• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021»

Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• клиническим
• утвержденным
• нарушения
• Серповидно-клеточные
• клеточные
• Серповидно
• теме
• ответами
• медицинские
• рекомендациям
• нмо
• на
• по
• с
• Тест
• 2021

---

1. Аномальный гемоглобин S (HbSS) – результат замены: 1) в 6 позиции бета-глобина, 2) в 8 позиции бета-глобина, 3) валина на глютамин, 4) лизина на серин. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 4;
2) 2, 3;
3) 1, 4;
4) 1, 3.+

2. Взрослым пациентам с серповидно-клеточной болезнью и транзиторной ишемической атакой для вторичной профилактики инсульта при развитии атеротромбоза рекомендуется введение ацетилсалициловой кислоты в дозе _____ в сутки

1) 400-500 мг;
2) 50-300 мг;+
3) 10-40 мг;
4) 600-700 мг.

3. Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью для оценки функции печени и почек каждые _____ рекомендуется выполнение биохимического анализа крови (общий билирубин, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ)

1) 3-6 месяцев;+
2) 7-12 месяцев;
3) 13-18 месяцев;
4) 1-2 месяца.

4. Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии костной ткани или ультразвуковое исследование костей для выявления _____, аномалий костей и суставов

1) остеопороза;
2) остеосаркомы;
3) остеомиелита;
4) остеонекроза.+

5. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью вне зависимости от возраста для улучшения темпов роста рекомендуется

1) гиперкалорийная диета;+
2) интервальное голодание;
3) гипокалорийная диета;
4) нормокалорийная диета.

6. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью старше 2 лет при наличии тяжёлых болевых кризов, требующих госпитализации 3 и более раз в год, либо при наличии в анамнезе 2-х или более эпизодов острого грудного синдрома, рекомендуется ежедневная постоянная физиологическая стимуляция синтеза HbF гидроксикарбамидом внутрь в режиме _____ в сутки

1) 40-55 мг/кг;
2) 60-75 мг/кг;
3) 15-35 мг/кг;+
4) 5-10 мг/кг.

7. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью, начиная с 2-летнего возраста, ежегодно рекомендуется проводить дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока для раннего выявления

1) гидроцефалии;
2) инсульта;+
3) тромбоза;
4) опухолей.

8. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью, получающим регулярные трансфузии эритроцитарной массы, для диагностики перегрузки железом рекомендуется выполнять: 1) магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием, 2) ультразвуковое исследование сердца с контрастированием, 3) магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости с внутривенным введением гепатотропного контрастного препарата, 4) ультразвуковое исследование органов брюшной полости с внутривенным введением гепатотропного контрастного препарата. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3;
2) 2, 4;
3) 1, 4;
4) 1, 3.+

9. Вследствие многократных вазо-окклюзивных кризов селезёнки у пациентов с серповидно-клеточной болезнью развивается аспления, что сопровождается резким возрастанием риска смерти от инфекций, особенно

1) эшерихиозной;
2) стафилококковой;
3) пневмококковой;+
4) синегнойной.

10. Второй существенной причиной инвалидизации и смертности при серповидно-клеточной болезни является острый грудной синдром, который развивается вследствие одиночных проявлений или их комбинации: 1) тромбоз нижних конечностей, 2) присоединение инфекции, 3) инфаркт лёгкого, 4) острая секвестрация в селезёнке. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3, 4;+
2) 1, 2, 3;
3) 1, 3, 4;
4) 1, 2, 4.

11. Гепатомегалия при серповидно-клеточной болезни может присутствовать у пациентов первых _____ жизни

1) 15 лет;
2) 20 лет;
3) 5 лет;
4) 10 лет.+

12. Гидроксикарбамид экскретируется из организма

1) кожей;
2) печенью;
3) лёгкими;
4) почками.+

13. Гипостенурия – неспособность концентрировать мочу – наиболее частое почечное осложнение серповидно-клеточной болезни, которое развивается уже в раннем детском возрасте и проявляется в виде энуреза и

1) дизурии;
2) анурии;
3) полиурии;
4) никтурии.+

14. Дактилит или синдром «руки-ноги» у детей с серповидно-клеточной болезнью клинически проявляется: 1) гиперемией кожи рук и ног над пястными, плюсневыми и фаланговыми костями рук и ног, 2) болью в пястных, плюсневых и фаланговых костях рук и ног, 3) отёчностью, которая располагается по тыльной поверхности кисти и стопы, продолжаясь на пальцы, 4) отёчностью, которая располагается по ладонной и подошвенной поверхности кисти и стопы, продолжаясь на пальцы. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3;
2) 2, 4;
3) 2, 3;+
4) 1, 4.

