• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло»

Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Элерса-Данло
• Синдром
• медицинские
• нмо
• теме
• на
• по
• ответами
• с
• Тест
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. Больным синдромом Элерса-Данло рекомендуются занятия следующими видами физической культуры

1) лыжи;+
2) плавание;+
3) ходьба;+
4) хоккей.

2. В группу нарушений первичной структуры коллагена входят следующие типы синдрома Элерса-Данло

1) артрохалазисный тип;+
2) дерматоспараксис тип;+
3) кифосколиотический тип;
4) классический тип;+
5) сердечно-клапанный тип;+
6) сосудистый тип.+

3. В комплексе лечения больных синдромом Элерса-Данло используется

1) общеукрепляющая терапия, лечебная физкультура;+
2) патогенетическая терапия;
3) ферментозаместительная терапия;
4) шаперонотерапия;
5) элиминационная диетотерапия.

4. В соответствии с патогенетическими особенностями синдром Элерса-Данло входит в группу

1) болезней обмена аминокислот/органических кислот;
2) коллагенопатий;+
3) лизосомных болезней;
4) митохондриальных болезней;
5) тубулопатий.

5. Впервые представил больных с ранимостью и гиперэластичностью кожи, гипермобильностью суставов, вывихами, псевдоопухолями на поверхности коленных и локтевых суставов

1) E. Ehlers;
2) F. Parkes-Weber;
3) H.-A. Danlos;
4) V. McKusick;
5) Черногубов.+

6. Гипермобильный синдром диагностируется, если пациенту при исследовании по шкале Бейтона начисляют

1) ≥5 б;+
2) ≥6 б;
3) ≥7 б;
4) ≥8 б;
5) ≥9 б.

7. Дифференциальная диагностика синдрома Элерса-Данло проводится со следующими заболеваниями

1) недифференцированной дисплазией соединительной ткани;+
2) синдромом Дауна;
3) синдромом Марфана;+
4) системными коллагенозами;+
5) спондило-эпи-метафизарными дисплазиями.+

8. Для пациентов с сердечно-клапанным типом синдрома Элерса-Данло характерны следующие варианты поражения сердца

1) дефект межжелудочковой перегородки;
2) недостаточность аортального клапана;+
3) недостаточность митрального клапана;+
4) пролапс митрального клапана с регургитацией;+
5) расширение корня аорты.+

9. К большим критериям диагностики артрохалазисного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек;
2) врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов;+
3) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов;
4) гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца;
5) разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки.

10. К большим критериям диагностики гипермобильного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз;
2) врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии;
3) генерализованная гипермобильность суставов, другие признаки дисплазии соединительной ткани, скелетно-мышечные осложнения;+
4) гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков;
5) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов.

11. К большим критериям диагностики дерматоспараксис типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек;+
2) врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов;
3) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов;
4) гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца;
5) разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки.

12. К большим критериям диагностики кифосколиотического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз;+
2) врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии;
3) гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами;
4) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов;
5) низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей.

13. К большим критериям диагностики классико-подобного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз;
2) врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии;
3) гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков;+
4) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов;
5) низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей.

14. К большим критериям диагностики классического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек;
2) врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов;
3) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов;+
4) гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца;
5) разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки.

15. К большим критериям диагностики миопатического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденная мышечная гипотония, контрактуры проксимальных суставов, гипермобильность дистальных суставов;+
2) врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии;
3) низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей;
4) прогрессирующий кератоконус, кератоглобус, голубые склеры;
5) тяжелый периодонтит с ранним началом, атрофия и гиперпигментация кожи голеней.

16. К большим критериям диагностики мышечно-контрактурного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз;
2) врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии;+
3) гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков;
4) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов;
5) низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей.

17. К большим критериям диагностики периодонтического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденная мышечная гипотония, контрактуры проксимальных суставов, гипермобильность дистальных суставов;
2) врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии;
3) низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей;
4) прогрессирующий кератоконус, кератоглобус, голубые склеры;
5) тяжелый периодонтит с ранним началом, атрофия и гиперпигментация кожи голеней.+

18. К большим критериям диагностики сердечно-клапанного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек;
2) врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов;
3) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов;
4) гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца;+
5) разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки.

