• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Синдром Ниймеген»

Тест с ответами по теме «Синдром Ниймеген»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Синдром Ниймеген» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Синдром Ниймеген» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• итоговое
• предварительное
• Тест
• теме
• синдром
• с
• по
• ответами
• нмо
• Ниймеген
• на
• медицинские
• тестирование

---

1. В каких странах чаще встречается носительство «славянской» мутации в гене NBN?

1) страны Кавказа;
2) страны Прибалтики;
3) страны Средиземноморья;
4) Россия, Польша, Украина, Белоруссия.+

2. В состав какого комплекса белков входит белок нибрин?

1) MRE11-RAD 50;+
2) АТМ-MRE 11;
3) ATM-RAD 50.

3. Верифицировать гранулематозный дерматит при синдроме Ниймеген можно с помощью

1) биопсии кожи;+
2) биохимического исследования крови;
3) анализа на Ig E;
4) общего анализа крови.

4. Выживаемость пациентов с синдромом Ниймеген с проведением ТГСК по сравнению с выживаемостью этих пациентов без проведения ТГСК

1) ниже;
2) нет различий;
3) выше.+

5. Дифференциальный диагноз синдрома Ниймеген проводят с

1) болезнями обмена;
2) синдромом Луи-Бар;
3) дефицитом ДНК- лигазы IV.+

6. Какие аутоиммунные осложнения характерны для синдрома Ниймеген?

1) сахарный диабет;
2) увеит;
3) интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких;+
4) гепатит.

7. Какие опухолевые процессы развиваются чаще всего при синдроме Ниймеген?

1) лимфома;+
2) саркома Юинга;
3) нейробластома;
4) нейрофиброматоз.

8. Какие осложнения часто развиваются при синдроме Ниймеген?

1) онкологические;+
2) опорно-двигательного аппарата;
3) с поражением сердечно-сосудистой системы;
4) затрагивающие желудочно-кишечный тракт.

9. Какие характерные для синдрома Ниймеген клинические проявления могут быть выявлены сразу после рождения ребенка?

1) микроцефалия;+
2) нарушение зрения;
3) нарушение слуха;
4) увеличение селезенки.

10. Когда назначается заместительная терапия ВВИГ\ПКИГ при синдроме Ниймеген?

1) с 1 года жизни;
2) только при развитии инфекционных проявлений;
3) только при развитии опухолевых осложнений;
4) сразу после верификации диагноза.+

11. Когда назначается профилактическая противомикробная терапия при синдроме Ниймеген?

1) перед проведением ТГСК;
2) при развитии гранулематозного дерматита;
3) сразу после верификации диагноза;+
4) при развитии инфекционного процесса.

12. Когда показано проведение пренатальной диагностики при синдроме Ниймеген?

1) при синдроме Ниймеген не проводится прентальная диагностика;
2) при развитии осложнений у ребенка с синдромом Ниймеген;
3) при отягощенном семейном анамнезе (подтвержденный синдром Ниймеген).+

13. Микроцефалия при синдроме Ниймеген развивается

1) в возрасте 12 месяцев;
2) после 5 лет жизни;
3) через месяц после рождения;
4) внутриутробно.+

14. На какой срок назначается заместительная терапия ВВИГ\ПКИГ при синдроме Ниймеген?

1) 1 раз в 6 месяцев;
2) пожизненно постоянно;+
3) однократно.

15. На коже у пациентов с синдромом Ниймеген выявляют

1) выраженный сосудистый рисунок;
2) пятна «в виде кофе с молоком»;+
3) атопический дерматит;
4) акроцианоз.

16. Основной диагностический критерий при синдроме Ниймеген по данным МРТ головного мозга

1) отсутствие белого вещества;
2) отсутствие серого вещества;
3) аплазия или гипоплазия мозолистого тела.+

17. Основной специалист для наблюдения пациентов с синдромом Ниймеген

1) невролог;
2) иммунолог;+
3) кардиолог;
4) нефролог.

18. Основные показатели В-клеточного иммунитета при синдроме Ниймеген

1) снижение абсолютного количества В-клеток (CD19 +, CD20 +);+
2) повышение абсолютного количества В-клеток (CD19 +, CD20 +);
3) гипергаммаглобулинемия.

19. Основные показатели Т-клеточного иммунитета при синдроме Ниймеген

1) лимфопения, снижение абсолютного числа CD3 + Т-клеток;+
2) лейкоцитоз;
3) лимфоцитоз, повышение абсолютного числа CD3 + Т-клеток.

20. При гранулематозном дерматите у пациентов с синдромом Ниймеген в биоптате кожи чаще обнаруживают вирус

1) цитомегаловирус;
2) краснухи вакцинный штамм;+
3) герпеса 6 типа;
4) Эпштейна-барра.

21. При подозрении на опухолевый процесс при синдроме Ниймеген дополнительно проводят

1) костно-мозговую пункцию;+
2) УЗИ лимфоузлов;
3) денситометрию и сцинтиграфию;
4) биопсию опухолевого субстрата, лимфатического узла;+
5) анализ крови с расширенной лейкоцитарной формулой.

22. При проведении химиотерапии онкологических осложнений при синдроме Ниймеген рекомендуется

1) снижение дозы алкилирующих агентов до 50%;+
2) повышение дозы алкилирующих агентов до 50%;
3) доза алкилирующих агентов стандартная, без изменений.

23. При синдроме Ниймеген у пациентов снижены показатели

1) TREC, KREC;+
2) альфа-фетопротеин;
3) ЛДГ;
4) числа тромбоцитов.

24. Ранняя верификация микроцефалии возможна

1) внутриутробно по данным УЗИ;+
2) не ранее 3 месяцев;
3) в 12 месяцев;
4) в 7 месяцев.

25. С помощью каких методов диагностики можно верифицировать интерстициальную лимфоцитарную болезнь легких при синдроме Ниймеген?

1) УЗИ;
2) костно-мозговая пункция;
3) МСКТ ОГК;
4) биопсия легких.+

26. Синдром Ниймеген относится формам ПИДС

1) аутовоспалительные синдромы;
2) ПИДС с иммунной дисрегуляцией;
3) комбинированные ПИДС, ассоциированные с синдромальными проявлениями;+
4) дефекты комплемента.

27. Синдром Ниймеген подтверждают определением мутации в гене

1) CYBB;
2) АТМ;
3) NBN (NBS1).+

28. Тип наследования при синдроме Ниймеген

1) сцепленный с полом;
2) митохондриальный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.+

29. У матерей пациентов с синдромом Ниймеген (женщин – носителей мутации в гене NBN (NBS1) вероятность развития опухолевых осложнений высокая

1) особенно рака кожи;
2) особенно рака молочной железы;+
3) чаще рака шейки матки;
4) чаще рака яичников.

30. Характерные пороки развития при синдроме Ниймеген

1) полисиндактилия;+
2) порок развития легких;
3) черепно-мозговые грыжи;
4) порок сердца.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Гематология, Генетика, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---