных опухолей ЦНС характеризуется

1) нейроэпителиальная опухоль ЦНС высокой степени злокачественности с перестройкой гена BCOR;
2) эмбриональная опухоль ЦНС с многослойными розетками;
3) атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль ЦНС;
4) нейробластома ЦНС с активацией FOXR2.+

22. Наиболее специфичным иммуногистохимическим маркером в диагностике эмбриональных опухолей ЦНС с многослойными розетками является

1) Olig2;
2) NeuN;
3) GFAP;
4) LIN28A;+
5) синаптофизин.

23. Наиболее типичными рентгенологическими характеристиками опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются:А) неоднородная структура за счет кистозных компонентов, участков некрозов и кровоизлияний,В) гомогенное накопление контрастного вещества,С) гиперинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях,D) гиперинтенсивное на Т1-взвешенных изображениях,Е) повышение сигнала на DWI.Выберите правильную комбинацию

1) B, D, E;
2) A, D, E;
3) А, B, C, E;
4) A, B, C;
5) A, C, E.+

24. Наиболее характерной локализацией нейробластомы ЦНС с активацией FOXR2 является

1) мозжечок;
2) супратенториальная локализация;+
3) ствол головного мозга;
4) спинной мозг.

25. Наиболее характерными рентгенологическими признаками нейробластомы ЦНС с активацией FOXR2 являются:A) крупное кистозно-солидное образование,B) супратенториальная локализация,C) выраженный перифокальный отек,D) отсутствие кровоизлияний и кальцификаций,E) гипоинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях.Выберите правильную комбинацию

1) A, B, E;
2) B, C, D;
3) A, B;+
4) A, C, E;
5) A, B, C.

26. Наиболее частой локализацией опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются

1) базальные ганглии;
2) мосто-мозжечковый угол и ствол головного мозга;
3) полушария мозжечка;+
4) полушария головного мозга.

27. Наиболее эффективными опциями терапии при опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются:A) полная резекция опухоли,B) интенсивная индукционная химиотерапия,C) высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемпоэтических стволовых клеток,D) краниоспинальное облучение.Выберите правильную комбинацию

1) А, В, D;
2) A, E;
3) A, C, D;
4) A, B, C, D.+

28. Наличие розеточных структур на фоне примитивных нейроэктодермальных клеток с низким содержанием нейропиля характерно для гистологического варианта эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками

1) медуллоэпителиомы;
2) эмбриональной опухоли с обильным нейропилем и истинными розетками;
3) эпендимобластомы;+
4) эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками атипичной дифференцировки.

29. Общая выживаемость в течение 1 года у пациентов с эмбриональными опухолями ЦНС с многослойными розетками составляет

1) 85%;
2) 55%;
3) 45%;+
4) 70%.

30. Основным иммуногистохимическим дифференциально-диагностическим маркером опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR является

1) выраженная экспрессия BCOR;+
2) отсутствие экспрессии GFAP;
3) выраженная экспрессия Olig2+;
4) выраженная экспрессия GFAP.

31. Патогномоничным молекулярно-генетическим признаком опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией гена BCOR является

1) амплификация в 15 экзоне гена BCOR;
2) внутренняя тандемная дупликация в 15 экзоне гена BCOR;+
3) внутренняя тандемная дупликация в 16 экзоне гена BCOR;
4) наличие химерного транскрипта BCOR-CCNB3;
5) внутренняя тандемная дупликация в 5 экзоне гена BCOR.

32. Согласно классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года в составе других эмбриональных опухолей выделяют:А) эмбриональную опухоль с многослойными розетками с альтерацией C19MC,В) эмбриональную опухоль с многослойными розетками с мутацией DICER1,С) эмбриональную опухоль с многослойными розетками, без дополнительных уточнений,D) эмбриональную опухоль с многослойными розетками,Е) медуллоэпителиому,F) эпендимобластому.Выберите правильную комбинацию

1) A, C, E;
2) A, B, C;
3) E, F;
4) A, C;
5) D.+

33. Согласно современным представлениям, общая пятилетняя выживаемость у детей с опухолью ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR НЕ превышает

1) 50%;+
2) 5%;
3) 70%;
4) 90%.

34. Средний возраст пациентов на момент диагностики опухоли ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR составляет

1) 2,1-5,5 лет;+
2) 5-7,5 лет;
3) 9-11 лет;
4) 6-9 месяцев.

35. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза нейробластома ЦНС с активацией FOXR2 составляет

1) 5 лет;+
2) 6-9 месяцев;
3) 1-2 года;
4) 9 лет;
5) 3 года.

36. Средний возраст при постановке диагноза эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками составляет

1) 4,5-5 лет;
2) 2-2,5 года;+
3) 3-3,5 года;
4) 6-9 месяцев.

37. У пациентов с эмбриональными опухолями ЦНС с многослойными розетками наиболее эффективной является комплексная терапия с применением:А) максимально безопасной хирургической резекции опухоли,В) интенсивной индукционной химиотерапии,С) высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией ГСК,D) лучевой терапии, адаптированной к возрасту и риску,E) иммунотерапии.Выберите правильную комбинацию

1) А, В, С, D, Е;
2) A, B, D;
3) A, B, C, D;+
4) A, B, C, E;
5) A, B, D, E.

38. Характерными для эмбриональной опухоли ЦНС с многослойными розетками являются

1) внутренняя тандемная дупликация гена BCOR;
2) активация гена FOXR2;
3) альтерация гена С19МС;+
4) биаллельные мутации в гене DICER1;+
5) герминальные мутации в гене TP53.

39. Эмбриональная опухоль ЦНС с многослойными розетками чаще локализуется

1) в спинном мозге;
2) в головном мозге, супратенториально;+
3) экстраневрально;
4) в головном мозге, инфратенториально.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская онкология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---