• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Синдром делеции 22 хромосомы (синдром ДиДжорджи) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Синдром делеции 22 хромосомы (синдром ДиДжорджи) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Синдром делеции 22 хромосомы (синдром ДиДжорджи) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Синдром делеции 22 хромосомы (синдром ДиДжорджи) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• итоговое
• рекомендациям
• клиническим
• утвержденным
• детей
• ДиДжорджи
• синдром
• хромосомы
• 22
• делеции
• Синдром
• теме
• ответами
• медицинские
• предварительное
• нмо
• у
• на
• по
• с
• Тест
• тестирование

---

1. В каком случае назначается профилактическая терапия триметоприм/сульфаметоксазолом при синдроме ДиДжоржи?

1) по желанию врача;
2) при выраженной Т-лимфопении и выраженном снижении митогенного ответа;
3) при диагностированных пороках развития дыхательной системы;
4) при усиленном митогенном ответе.

2. В скольки процентах случаев делеция 22-ой хромосомы является причиной синдрома ДиДжоржи?

1) 10%;
2) 33,3%;
3) 50%;
4) 66,6%;
5) 90%.

3. В скольких процентах случаев врожденный порок сердца встречается у детей при синдроме ДиДжоржи?

1) 20-30%;
2) 50%;
3) 70%;
4) более 80%;
5) менее 10%.

4. В скольких процентах случаев делеция наследуется от одного из родителей?

1) 10%;
2) 20%;
3) 30%;
4) 40%;
5) 50%.

5. В скольких процентах случаев наблюдается задержка психомоторного и речевого развития при синдроме ДиДжоржи?

1) 30-40%;
2) 5%;
3) 50-60%;
4) 70—90%;
5) нет точных данных.

6. В скольких процентах случаев синдром ДиДжоржи наследуется с выраженной тяжестью, если один из родителей имеет делецию 22-ой хромосомы?

1) 10%;
2) 40%;
3) 50%;
4) 90%.

7. В следствии делеции какого плеча одной копии 22-й хромосомы возникает синдром ДиДжоржи?

1) del 22q11.2;
2) del 22q11.3;
3) del 22q13.2;
4) del 22q21.2;
5) del 22q22.1.

8. В чем проявляется поражение носоглоточного аппарата у пациентов с синдромом ДиДжоржи?

1) афонией;
2) гнусавым оттенком голоса;
3) кондуктивной и/или сенсоневральной тугоухостю;
4) охриплостью голоса;
5) расщеплением нёба, губы.

9. Как называют синдром ДиДжоржи у имеющих полный спектр типичных проявлений, включая выраженный иммунодефицит?

1) атипичный;
2) классический;
3) полный;
4) типичный.

10. Какая доза иммуноглобулина человека используется при лечении синдрома ДиДжоржи?

1) 0.2-0.3 г/кг ежемесячно;
2) 0.4-0.6 г/кг ежедневно;
3) 0.4-0.6 г/кг ежемесячно;
4) 0.4-0.6 г/кг еженедельно;
5) 0.7-1,0 г/кг ежемесячно.

11. Какая терапия проводится при снижении гуморального иммунитета у пациентов с синдромом ДиДжоржи?

1) гормональная терапия;
2) инфузионная терапия;
3) пульс-терапия;
4) терапия внутривенными иммуноглобулинами;
5) цитостатическая терапия.

12. Какие антибактериальные препараты используются чаще всего при синдроме ДиДжоржи?

1) амикацин;
2) метронидазол;
3) сульфаметоксазол;
4) триметоприм;
5) цефепим.

13. Какие диагнозы у взрослых с синдромом ДиДжоржи встречаются чаще, чем в общей популяции?

1) аутизм;
2) биполярный синдром;
3) депрессия;
4) психоз;
5) шизофрения.

14. Какие еще названия имеет синдром ДиДжоржи?

1) Кайлера синдром;
2) САТСН 22;
3) велокардиофациальный сидром;
4) иммунологическая лихорадка детей;
5) синдром лицевых и конотрункальных аномалий.

15. Какие методы инструментальной диагностики используются при синдроме ДиДжоржи?

1) ЭКГ;
2) аудиометрия;
3) дыхательный тест;
4) назофарингеальная эндоскопия;
5) тредмил-тест.

16. Какие методы лабораторной диагностики используются при синдроме ДиДжоржи?

