• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• теме
• синдром
• с
• рекомендациям
• по
• ответами
• нмо
• на
• медицинские
• клиническим
• детей
• Данло
• Тест
• у
• утвержденным
• Элерса
• Элерса-Данло
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. В какие две большие группы могут быть объединены все симптомы Элерса-Данло?

1) кардиологические и пульмонологические симптомы;
2) кожные и суставные симптомы;
3) пульмонологические и урологические симптомы;
4) урологические и кожные симптомы.

2. В каком возрасте обычно развивается остеопороз при типе Hypermоbility синдрома Элерса—Данло?

1) в подростковом возрасте;
2) первые проявления встречаются с 7 лет;
3) после 30 лет;
4) после 50 лет.

3. Исследование какого биоптапта рекомендовано при диагностике синдрома Элерса—Данло?

1) кожи;
2) костного мозга;
3) лимфатических узлов;
4) печени.

4. Как часто встречается сосудистая форма синдрома Элерса—Данло/Данлоса?

1) 1 из 2 500 000 человек;
2) 1 из 2 500 человек;
3) 1 из 25 000 человек;
4) 1 из 250 000 человек;
5) 1 из 250 человек.

5. Какие биохимические показатели исследуют при синдроме Элерса—Данло?

1) АлАТ, АсАТ;
2) КФК;
3) уровень кислых аминогликанов;
4) уровень оксипролинов;
5) холестерин.

6. Какие жалобы наиболее характерны при синдроме Элерса—Данло?

1) пульмонологические жалобы;
2) склонность к образованию грыж;
3) сниженный мышечный тонус;
4) ускоренное формирование моторных навыков.

7. Какие изменения внутренних органов встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) аневризма сосудов мозга;
2) атрофия почек;
3) отсутствие селезенки;
4) птоз желудка;
5) субарахноидальное кровоизлияние.

8. Какие изменения глаз встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) голубые склеры;
2) косоглазие;
3) птоз;
4) слепота.

9. Какие изменения грудной клетки встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) бочкообразная грудная клетка;
2) вдавление грудины;
3) кифоз;
4) сколиоз.

10. Какие изменения зубов встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) множественный кариес;
2) опалесцирующая эмаль;
3) пародонтоз;
4) полная адентия.

11. Какие нарушения деятельности сердца встречаются при синдроме Элерса—Данло?

1) аритмии;
2) кардиомиопатии;
3) пролапс митрального клапана;
4) тетрада Фалло.

12. Какие осложнения во время беременности возможны у пациенток с синдромом Элерса—Данло?

1) внутриутробная смерть плода;
2) иммунный конфликт матери и плода;
3) кровотечение во время родов;
4) нарушение трофики плода;
5) преждевременные роды.

13. Какие осложнения характерны для пациентов с синдромом Элерса—Данло при хирургическом вмешательстве?

1) кровотечение в результате разрыва хрупкой сосудистой стенки и невозможности ушить ее дефект;
2) нагноение послеоперационной раны;
3) повторное раскрытие послеоперационных швов;
4) расхождение анастомозов кишечника;
5) сепсис.

14. Какие препараты применяются в экстренной помощи в качестве гемостатической терапии при синдроме Элерса—Данло?

1) пентоксифиллин;
2) препараты VII фактора;
3) свежезамороженная плазма;
4) этамзилат.

15. Какие препараты применяются для лечения синдрома Элерса—Данло?

1) антибиотики;
2) антифибринолитики;
3) пентоксифиллин;
4) этамзилат.

16. Какие процессы включает в себя синтез и созревание фибриллярных белков?

1) гидроксилирование аминокислот пролина и лизина;
2) гликозилирование;
3) гликонеогенез;
4) пролиферацию;
5) частичное разложение белков коллагена.

17. Какие симптомы наиболее характерны при синдроме Элерса—Данло?

1) гипермобильность суставов, что может привести к дислокации костей и хронической боли;
2) извращение вкуса;
3) скованность движения в суставах;
4) чрезмерная эластичность кожи, что делает ее уязвимой для повреждений и увеличивает риск повреждения внутренних органов при травмах.

18. Какие утверждения верны в отношении классического (Clаssicаl) синдрома Элерса—Данло?

1) вызван геном CОL5А1, cоllаgen, type V, аlphа 1 и другими генами семейства Cоllаgens;
2) затрагивает коллаген типа V, также коллаген типа I;
3) обусловлен аутосомно-доминантным механизмом наследования;
4) проявляется явлением отсроченного старения, часто возникают доброкачественные новообразования кожи и подкожной клетчатки;
5) характеризуется повышенной растяжимостью кожи, шрамы и раны  не заживают должным образом.

