• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Серповидно-клеточные
• нарушения
• по утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2024

---

1. Аспления у пациентов с серповидно-клеточной болезнью повышает риск смерти от

1) инфаркта;
2) асфиксии;
3) инсульта;
4) инфекций.+

2. В основу классификации серповидно-клеточной болезни положено наличие или отсутствие

1) специфического генотипа;
2) криза;+
3) гемолиза;
4) анемии.

3. В патогенезе серповидно-клеточной болезни центральное место занимают

1) гемолиз;+
2) вазо-окклюзия;+
3) сосудистая недостаточность;
4) нарушение костномозгового кроветворения.

4. В случае принятия решения о рождении ребенка гидроксикарбамид должен быть отменен до зачатия ребенка

1) ≥ 1 месяц;+
2) ≥ 2 месяца;
3) ≥ 4 месяца;
4) ≥ 3 месяца.

5. Взрослым с серповидно-клеточной болезнью при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс терапия метилпреднизолоном в дозе

1) 10 мг/кг/сутки;
2) 5 мг/кг/сутки;
3) 1000 мг/сут;+
4) 15 мг/кг/сутки.

6. Всем пациентам с подозрением или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью каждые 3-6 месяцев рекомендуется выполнять

1) клинический анализ крови развернутый;
2) коагулограмму;
3) исследование уровня ретикулоцитов в крови;
4) анализ крови биохимический общетерапевтический.+

7. Всем пациентам с подозрением или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью при каждом посещении врача-гематолога рекомендуется выполнять

1) анализ крови биохимический общетерапевтический;
2) исследование уровня ретикулоцитов в крови;+
3) клинический анализ крови развернутый;+
4) морфологию эритроцитов.+

8. Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь рекомендуется проведение генетического исследования для выявления

1) мутации в гене RPS19;
2) протяженных делеций альфа-глобинового локуса;+
3) точечных мутаций в гене глобина;+
4) мутации в гене SPTB.

9. Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь, для выявления аномального гемоглобина, рекомендуется выполнять

1) гипоксическую пробу на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов;+
2) количественную оценку соотношения типов гемоглобина;+
3) коагулограмму;
4) выявление типов гемоглобина.+

10. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью каждые 12 месяцев рекомендуется выполнять

1) ангиографию;
2) МРТ костной ткани;
3) дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока;+
4) ультразвуковое исследование костей.

11. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется пожизненное наблюдение врача

1) гематолога;+
2) нефролога;
3) педиатра/терапевта;+
4) психиатра.

12. Гипоксическая проба на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов выполняется только у детей старше

1) 6 месяцев;
2) 12 месяцев;
3) 3 месяцев;
4) 24 месяцев.+

13. Дактилит у пациентов с серповидно-клеточной болезнью возникает только в периоде

1) школьного возраста;
2) новорожденности;+
3) раннего детского возраста;+
4) пубертата.

14. Детям с серповидно-клеточной болезнью при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс терапия метилпреднизолоном в дозе

1) 1000 мг/сут;
2) 10 мг/кг/сутки;
3) 15 мг/кг/сутки;+
4) 5 мг/кг/сутки.

15. Диагностическими маркерами синдрома системной жировой эмболии являются

1) стеаторея;
2) множественные очаги некроза костного мозга;+
3) макрофаги, нагруженные жировыми включениями в бронхоальвеолярном лаваже;+
4) жировые включения в лейкомассе венозной крови.+

16. Длительным считается приапизм продолжительностью

1) более 5 часов;
2) до 3 часов;
3) более 3 часов;+
4) более 8 часов.

17. Для диагностики перегрузки железом у пациентов с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется проведение МРТ сердца и печени в режиме

1) инверсионного восстановления;
2) МРТ-ПП;
3) МРТ-Т2;+
4) диффузионно-взвешенной МРТ.