15. Дебют серповидно-клеточных нарушений клинически проявляется в возрасте _____ месяцев жизни

1) 1-2;
2) 8-10;
3) 10-12;
4) 3-6.+

16. Детям с серповидно-клеточной болезнью и гиперкоагуляцией рекомендуется проведение _____ терапии

1) антибактериальной;
2) гипосенсибилизирующей;
3) антикоагулянтной;+
4) гиперкоагулянтной.

17. Диагностическими критериями острой секвестрации в селезёнке при серповидно-клеточной болезни являются: 1) стремительное снижение гемоглобина на 20 г/л относительно исходного уровня, 2) повышение гемоглобина на 20 г/л относительно исходного уровня, 3) резко выраженный ретикулоцитоз, 4) тромбоцитоз, 5) остро развившаяся спленомегалия, 6) остро развившаяся гепатомегалия. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3, 5;+
2) 2, 4, 6;
3) 1, 4, 6;
4) 2, 3, 5.

18. Для детей первых двух лет жизни с серповидно-клеточной болезнью факторами высокого риска развития ишемического инсульта являются: 1) дактилит, 2) полидактилия, 3) тяжёлый тромбоцитоз, 4) тяжелая анемия, 5) лейкоцитоз, 6) лейкопения. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 4, 5;+
2) 1, 3, 5;
3) 2, 3, 5;
4) 2, 3, 4.

19. Инсульт как основная причина смертности и инвалидизации пациентов с серповидно-клеточной болезнью, особенно в детском возрасте, встречается в _____ случаев

1) 2-4%;
2) 15-20%;
3) 5-10%;+
4) 11-14%.

20. К наиболее частым осложнениям серповидно-клеточной болезни относят дисфункцию

1) печени и желчевыводящих путей;+
2) центральной и периферической нервной системы;
3) сердца и сердечно-сосудистой системы;
4) почек и мочевыводящих путей.

21. Клиническими проявлениями серповидно-клеточных нарушений являются: 1) бледность, 2) иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек, 3) геморрагический синдром, 4) болевой синдром различной локализации и интенсивности, 5) субфебрильная или фебрильная лихорадка. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3, 4, 5;
2) 1, 2, 3;
3) 2, 3, 5;
4) 1, 2, 4, 5.+

22. Наиболее частой манифестацией поражения клубочков почек у пациентов с серповидно-клеточной болезнью, которая может прогрессировать в нефротический синдром, является

1) протеинурия;+
2) цилиндрурия;
3) макрогемаутрия;
4) лейкоцитурия.

23. Наиболее частые клинические проявления инфаркта костей и суставов у пациентов с серповидно-клеточной болезнью: 1) отёчность, уплотнение и повышение температуры кожи над очагом, 2) патологические переломы и вывихи, 3) снижение объёма движения в близлежащем суставе, 4) свищи, прорывающиеся на коже, 5) лихорадка, левый сдвиг в лейкоцитарной формуле крови. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 5;
2) 3, 5;
3) 1, 4;
4) 1, 3.+

24. Около 80% пациентов с серповидно-клеточной болезнью

1) американцы;
2) европейцы;
3) австралийцы;
4) африканцы.+

25. Основной причиной острого глубокого снижения гемоглобина у пациентов с серповидно-клеточной болезнью, не редко приводящей к летальному исходу (в том числе и у детей), является

1) тромбоз нижних конечностей;
2) секвестрация в селезёнке;+
3) инфаркт лёгкого;
4) присоединение инфекции.

26. Основные места боли при вазо-окклюзионных кризах у пациентов с серповидно-клеточной болезнью – это

1) кожа и подкожная клетчатка;
2) кости и суставы;+
3) полые и паренхиматозные органы;
4) мышцы и фасции.

