Тест с ответами по теме «Синдром Алажилля: клиника, диагностика, возможности терапии»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Синдром Алажилля: клиника, диагностика, возможности терапии» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Синдром Алажилля: клиника, диагностика, возможности терапии» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
2. Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Самый выгодный способ набора баллов для периодической аккредитации в соответствии с приказом 709н:
- 72 зет ДПП ПК + 72 зет ИОМов (ИОМы набирает сам медработник) - пункт 103, приказа 709н. Всего нужно 144 зет в сумме за 5 лет. Подробнее в методичке.
1. В лечение кожного зуда входит
1) викасол;
2) жирорастворимые витамины;
3) адеметионин;
4) холестирамин.
2. В мезенхимально-воспалительный синдром входит
1) повышение уровня IgG, IgA, IgM;
2) дислипидемия;
3) повышение уровней трансаминаз;
4) понижение уровня С-реактивного белка.
3. В план обследования синдрома Алажилля входит все за исключением
1) МРТ головного мозга;
2) Эхо-КГ;
3) биохимического анализ крови;
4) рентгенографии позвоночника;
5) коагулограммы.
4. В терапию синдрома Алажилля входит все за исключением
1) мараликсибата;
2) операции по Касаи;
3) диетотерапии;
4) УДХК.
5. Гипоплазия желчных протоков приводит к
1) кожному зуду (накопление желчных кислот);
2) внепеченочной портальной гипертензии;
3) сердечной недостаточности;
4) холестатическому поражению печени;
5) гемолитической анемии.
6. Дифференциальный диагноз синдрома Алажилля проводится с
1) внепеченочной формой портальной гипертензии;
2) гамартомой селезенки;
3) недостаточностью альфа-1-антитрипсина;
4) пороками развития желчных протоков (билиарная атрезия);
5) дисфункцией желчевыводящих путей.
7. Длительно существующий холестаз приводит к
1) легочной недостаточности;
2) сердечной недостаточности;
3) билиарному фиброзу и циррозу;
4) отечному синдрому.
8. Жизнеспасающим методом лечения билиарной атрезии является
1) УДХК;
2) жирорастворимые витамины;
3) трансплантация печени;
4) адеметионин.
9. К скелетным аномалиям при синдроме Алажилля относятся
1) дополнительная пара ребер;
2) позвонки типа «бабочка»;
3) полупозвонки;
4) дисплазия тазобедренных суставов.
10. К хирургическим методам лечения синдрома Алажилля относится
1) фундопликация по Ниссену;
2) трансплантация печени;
3) операция по Касаи;
4) холецистостомия.
11. Какая стадия фиброза является ЦП?
1) F3;
2) F2;
3) F1;
4) F4.
12. Какая шкала используется при определении тяжести цирроза печени?
1) Апгар;
2) Child-Turcotte-Pugh;
3) PUCAI.
13. Какие органы повреждаются при синдроме Алажилля?
1) легкие;
2) сердце;
3) печень;
4) скелет.
14. Какое суммарное число основных критериев требуется для установления диагноза синдрома Алажилля?
1) 3;
2) 2;
3) 4;
4) 5.
15. Какой биохимический показатель при ПСВПХ-1,2 типов не повышается?
1) общий билирубин;
2) ГГТ;
3) ЩФ;
4) АЛТ, АСТ.
16. Клинически синдром холестаза проявляется
1) кожным зудом;
2) невротическими реакциями;
3) отеками;
4) дыхательной недостаточностью.
17. Клиническими проявлениями холестатического гепатита являются за исключением
1) желтушности кожных покровов и склер;
2) отечности лица;
3) гепатоспленомегалии;
4) кожного зуда.
18. Коагулопатия – это проявление
1) дыхательной недостаточности;
2) острого ринита;
3) печеночно-клеточной недостаточности.
19. Лабораторно синдром холестаза проявляется всем за исключением
1) гипохолестеринемия;
2) гипербилирубинемия;
3) гиперхолестеринемия.
20. Лабораторные признаки синдрома цитолиза
1) повышение уровня печеночных ферментов;
2) повышение уровня лейкоцитов;
3) повышение уровня креатина;
4) повышение уровня АСЛО.