19. К большим критериям диагностики синдрома хрупкости роговицы относятся

1) врожденная мышечная гипотония, контрактуры проксимальных суставов, гипермобильность дистальных суставов;
2) врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии;
3) низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей;
4) прогрессирующий кератоконус, кератоглобус, голубые склеры;+
5) тяжелый периодонтит с ранним началом, атрофия и гиперпигментация кожи голеней.

20. К большим критериям диагностики сосудистого типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденные или постнатальные разрывы кожи, избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек;
2) врожденный вывих бедра, генерализованная гипермобильность суставов;
3) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов;
4) гиперрастяжимость кожи, поражение клапанов сердца;
5) разрывы сосудов в молодом возрасте, спонтанная перфорация сигмовидной кишки.+

21. К большим критериям диагностики спондилодиспластического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1) врожденная мышечная гипотония, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, кифосколиоз;
2) врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания, гиперрастяжимость кожи, атрофические рубцы, черепно-лицевые аномалии;
3) гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой, генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами, склонность к возникновению синяков;
4) гиперрастяжимость кожи, генерализованная гипермобильность суставов;
5) низкорослость, мышечная гипотония, искривление длинных трубчатых костей.+

22. Какое количество типов синдрома Элерса-Данло выделяют согласно классификации 2017 года?

1) 10;
2) 11;
3) 12;
4) 13;+
5) 14.

23. Контрактуры проксимальных суставов характерны для пациентов со следующим типом синдрома Элерса-Данло

1) кифосколиотическим типом;
2) классико-подобным типом;
3) классическим типом;
4) миопатическим типом;+
5) спондилодиспластическим типом.

24. Кто предложил название синдром Элерса-Данло?

1) E. Ehlers;
2) F. Parkes-Weber;+
3) H.-A. Danlos;
4) V. McKusick;
5) Черногубов.

25. Кто представил синдром как единую нозологическую форму?

1) E. Ehlers;+
2) F. Parkes-Weber;
3) H.-A. Danlos;
4) V. McKusick;
5) Черногубов.

26. Кто провел клинический анализ сообщений о 300 случаях синдрома Элерса-Данло?

1) E. Ehlers;
2) F. Parkes-Weber;
3) H.-A. Danlos;
4) V. McKusick;+
5) Черногубов.

27. Кто сделал вывод, что гиперрастяжимость и ранимость кожи являются кардинальными признаками синдрома?

1) E. Ehlers;
2) F. Parkes-Weber;
3) H.-A. Danlos;+
4) V. McKusick;
5) Черногубов.

28. Молекулярно-генетическое подтверждение диагноза не требуется для

1) медико-генетического консультирования пробанда и членов его семьи;
2) оформления инвалидности пациенту;+
3) разработки программы медицинского наблюдения пациента и членов его семьи;
4) уточнения типа синдрома Элерса-Данло.

29. Назовите группу нарушений, к которой относят кифосколиотический тип синдрома Элерса-Данло

1) нарушения биосинтеза гликозаминогликанов;
2) нарушения внутриклеточных процессов;
3) нарушения компонента комплемента;
4) нарушения первичной структуры коллагена;
5) нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена;+
6) нарушения структуры и функции миоматрикса.

30. Назовите группу нарушений, к которой относят миопатический тип синдрома Элерса-Данло

1) нарушения биосинтеза гликозаминогликанов;
2) нарушения внутриклеточных процессов;
3) нарушения компонента комплемента;
4) нарушения первичной структуры коллагена;
5) нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена;
6) нарушения структуры и функции миоматрикса.+

31. Назовите группу нарушений, к которой относят мышечно-контрактурный и спондило-диспластический типы синдрома Элерса-Данло

1) нарушения биосинтеза гликозаминогликанов;+
2) нарушения внутриклеточных процессов;
3) нарушения компонента комплемента;
4) нарушения первичной структуры коллагена;
5) нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена;
6) нарушения структуры и функции миоматрикса.