27. Основные причины смертности и инвалидизации пациентов с серповидно-клеточной болезнью, особенно в детском возрасте: 1) инсульты, 2) остеомиелит, 3) острый грудной синдром, 4) трофические язвы нижних конечностей. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3;+
2) 2, 4;
3) 1, 4;
4) 2, 3.

28. Острая секвестрация в селезёнке при серповидно-клеточной болезни наиболее часто развивается в возрасте

1) от 3 до 5 лет;
2) от 5 до 7 лет;
3) от 3 месяцев до 5 лет;+
4) от 1 до 3 месяцев.

29. Острая секвестрация в селезёнке при серповидно-клеточной болезни у детей часто провоцируется

1) иммунодефицитом;
2) искусственным вскармливанием;
3) вирусной или бактериальной инфекцией;+
4) грибковой инфекцией.

30. Острая секвестрация в селезёнке развивается в результате: 1) задержки эритроцитов в селезёнке, 2) возникновения тромбоза нижних конечностей 3) стремительного снижения гемоглобина, 4) присоединения инфекции, 5) риска развития гипоксического шока. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 3;
2) 1, 4, 5;
3) 1, 3, 5;+
4) 2, 3, 4.

31. Острый грудной синдром – это остро возникшее заболевание, характеризующееся: 1) лихорадкой (выше 38,5°С), 2) тимомегалией, 3) респираторными симптомами (укорочение дыхания, тахипноэ, шумное дыхание, хрипы, ослабление дыхания), 4) свежими инфильтративными изменениями в лёгких при рентгенографии, 5) кардиомегалией. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 4;
2) 1, 3, 4;+
3) 1, 2, 3;
4) 1, 3, 5.

32. Отставание в физическом и половом развитии при серповидно-клеточной болезни наблюдается в: 1) детском возрасте, 2) подростковом возрасте, 3) зрелом возрасте, 4) старческом возрасте. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3;
2) 2, 4;
3) 2, 3;
4) 1, 2.+

33. Патофизиология синдрома острой полиорганной недостаточности у пациентов с серповидно-клеточной болезнью включает: вазо-окклюзию _____ сосудов в органах-мишенях с развитием _____ паренхимы органов и нарушение их функции

1) мелких, ишемии;+
2) крупных, некроза;
3) средних, тромбоза;
4) крупных, ишемии.

34. Пациентам с клиническими проявлениями серповидно-клеточной болезни в виде инсульта, недавней полной потере слуха, тромбоза центральной артерии сетчатки, острого рефрактерного приапизма, в качестве подготовки к обширным хирургическим вмешательствам рекомендуется _____ трансфузия эритроцитарной массы (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120-130 г/л)

1) объёмная;+
2) простая малообъёмная;
3) хроническая регулярная;
4) болюсная регулярная.

35. Пациентам с клиническими проявлениями серповидно-клеточной болезни в виде острого грудного синдрома, нарушения функции любого органа, секвестрации в селезёнке или печени, сепсиса или малярии, рефрактерного болевого вазо-окклюзивного криза, острой анемии с клиническими проявлениями анемического синдрома, а также в качестве предоперационной подготовки рекомендуется _____ трансфузия эритроцитарной массы (< 7 мл эр.массы/кг, при целевом Hb 100-110 г/л)

1) хроническая регулярная;
2) болюсная регулярная;
3) объёмная;
4) простая малообъёмная.+

36. Пациентам с клиническими проявлениями серповидно-клеточной болезни в виде церебральной васкулопатии, повторного тяжёлого острого грудного синдрома и/или тяжёлого болевого (вазо-окклюзивного) криза, хронической органной недостаточности (почек, печени, лёгких, сердца), лёгочной гипертензии, тяжёлой задержки роста, психозов, тяжелой хронической анемии, не отвечающей на терапию гидроксикарбамидом, в 3-м триместре беременности, рекомендуется _____ трансфузия эритроцитарной массы (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120-130 г/л)

1) объёмная;
2) хроническая регулярная;+
3) болюсная регулярная;
4) простая малообъёмная.

37. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью и повышением концентрации гомоцистеина в крови рекомендуется назначение препаратов _____ кислоты и её производных

1) мочевой;
2) аскорбиновой;
3) фолиевой;+
4) молочной.

38. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью и развившейся окклюзией центральной артерии сетчатки рекомендуется экстренное вмешательство – оксигенотерапия в комбинации с быстрым снижением внутриглазного давления (хирургически и терапевтически) не позднее _____ от момента возникновения патологического состояния

1) 3 часов;
2) 2 часов;
3) 1 часа;+
4) 4 часов.

39. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью и развившейся потерей зрения вследствие кровоизлияния или отслойки сетчатки рекомендуется экстренное хирургическое вмешательство не позднее _____ от момента возникновения патологического состояния

1) 72 часов;
2) 12 часов;
3) 48 часов;+
4) 24 часов.

40. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью очень важно употреблять _____ для компенсации дегидратации организма за счёт гипостенурии

1) много поваренной соли;
2) много жидкости;+
3) мало поваренной соли;
4) мало жидкости.

41. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью после 10-15 трансфузий эритроцитной массы при ферритине сыворотки не менее 1000 мкг/л для поддержания его уровня в диапазоне 800-1000 мкг/л рекомендуется ежедневная хелаторная терапия деферазироксом (в форме оральной диспергируемой таблетки) в начальной дозе _____ в сутки

1) 20 мг/кг;
2) 30 мг/кг;+
3) 10 мг/кг;
4) 40 мг/кг.

42. Планирование и подготовка передачи пациента с серповидно-клеточной болезнью под наблюдение из детской во взрослую сеть медицинских учреждений должно быть начато по достижении ребёнком возраста

1) 13-14 лет;+
2) 11-12 лет;
3) 15-16 лет;
4) 17-18 лет.

43. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, серповидно-клеточные нарушения кодируются, как

1) D57;+
2) D70;
3) М57;
4) К56.

44. Поражения почек при серповидно-клеточной болезни, связанные с нарушением клубочков, проявляются

1) протеинурией;+
2) повышением скорости клубочковой фильтрации;
3) гипостенурией;
4) нарушением кислотности мочи.

45. Поражения почек при серповидно-клеточной болезни, связанные с повреждением дистального отдела нефрона, проявляются: 1) гипостенурией, 2) повышением реабсорбции фосфора, 3) нарушением кислотности мочи, 4) нарушением экскреции калия, 5) повышением скорости клубочковой фильтрации. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 3;
2) 2, 3, 5;
3) 1, 3, 4;+
4) 1, 2, 5.

46. Почечная недостаточность наиболее рано развивается у пациентов с

1) HbSS;+
2) HbSА;
3) HbSC;
4) HbSВ.

47. При проведении хелаторной терапии у пациентов с серповидно-клеточной болезнью при подборе дозы хелатора уровень железа сыворотки крови, общую и ненасыщенную (латентную) железосвязывающую способность сыворотки, насыщение трансферрина железом, уровень ферритина в крови необходимо контролировать каждые

1) 5 месяцев;
2) 3 месяца;+
3) 2 месяца;
4) 4 месяца.

48. При серповидно-клеточной болезни одновременно протекает два патологических процесса: 1) гемолиз, 2) гемодилюция, 3) расширение сосудов, 4) вазо-окклюзия. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3;
2) 1, 4;+
3) 2, 4;
4) 2, 3.

49. Результатом вазо-окклюзии при серповидно-клеточной болезни является развитие: 1) анемии, 2) ишемии тканей, 3) острой боли – болевого криза, 4) функционального дефицита оксида азота. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3;+
2) 1, 4;
3) 1, 2;
4) 1, 3.

50. Результатом гемолиза при серповидно-клеточной болезни является развитие: 1) анемии, 2) ишемии тканей, 3) острой боли – болевого криза, 4) функционального дефицита оксида азота. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 4;+
2) 1, 2;
3) 2, 3;
4) 1, 3.

51. Серповидно-клеточная болезнь – группа состояний, обусловленных наличием специфических мутаций в

1) бета-глобиновом гене;+
2) гене серин/треониновой протеинкиназы BRAF;
3) гене металлопротеиназы ADAMTS-13;
4) гене филаггрина.

52. Серповидные эритроциты окклюзируют микроциркулярное русло, приводя к: 1) улучшению кровотока, 2) повреждению сосуда, 3) инфарктам органов, 4) болевым кризам и другим симптомам, ассоциированным с серповидно-клеточной болезнью. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3;
2) 1, 3, 4;
3) 1, 3;
4) 2, 3, 4.+

53. Смертность при острой секвестрации в селезёнке на фоне серповидно-клеточной болезни составляет

1) 5%;
2) 10%;
3) 20%;+
4) 15%.