18. Дозировка гидроксикарбамида составляет

1) 45-55 мг/кг/сут;
2) 35-45 мг/кг/сут;
3) 5-15 мг/кг/сут;
4) 15-35 мг/кг/сут.+

19. Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются

1) посттрансфузионный синдром гипергемолиза;+
2) острая секвестрация в печени;+
3) стенокардия;
4) острая секвестрация в селезенке.+

20. Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются

1) фульминантный сепсис;+
2) инфаркт миокарда;
3) острый грудной синдром;+
4) фульминантный приапизм.+

21. Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются

1) острый панкреатит;
2) остеонекроз крупных суставов;+
3) остеомиелит;
4) синдром билиарной обструкции.+

22. Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются

1) менингит;
2) геморрагический инсульт;+
3) ишемический инсульт;+
4) субарахноидальное кровоизлияние.+

23. Изменениями со стороны ЖКТ при серповидно-клеточной болезни являются

1) спленомегалия;+
2) гепатомегалия;+
3) рвота;
4) диарея.

24. Изменениями со стороны кожного покрова при серповидно-клеточной болезни являются

1) цианоз;
2) иктеричность;+
3) бледность;+
4) гиперемия.

25. К серповидно-клеточной болезни относятся

1) наследственный сфероцитоз;
2) серповидно-клеточная анемия;+
3) бета-талассемия;+
4) альфа-талассемия.

26. Клиническими проявлениями гипостенурии у пациентов с серповидно-клеточной болезнью являются

1) поллакиурия;
2) энурез;+
3) никтурия;+
4) энкопрез.

27. Клиническими проявлениями костного инфаркта являются

1) лихорадка;
2) отечность и уплотнение кожи над очагом;+
3) повышение температуры кожи над очагом;+
4) общее недомогание.

28. Клиническими проявлениями острой секвестрации в селезенке являются

1) внезапная слабость;+
2) акроцианоз;
3) резкое возбуждение;
4) бледность.+

29. Клиническими проявлениями острой секвестрации в селезенке являются

1) лихорадка;
2) брадикардия;
3) тахикардия;+
4) увеличение живота.+

30. Кратковременным считается приапизм продолжительностью

1) более 3 часов;
2) более 5 часов;
3) более 8 часов;
4) до 3 часов.+

31. Критерием отсутствия гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является

1) Hb <85 г/л;+
2) Hb 85-100 г/л;
3) Hb >110 г/л;
4) Hb >100 г/л.

32. Критерием полного гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является

1) Hb >110 г/л;
2) Hb >100 г/л;+
3) Hb 85-100 г/л;
4) Hb <85 г/л.

33. Критерием частичного гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является

1) Hb >110 г/л;
2) Hb >100 г/л;
3) Hb 85-100 г/л;+
4) Hb <85 г/л.

34. Лабораторными критериями острой секвестрации в селезенке являются

1) стремительное снижение Hb на 20 г/л;
2) стремительное снижение Hb на 20 г/л относительно исходного;+
3) резко выраженный ретикулоцитоз;+
4) резко выраженная ретикулоцитопения.

35. Магнитно-резонансная ангиография интракраниальных сосудов пациентам с серповидно-клеточной болезнью проводится, начиная с возраста

1) 3 месяцев;
2) 24 месяцев;+
3) 6 месяцев;
4) 12 месяцев.

36. Наиболее редким осложнением беременности со стороны плода у женщин с серповидно-клеточной болезнью является

1) выкидыш;
2) мертворождение;+
3) задержка внутриутробного развития;
4) недоношенность.

37. Наиболее редким осложнением беременности у женщин с серповидно-клеточной болезнью является

1) материнская смертность;+
2) разрыв мембраны;
3) преэклампсия;
4) эклампсия.

38. Наиболее часто инфаркты происходят в

1) костях ребер;
2) берцовой кости;+
3) плечевой кости;+
4) костях черепа.

39. Наиболее частым почечным осложнением при серповидно-клеточной болезни является

1) гиперстенурия;
2) изостенурия;
3) гипостенурия;+
4) оксалурия.

40. Наиболее частыми осложнениями беременности со стороны плода у женщин с серповидно-клеточной болезнью являются

1) задержка внутриутробного развития;+
2) выкидыш;
3) мертворождение;
4) недоношенность.+

41. Наиболее частыми осложнениями беременности у женщин с серповидно-клеточной болезнью являются

1) преждевременные роды;+
2) материнская смертность;
3) эклампсия;
4) преэклампсия.+

42. Наибольшая распространенность серповидно-клеточной болезни отмечается в

1) Российской Федерации;
2) Индии;
3) Арабских странах;
4) Африканских странах.+

43. Общими симптомами при серповидно-клеточной болезни являются

1) отставание в физическом и половом развитии;+
2) когнитивные нарушения;
3) лихорадка;+
4) болевой синдром.+

44. Осложнением приапизма является

1) крипторхизм;
2) почечная недостаточность;
3) импотенция;+
4) энурез.

