Тест с ответами по теме «Синдром Ниймеген»

Вашему вниманию представляется тест нмо с ответами для медицинских работников (медсестры и врачи) по теме «Синдром Ниймеген». Данный тест нмо с ответами для медицинского персонала среднего и высшего звена (медицинские сестры и врачи) по теме «Синдром Ниймеген» позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

1. В какие сроки возможна своевременная верификация микроцефалии?

1) Внутриутробно по данным УЗИ;+
2) После 5 лет жизни;
3) Сразу после рождения.+

2. В каких странах чаще встречается носительство «славянской» мутации в гене NBN?

1) Россиия, Польша, Украина, Белоруссия;+
2) Страны Кавказа;
3) Страны Прибалтики.

3. В состав какого комплекса белков входит белок нибрин?

1) MRE11/ RAD 50;+
2) Не входит в комплекс белков.

4. Выживаемость пациентов с ТГСК по сравнению с выживаемостью этих пациентов без проведения ТГСК

1) Выше;+
2) Нет различий;
3) Ниже.

5. Дифференциальный диагноз синдрома Ниймеген проводится с

1) Анемия Фанкони;+
2) Врожденными пороками развития;+
3) Дефицит ДНК- лигазы IV;+
4) Синдромом Луи-Бар.

6. Для синдрома Ниймеген характерно все, кроме

1) «птичьи» черты лица;
2) иммунодефицит;
3) микроцефалия;
4) опухолевые осложнения;
5) патологические переломы костей.+

7. Какие аутоиммунные осложнения характерны для синдрома Ниймеген?

1) Артрит;+
2) Дерматит;+
3) Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких;+
4) Сахарный диабет;
5) Тиреоидит.+

8. Какие опухолевые процессы развиваются чаще всего при синдроме Ниймеген?

1) Лейкозы;+
2) Лимфомы;+
3) Нейробластомы;
4) Саркомы.+

9. Какой врач наблюдает пациентов с синдромом Ниймеген?

1) Гастроэнтеролог;
2) Иммунолог;+
3) Нейрохирург;
4) Педиатр.+

10. Когда назначается заместительная терапия ВВИГ при синдроме Ниймеген?

1) Никогда;
2) При развитии опухолевых осложнений;
3) Сразу после верификации диагноза;+
4) Только при развитии инфекционных проявления.

11. Когда показано проведение пренатальной диагностики при синдроме Ниймеген?

1) Всегда при отягощенном семейном анамнезе (подтвержденный синдром Ниймеген);+
2) Не проводится;
3) При развитии осложнений у ребенка с синдромом Ниймеген.

12. Когда развивается микроцефалия при синдроме Ниймеген?

1) В возрасте 12 месяцев;
2) Внутриутробно;+
3) Никогда;
4) После 5 лет жизни;
5) Через месяц после рождения.

13. На какой срок назначается профилактическая противомикробная терапия при синдроме Ниймеген?

1) На 1 год;
2) На 1 месяц;
3) На 2 недели;
4) постоянно.+

14. Пациенты с синдромом Ниймеген должны наблюдаться

1) иммунологом;+
2) кардиологом;
3) неврологом;
4) нефрологом.

15. Показана ли редукция доз алкилирующих агентов при проведении ПХТ у пациентов с синдромом Ниймеген?

1) Редукция доз не показана;+
2) Редукция доз только в случае развития значимой токсичности.+

16. Показания к проведению ТГСК при синдроме Ниймеген

1) Верификация диагноза синдром Ниймеген;+
2) Нет показаний;
3) При развитии опухолевого осложнения.+

17. При подозрении на опухолевый процесс при синдроме Ниймеген дополнительные методы диагностики

1) Анализы крови;
2) Биопсия опухолевого субстрата, лимфатического узла;+
3) Костно-мозговая пункция, трепанобиоспия;+
4) МСКТ ОГК, ОБП;+
5) ПЭТ/КТ.+

18. При развитии опухолевого осложнения показано ли проведение полихимиотерапии при синдроме Ниймеген

1) Да, показано, без редукции доз;+
2) Полихимиотерапия не проводится никогда.

19. При синдроме Ниймеген лабораторно определяется

1) лимфопения;+
2) нейтропения;+
3) тромбоцитопения.

20. При синдроме Ниймеген развиваются

1) Аутоиммунные осложнения;+
2) Болезнь Крона;
3) Инфекционные заболевания;+
4) Опухолевые осложнения.+

21. С помощью каких методов диагностики можно верифицировать интерстициальную лимфоцитарную болезнь легких при синдроме Ниймеген?

1) Биопсия легких;+
2) Костно-мозговая пункция;
3) МСКТ ОГК;+
4) УЗИ.

22. С помощью каких методов можно верифицировать гранулематозный дерматит при синдроме Ниймеген?

1) Биопсия кожи;+
2) Биохимическое исследование крови;
3) Общий анализ крови.

23. Синдром Ниймеген относится

1) К аутоиммунным заболеваниям;+
2) К заболеваниям органов дыхания;
3) К первичным иммунодефицитным состояниям;
4) К синдромам хромосомных поломок с нарушением процессов репарации ДНК.+

24. Синдром Ниймеген относится к

1) Комбинированным ПИДС;+
2) Не является ПИДС;
3) Синдромальным ПИДС.+

25. Синдром Ниймеген подтверждают определением мутации в гене

1) CYBB;
2) NBN (NBS1);+
3) АТМ.

26. Схема назначения заместительной терапии ВВИГ при синдроме Ниймеген

1) 0,4-0,5 гр/кг в/в капельно 1 раз в 3-4 недели пожизненно постоянно;+
2) 0,5 гр/кг в/в капельно 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 гр/кг в/в капельно 1 раз в месяц однократно.

27. ТГСК при синдроме Ниймеген

1) Не устраняет риск онкологических заболеваний;+
2) Не устраняет синдромальные нарушения;+
3) Устраняет иммунологический дефект.+

28. Тип наследования при синдроме Ниймеген

1) Аутосомно-доминантный;
2) Аутосомно-рецессивный;+
3) Сцепленный с полом.

29. У матерей (женщин – носителей мутации в гене NBN (NBS1) вероятность развития опухолевых осложнений

1) Высокая, особенно рака молочной железы;+
2) Отсутствует.

30. Характерные пороки развития при синдроме Ниймеген

1) Аномалия строения почек;+
2) Врожденный порок сердца;
3) Полисиндактилия.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Гематология, Генетика, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).


Уважаемые пользователи!

Если хотите сказать «Спасибо» автору за сэкономленное время, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ-перевод.

Спасибо, что вы с нами!