21. Мутации в каких генах ассоциирована с развитием синдрома Алажилля?
1) NOTCH2;
2) ABCB11;
3) STAT3;
4) JAG1;+
5) ATP7B.
22. Мутации в каком гене ассоциирована с развитием синдрома Алажилля?
1) LIPA;
2) ATP7B;
3) ABCC2;
4) JAG1.
23. Наиболее частым пороком сердца при синдроме Алажилля
1) стеноз легочной артерии;
2) транспозиция магистральных артерий;
3) тетрада Фалло;
4) коарктация аорты.
24. Новый препарат, использующийся при синдроме Алажилля
1) альфа-токоферол;
2) мараликсибат;
3) УДКХ;
4) менадиона натрия бисульфит.
25. Основной препарат, использующийся в терапии синдрома Алажилля – это
1) нитизинон;
2) L-орнитин-L-аспартат;
3) адеметионин;
4) УДХК.
26. Основной терапевтический эффект Мараликсибата
1) уменьшение интенсивности кожного зуда;
2) снижение уровня ГГТ;
3) улучшение всасывания жирорастворимых витаминов;
4) снижение уровня внутрипеченочного холестаза.
27. Основным морфологическим проявлением синдрома Алажилля является
1) накопление PAS-позитивного вещества;
2) лимфоплазмоцитарная инфильтрация протоков;
3) некроз гепатоцитов;
4) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков.
28. Основным побочным эффектом УДХК является
1) тошнота;
2) повышение уровня альфа-амилазы;
3) диарея;
4) повышение температуры тела.
29. Основными клиническими проявлениями синдрома Алажилля являются
1) скелетные аномалии;
2) лицевой дисморфизм;
3) задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
4) эмбриотоксон;
5) холестатический синдром;
6) аномалии почек.
30. Офтальмологическим проявлением синдрома Алажилля является
1) задний эмбриотоксон;
2) катаракта;
3) конъюнктивит;
4) глаукома.
31. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется
1) повышением уровня аммиака в крови;
2) коагулопатией;
3) гипербилирубинемией;
4) дислипидемией;
5) повышением уровня трансаминаз;
6) повышением уровней ЩФ, ГГТ.
32. По шкале Child-Turcotte-Pugh 3 балла дается за
1) небольшой асцит;
2) наличие диареи;
3) снижение уровня альбумина ниже 2,8мг/л;
4) отсутствие энцефалопатии.
33. Подтверждающими методами исследования синдрома Алажилля являются
1) МРХПГ;
2) молекулярно-генетическое исследование;
3) рентгенография позвоночника;
4) ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
5) гистологическое исследование печени.
34. При каком типе ПСВПХ наблюдаются высокие показатели ГГТП?
1) ПСВПХ 1 типа;
2) ПСВПХ3 типа;
3) ПСВПХ 2 типа.
35. Синдром Алажилля наследуется по
1) аутосомно-доминантному типу наследования;
2) сцепленному с полом по рецессивному типу наследования;
3) сцепленному с полом по доминантному типу наследования;
4) аутосомно-рецессивному типу наследования.
36. Синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов при синдроме холестаза связан с
1) нарушенным всасыванием жирорастворимых витаминов;
2) нарушенным синтезом желчных кислот;
3) нарушенным пассажем желчных кислот в просвет кишки;
4) недостаточностью ферментов тощей кишки.
37. У детей грудного возраста с синдромом холестаза на начальных этапах коагулопатия связана с
1) гипопротеинемией;
2) печеночно-клеточной недостаточностью;
3) недостаточностью витамина К;
4) гипербилирубинемией.
38. Укажите критерии в шкале определения степени тяжести цирроза печени по Child-Turcotte-Pugh
1) гипербилирубинемия;
2) энцефалопатия;
3) уровень альбумина;
4) повышение уровня трансаминаз;
5) периферические отеки.
39. Что не характерно для фенотипа лицевого скелета при синдроме Алажилля?
1) готическое небо;
2) седловидный нос;
3) треугольная форма лица;
4) гипертелоризм.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