1) исследование гормонов щитовидной железы;
2) исследование печеночных ферментов;
3) исследование сывороточных иммуноглобулинов;
4) общий анализ крови;
5) общий анализ мочи.

17. Какие описаны осложнения синдрома делеции 22-ой хромосомы?

1) аутоиммунная гемолитическая анемия;
2) болезнь Грейвса;
3) болезнь Такаясу;
4) бронхиальная астма;
5) ювенильный ревматоидный артрит.

18. Какие пороки развития сердца являются наиболее патогномоничными при синдроме ДиДжоржи?

1) декстракардия;
2) кардиомегалия;
3) общий артериальный ствол;
4) прерывание дуги аорты;
5) тетрада Фалло.

19. Какие последствия делеции 22-й хромосомы возможны при синдроме ДиДжоржи?

1) ахалазия пищевода;
2) задержка умственного развития;
3) нарушение формирования сердца и магистральных сосудов;
4) недоразвитие конечностей;
5) трахеопищеводные свищи.

20. Какие проявления при синдроме ДиДжоржи встречаются чаще, чем в общей популяции детей?

1) аутизм;
2) аутистические заболевания;
3) гиперактивность;
4) синдром дефицита внимания;
5) фобии.

21. Какие черты лица характерны для синдрома ДиДжоржи?

1) «застывшая» улыбка;
2) асимметрия лица при плаче;
3) бульбообразный кончик носа;
4) крупные зубы;
5) опущенные вниз уголки рта.

22. Какова частота встречаемости синдрома ДиДжоржи?

1) от 1:1000 до 1:3000;
2) от 1:10000 до 1:15000;
3) от 1:100000 до 1:150000;
4) от 1:4000 до 1:6000.

23. Какую кодировку по МКБ 10 имеет синдром ДиДжоржи?

1) D82.1;
2) D82.2;
3) Q82.4;
4) О80.0;
5) О82.2.

24. Консультации каких специалистов требуются при синдроме ДиДжоржи?

1) иммунолога;
2) инфекциониста;
3) кардиолога;
4) офтальмолога;
5) трансплантолога.

25. На основании каких данных устанавливается диагноз ложного сустава?

1) анамнеза заболевания;
2) данных сцинтиграфии;
3) клинических данных;
4) лабораторных данных;
5) результатов лучевых методов исследования.

26. Наиболее часто при синдроме ДиДжоржи при коррекции пороков лицевого скелета исправляют:

1) нависание верхнего века;
2) перегородку носа;
3) расщелину верхней губы;
4) расщелину неба;
5) ушные раковины.

27. С какой целью пациентам с синдромом ДиДжоржи проводят хирургическое лечение?

1) для коррекции пороков сердца;
2) для устранения деформации грудной клетки;
3) для устранения деформации конечностей;
4) для устранения деформации позвоночника.

28. У каких пациентов с синдромом ДиДжоржи устанавливают гастростому?

1) у детей в возрасте от 2-х до 3-х лет при задержке развития речи;
2) у детей младше 1-го года с врожденным пороком сердца;
3) у пациентов раннего возраста при проблемах с кормлением и глотанием вследствие велофарингеальгой недостаточности;
4) у пациентов с сахарным диабетом 2-го типа.

29. У каких специалистов рекомендовано обязательное лечение при синдроме ДиДжоржи?

1) у венеролога;
2) у логопеда;
3) у невролога;
4) у проктолога;
5) у психиатра.

30. Что включает в себя синдром ДиДжоржи?

1) аномалию развития почек;
2) врожденный порока сердца;
3) иммунодефицит вследствие гипоплазии (аплазии) тимуса;
4) патологию лицевого скелета (расщелины твердого неба);
5) повышение печеночных ферментов.

31. Что такое Синдром ДиДжоржи?

1) аутосомно-рецессивное заболевание;
2) это иммунологические изменения, которые являются следствием инверсии одной копии 22-й хромосомы;
3) это синдром, возникающий при инверсии 21-ой хромосомы;
4) это совокупность изменений, которые являются следствием удвоения 22-й хромосомы;
5) это совокупность морфологических, иммунологических и неврологических изменений, которые являются следствием делеции длинного плеча одной копии 22-й хромосомы.

32. Что такое делеция хромосомы?

1) обмен между участками разных хромосом;
2) потеря участка хромосомы;
3) разворот участка хромосомы на 180 градусов;
4) удвоение участка хромосомы.

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---