32. Назовите группу нарушений, к которой относят периодонтический тип синдрома Элерса-Данло

1) нарушения биосинтеза гликозаминогликанов;
2) нарушения внутриклеточных процессов;
3) нарушения компонента комплемента;+
4) нарушения первичной структуры коллагена;
5) нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена;
6) нарушения структуры и функции миоматрикса.

33. Назовите группу нарушений, к которой относят синдром хрупкости роговицы

1) нарушения биосинтеза гликозаминогликанов;
2) нарушения внутриклеточных процессов;+
3) нарушения компонента комплемента;
4) нарушения первичной структуры коллагена;
5) нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена;
6) нарушения структуры и функции миоматрикса.

34. Наиболее тяжелым, связанным с повышенной летальностью является

1) артрохалазисный тип;
2) дерматоспараксис тип;
3) классико-подобный тип;
4) синдром хрупкости роговицы;
5) сосудистый тип.+

35. Низкорослость характерна для следующих типов синдрома Элерса-Данло

1) артрохалазисного и кифосколиотического типов;
2) дерматоспараксис и спондилодиспластического типов;+
3) классического и классико-подобного типов;
4) сосудистого и сердечно-клапанного типов.

36. По аутосомно-доминантному типу наследуются следующие типы синдрома Элерса-Данло

1) артрохалазисный тип;+
2) классико-подобный тип;
3) классический тип;+
4) миопатический тип;+
5) сосудистый тип.+

37. По аутосомно-рецессивному типу наследуются следующие типы синдрома Элерса-Данло

1) дерматоспараксис тип;+
2) кифосколиотический тип;+
3) классико-подобный тип;+
4) миопатический тип;
5) сердечный клапанный тип.+

38. По каким группам распределяют типы синдрома Элерса-Данло согласно классификации 2017 года?

1) нарушения биосинтеза гликозаминогликанов;+
2) нарушения внутриклеточных процессов;+
3) нарушения компонента комплемента;+
4) нарушения первичной структуры коллагена;+
5) нарушения структуры и функции миоматрикса;+
6) нарушения структуры и функции митохондрий.

39. При наличии болезни у одного из родителей риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-доминантному типу, равен

1) 10%;
2) 100%;
3) 25%;
4) 50%;+
5) общепопуляционному.

40. При отсутствии болезни у одного из родителей риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-доминантному типу, равен

1) 10%;
2) 100%;
3) 25%;
4) 50%;
5) общепопуляционному.+

41. Распространенность синдрома Элерса-Данло в популяции составляет

1) 11000;
2) 110000;
3) 1100000;
4) 15000;+
5) 150000.

42. Резко выраженная гипермобильность суставов, вывихи/подвывихи характерны для следующих типов синдрома Элерса-Данло

1) артрохалазисного типа;+
2) кифосколиотического типа;+
3) классико-подобного типа;+
4) спондилодиспластического тип.

43. Резко выраженная ранимость кожи вплоть до ее разрывов характерна для следующего типа синдрома Элерса-Данло

1) артрохалазисный тип;
2) дерматоспараксис тип;+
3) классико-подобный тип;
4) синдром хрупкости роговицы;
5) сосудистый тип.

44. Риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-рецессивному типу, равен

1) 10%;
2) 100%;
3) 25%;+
4) 50%;
5) общепопуляционному.

45. Спонтанная перфорация сигмовидной кишки характерна для

1) классико-подобного типа синдрома Элерса-Данло;
2) классического типа синдрома Элерса-Данло;
3) сердечно-клапанного типа синдрома Элерса-Данло;
4) сосудистого типа синдрома Элерса-Данло;+
5) спондилодиспластического типа синдрома Элерса-Данло.

46. Установлены гены, мутации которых ведут к развитию следующих типов синдрома Элерса-Данло

1) артрохалазисного типа;+
2) гипермобильного типа;
3) классико-подобного типа;+
4) классического типа;+
5) миопатического типа.+

47. Черепно-лицевые особенности больных характерны для следующих типов синдрома Элерса-Данло

1) артрохалазисного и кифосколиотического типов;
2) дерматоспараксис и мышечно-контрактурного типов;+
3) классического и классико-подобного типов;
4) мышечно-контрактурного и миопатического типв;
5) сосудистого и сердечно-клапанного типов.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---