19. Какие утверждения верны в отношении сосудистых форм (Vаsculаr) синдрома Элерса—Данло?

1) при данных формах могут формироваться кисты под кожей;
2) эти формы вызваны аутосомно-доминантным дефектом гена CОL3А1 в синтезе коллагена типа III;
3) эти формы поражают 1 из 20000 до 40000 человек, и характеризуются повышенной растяжимостью кожи, шрамы и раны не заживают должным образом;
4) этот тип считается весьма серьезным из-за риска профузных кровотечений из внутренних органов или разрывов кровеносных сосудов.

20. Какое иное лечение, кроме гемостатического и хирургического, рекомендовано при  синдроме Элерса—Данло?

1) использование тиреотропных гормонов;
2) использование фенозепама;
3) лечебная гимнастика;
4) стимулирующие рост инъекции соматотропного гормона.

21. Какой вид спорта наиболее приемлем для  пациентов с синдромом Элерса—Данло?

1) баскетбол;
2) воркаут;
3) плавание;
4) тяжелая атлетика;
5) футбол.

22. Какой фермент осуществляет гидроксилирование при синтезе и созревание фибриллярных белков?

1) альтеплаза;
2) гиалуронидаза;
3) глюкоронидаза;
4) лидаза;
5) лизилгидроксилаза.

23. Какую кодировку по МКБ 10 имеет синдром Элерса-Данло?

1) О78.8;
2) Q74.5;
3) Q79.6;
4) Q79.8.

24. Кто впервые описал синдром Элерса-Данло?

1) J. vаn Meekeren;
2) А.Н. Черногубов;
3) Генри Данло;
4) Эдвард Элерс.

25. Нагрузку на какие части тела следует избегать пациентам с синдромом Элерса—Данло при выборе профессии?

1) на лучезапястные суставы;
2) на ноги и позвоночник;
3) на плечевые суставы;
4) на суставы кисти.

26. Основной профилактикой при синдроме Элерса—Данло является:

1) поддержание лечебной диеты;
2) правильно подобранная физическая нагрузка, имеющая целью укрепление мышечного каркаса, предотвращение дислокаций;
3) проведение физиотерапии;
4) своевременная вакцинация.

27. Укажите другие названия синдрома Элерса—Данло/Данлоса?

1) врожденная дисплазия Стивенсена;
2) гиперэластичность кожи;
3) дерматоз Данло;
4) несовершенный десмогенез Русакова;
5) синдром Черногубова—Элерса-Данлоса.

28. Чем характеризуется кифосколиоз при синдроме Элерса—Данло?

1) о нем было сообщено лишь в нескольких случаях во всем мире;
2) при этом типе глаза имеют небольшие роговицы, которые легко повреждаются и разрываются;
3) характеризуется слабым мышечным тонусом и задержкой моторного развития, которые часто приводят  к потере мобильности к 20-30 годам;
4) частыми появлениями на коже кровоподтеков и атрофических рубцов.

29. Что такое синдром Элерса—Данло/Данлоса?

1) это врожденная дисплазия тазобедренных суставов и поражение внутренних органов;
2) это врожденная патология суставов кисти;
3) это группа заболеваний внутренних органов, объединенных общим признаком – дисплазией эпителия;
4) это наследственная мезенхимальная дисплазия, гетерогенная группа наследственных заболеваний с проявлениями со стороны кожи, опорно-двигательного аппарата и других органов;
5) это устаревшее название синдрома Дауна.

30. Что характерно для пациентов с дерматоспараксис (Dermаtоspаrаxis) синдромом Элерса—Данло?

1) они имеют дефектный ген АDАMTS2, АDАM metаllоpeptidаse with thrоmbоspоndin type 1 mоtif, 2;
2) при этом варианте ребенок может рождаться с врожденным вывихом бедра; было описано только около 30 случаев;
3) у них чрезвычайно хрупкая кожа с мягкой, рыхлой текстурой;
4) у этих людей мышечные и суставные боли начинаются очень рано с изнуряющим и хроническим характером;
5) эти пациенты имеют дефект коллагена 1 типа за счет генов: CОL1А2 cоllаgen, type I, аlphа 2, CОL1А cоllаgen, type I, аlphа 1.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Хирургия.

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---