45. Основной жалобой у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является

1) энурез;
2) частые эпизоды боли;+
3) желтуха;
4) одышка.

46. Основной причиной острого глубокого снижения гемоглобина у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является секвестрация в

1) селезенке;+
2) легких;
3) почках;
4) печени.

47. Основной причиной приапизма у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является

1) компрессия спинного мозга;
2) наличие артериальной фистулы после травмы;
3) прием лекарственных препаратов;
4) вазо-окклюзия венозного дренажа.+

48. Основной фактор риска развития острого грудного синдрома

1) травматическое повреждение;
2) лекарственное воздействие;
3) генотип серповидно-клеточной болезни;+
4) наличие асплении.

49. Основными причинами инвалидизации и смертности при серповидно-клеточной болезни являются

1) инсульт;+
2) острый грудной синдром;+
3) инфаркт;
4) цирроз печени.

50. Острая секвестрация в селезенке наиболее часто встречается при генотипе

1) HbSS;+
2) S/β- - талассемии;
3) S/β+ - талассемии;
4) HbSC.

51. Острый грудной синдром наиболее часто встречается при генотипе

1) S/β+ - талассемии;
2) HbSS;+
3) S/β- - талассемии;
4) HbSC.

52. Отмена хелаторной терапии рекомендуется при достижении концентрации ферритина сыворотки крови

1) 400 мкг/л;
2) 600 мкг/л;+
3) 800 мкг/л;
4) 200 мкг/л.

53. Первые проявления желчнокаменной болезни у пациентов с серповидно-клеточной болезнью возникают в возрасте

1) от 10 до 12 лет;
2) от 2 до 4 лет;+
3) от 1 до 2 лет;
4) от 5 до 7 лет.

54. Пик возникновения острой секвестрации в селезенке приходится на возраст

1) после 12 лет;
2) с 3 месяцев до 5 лет;+
3) с 7 до 12 лет;
4) до 3 месяцев.

55. По МКБ-10 серповидно-клеточные нарушения кодируются

1) D57;+
2) А57;
3) С57;
4) В57.

56. По данным ВОЗ, распространенность серповидно-клеточной болезни в мире составляет более

1) >4 миллионов;+
2) >2 миллионов;
3) >8 миллионов;
4) >6 миллионов.

57. Показанием для плановой госпитализации в дневной стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является

1) болевой синдром средней и тяжелой степени;
2) предоперационная подготовка;
3) проведение трансфузий эритроцитной взвеси;+
4) острый грудной синдром.

58. Показанием для плановой госпитализации в стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является

1) предоперационная подготовка;+
2) острый грудной синдром;
3) проведение трансфузий эритроцитной взвеси;
4) болевой синдром средней и тяжелой степени.

59. Показанием для экстренной госпитализации в дневной стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является

1) проведение трансфузий эритроцитной взвеси;
2) предоперационная подготовка;
3) острый грудной синдром;
4) болевой синдром средней и тяжелой степени.+

60. Показанием для экстренной госпитализации в стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является

1) острый грудной синдром;+
2) болевой синдром средней и тяжелой степени;
3) проведение трансфузий эритроцитной взвеси;
4) предоперационная подготовка.

61. Показаниями для проведения заменной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются

1) рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз;
2) малярия;
3) недавняя полная потеря слуха;+
4) подготовка к обширным хирургическим вмешательствам.+

62. Показаниями для проведения заменной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются

1) секвестрация в селезенке;
2) тромбоз центральной артерии сетчатки;+
3) инсульт;+
4) острый грудной синдром.

63. Показаниями для проведения простой малообъемной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются

1) тромбоз центральной артерии сетчатки;
2) секвестрация в селезенке;+
3) инсульт;
4) острый грудной синдром.+

64. Показаниями для проведения простой малообъемной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются

1) подготовка к обширным хирургическим вмешательствам;
2) рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз;+
3) недавняя полная потеря слуха;
4) сепсис.+

65. Показаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с серповидно-клеточной болезнью моложе 17 лет являются

1) повторный острый грудной синдром;+
2) портальный фиброз средней или выраженной степени;
3) кардиомиопатия;
4) церебральная васкулопатия со снижением когнитивной функции.+

66. Показаниями для фармакологической стимуляции синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью старше 2 лет являются наличие

1) тяжелых болевых кризов, требующих ежегодной госпитализации;
2) ≥ 2 эпизодов острого грудного синдрома;+
3) тяжелых болевых кризов, требующих госпитализации ≥ 3 раз в год;+
4) эпизода острого грудного синдрома.