54. Спектр инфекционных агентов, вызывающих острый грудной синдром при серповидно-клеточной болезни, составляют: 1) грибы, 2) хламидии, 3) микоплазма, 4) вирусы, 5) бактерии. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 3, 4;
2) 1, 2, 3, 5;
3) 2, 3, 4, 5;+
4) 1, 3, 4, 5.

55. Трофические язвы у пациентов с серповидно-клеточной болезнью, как правило, _____ и локализованы в области _____

1) двухсторонние, стоп;
2) односторонние, лодыжек;
3) двухсторонние, лодыжек;+
4) односторонние, стоп.

56. У большинства пациентов с серповидно-клеточной анемией аспления наступает к возрасту

1) 10-12 лет;
2) 6-8 лет;+
3) 4-5 лет;
4) 1-2 года.

57. У пациентов детского возраста с серповидно-клеточной болезнью при скорости кровотока по средней мозговой артерии 170-199 см/сек. дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока повторяют через

1) 10-12 месяцев;
2) 5-6 месяцев;
3) 7-9 месяцев;
4) 1-4 месяца.+

58. У пациентов детского возраста с серповидно-клеточной болезнью при скорости кровотока по средней мозговой артерии менее 170 см/сек. дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока повторяют через

1) 1,5 года;
2) 2 года;
3) 0,5 года;
4) 1 год.+

59. У пациентов детского возраста с серповидно-клеточной болезнью при увеличении скорости кровотока по средней мозговой артерии более 200 см/сек. риск развития инсульта в ближайшие 3 года возрастает на

1) 30%;
2) 20%;
3) 10%;
4) 40%.+

60. У пациентов с серповидно-клеточной анемией (гомозиготность по аномальному HbS) отмечается задержка пубертата на

1) 2-3 года;+
2) 1 год;
3) 4-5 лет;
4) 6 и более лет.

61. У пациентов с серповидно-клеточной болезнью гемотрансфузии осложняются аллоиммунизацией в _____ случаев

1) 38%;
2) 8%;
3) 28%;
4) 18%.+

62. У пациентов с серповидно-клеточной болезнью очень часто отмечаются различные отклонения от нормы сердечно-сосудистой системы независимо от возраста: 1) кардиомегалия и гиперактивный прекардиальной отдел, 2) систолические шумы, 3) преждевременные сокращения, 4) полные поперечные блокады. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3, 4;
2) 1, 3, 4;
3) 1, 2, 3;+
4) 2, 3, 4.

63. Ультразвуковое обследование популяции пациентов с серповидно-клеточной болезнью показало, что начало желчнокаменной болезни приходится на возраст

1) от 1 года до 2 лет;
2) от 6 до 8 лет;
3) от 2 до 4 лет;+
4) от 4 до 6 лет.

64. Установлено, что острый грудной синдром при серповидно-клеточной болезни, наиболее часто обусловлен следующими причинами: 1) тромбоэмболия лёгочной артерии, 2) жировая эмболия лёгких, 3) ишемия, 4) инфекции. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3;
2) 1, 2;
3) 1, 4;
4) 2, 4.+

65. Факторы риска развития синдрома системной жировой эмболии – это: 1) генотип HbSC, 2) детский возраст, 3) беременность, 4) предшествующая терапия глюкокортикостероидами, 5) предшествующее лечение антибиотиками. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3, 5;
2) 1, 3, 4;+
3) 2, 4, 5;
4) 2, 3, 5.

66. Хронический гемолиз при серповидно-клеточной болезни приводит к гиперплазии эритроидного ростка костного мозга, что сопровождается деформацией

1) паренхиматозных органов;
2) суставов;
3) костей;+
4) полых органов.

67. Эффективным методом лечения острых, потенциально летальных, случаев анемии и тяжелых вазо-окклюзивных кризов у пациентов с серповидно-клеточной болезнью являются трансфузии

1) тромбоцитарной массы;
2) эритроцитной массы;+
3) центрифугированной плазмы крови;
4) донорской крови.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Анестезиология-реаниматология, Гематология, Детская хирургия, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Трансфузиология, Хирургия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---