67. При серповидно-клеточной болезни аспления возникает в результате

1) медикаментозного воздействия;
2) аномалии внутриутробного развития;
3) вазо-окклюзивных кризов;+
4) хирургического вмешательства.

68. Приапизм – это

1) стойкое сужение зрачка;
2) стойкая самопроизвольная болезненная эрекция;+
3) стойкое повышение артериального давления;
4) стойкое расширение зрачка.

69. Причиной ложно отрицательных результатов гипоксической пробы на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов у детей младше 2 лет, является наличие большого количества

1) Hb типа Gоver I;
2) Hb типа Gоver II;
3) HbF;+
4) HbА.

70. Провоцирующими развитие приапизма факторами являются

1) полный мочевой пузырь;+
2) длительная сексуальная активность;+
3) инфекция ЖКТ;
4) нерегулярная дефекация.

71. Провоцирующими развитие приапизма факторами являются

1) инфекция мочевыделительной системы;+
2) прием наркотиков;+
3) прием НПВП;
4) травма уретры.+

72. Прогностическим неблагоприятным признаком риска развития инсульта является увеличение скорости кровотока по средней мозговой артерии более

1) 150 см/сек;
2) 500 см/сек;
3) 200 см/сек;+
4) 100 см/сек.

73. Противопоказаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с серповидно-клеточной болезнью моложе 17 лет являются

1) повторный острый грудной синдром;
2) кардиомиопатия;+
3) церебральная васкулопатия со снижением когнитивной функции;
4) портальный фиброз средней или выраженной степени.+

74. Распространенность «немых» инсультов у пациентов с серповидно-клеточной болезнью составляет

1) более 80%;
2) 10-30%;+
3) 5-10%;
4) 50-60%.

75. Риск развития инсульта у детей с серповидно-клеточной болезнью с измененной скоростью кровотока по брахиоцефальным артериям увеличивается в

1) 3000 раз;+
2) 30 раз;
3) 300 раз;
4) 3 раза.

76. Риск развития инсульта у детей с серповидно-клеточной болезнью увеличивается в

1) 3 раза;
2) 30 раз;
3) 3000 раз;
4) 300 раз.+

77. Серповидно-клеточная болезнь возникает в результате мутаций в гене

1) бета-глобина;+
2) альфа-глобина;
3) гамма-глобина;
4) дельта-глобина.

78. Синдром системной жировой эмболии наиболее часто встречается при генотипе

1) HbSC;+
2) HbSS;
3) S/β+ - талассемии;
4) S/β- - талассемии.

79. Средний возраст развития приапизма составляет

1) 8 лет;
2) 15 лет;
3) 12 лет;+
4) 20 лет.

80. Средняя продолжительность жизни пациента с серповидно-клеточной болезнью составляет

1) 30-40 лет;+
2) 50-60 лет;
3) 20-30 лет;
4) 40-50 лет.

81. Факторами риска развития синдрома системной жировой эмболии являются

1) предшествующее лечение глюкокортикоидами;+
2) генотип HbSC;+
3) генотип HbSS;
4) беременность.+

82. Фармакологическая стимуляция синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется, начиная с возраста старше

1) 24 месяцев;+
2) 6 месяцев;
3) 3 месяцев;
4) 12 месяцев.

83. Фармакологическая стимуляция синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью старше 2 лет проводится препаратом

1) гидроксихлорохин;
2) гидроксизин;
3) гидроксикарбамид;+
4) гидрокарбонат натрия.

84. Хелаторная терапия пациентам с серповидно-клеточной болезнью проводится препаратом

1) доксициклин;
2) дименгидринат;
3) деферазирокс;+
4) динопростон.

85. Частота встречаемости инсультов у детей с серповидно-клеточной болезни составляет

1) 15-20%;
2) 10-15%;
3) 5-10%;+
4) 2-5%.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Анестезиология-реаниматология, Гематология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Терапия, Трансфузиология, Хирургия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---