• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Синдром Ушера»

Тест с ответами по теме «Синдром Ушера»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Синдром Ушера» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Синдром Ушера» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• ответами
• по
• на
• теме
• нмо
• медицинские
• Синдром
• Ушера
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. C какими заболеваниями следует дифференцировать синдром Ушера?

1) с синдром  Аспергера;
2) с синдром Алстрома;+
3) с синдром Рейтера;
4) с синдром Холлгрена.+

2. В каком году Чарльз Ушер (Ашер) обосновал наследственную природу патологии на стыке офтальмологии и отоларингологии, которая в дальнейшем стала называться в честь него – синдром Ушера?

1) в 1858 году;
2) в 1914 году;+
3) в 1973 году;
4) в 1999 году.

3. В каком году впервые была описана патология, которая в дальнейшем стала называться синдромом Ушера?

1) в 1858 году;+
2) в 1914 году;
3) в 1973 году;
4) в 1999 году.

4. В каком примерно возрасте начинаются проблемы со зрением у пациентов со II типом синдрома Ушера?

1) в 0 - 5 лет;
2) в 20 - 30 лет;+
3) в 40-50 лет;
4) в 5 - 10 лет.

5. В каком проценте случаев встречается синдром Ушера у людей, которые страдают наследственными формами глухоты?

1) В 25-38% случаях;
2) в 15-18% случаях;
3) в 35-48% случаях;
4) в 5-8% случаях.+

6. В каком проценте случаев заболеваемость женщины краснухой в первые 3-4 месяца беременности  приводит к потере слуха или зрения у будущего ребенка?

1) в 5% случаев;
2) в 50% случаев;
3) в 70% случаев;
4) в 90% случаев.+

7. Выберете гены, изменения в которых приводят к развитию у пациентов синдрома Ушера:

1) CDH23;+
2) UGT1A1;
3) USH1C;+
4) USH2A.+

8. Если у человека имеется лишь один ген синдрома Ушера, то он:

1) не считается носителем и сам не имеет симптомы патологии;
2) не считается носителем, но сам имеет симптомы патологии;
3) считается носителем и сам имеет симптомы патологии;
4) считается носителем, но сам не имеет симптомов патологии.+

9. Какая клиническая картина характерна для пациентов с синдромом Ушера со стороны зрения?

1) потеря бокового периферического зрения («тоннельное зрение»);+
2) снижение зрения в сумерках («куриная слепота»);+
3) туман перед глазами;
4) фотопсии.

10. Какие высказывания являются верными по отношению к синдрому Ушера?

1) в настоящее время синдром Ушера излечим;
2) в настоящее время синдром Ушера неизлечим;+
3) наследуется по аутосомно-доминантному принципу;
4) наследуется по аутосомно-рецессивному принципу.+

11. Какие исследования необходимо проводить пациентам для диагностики синдрома Ушера?

1) аудиометрия;+
2) офтальмоскопия;+
3) периметрия;+
4) электроэнцефалография.

12. Какие методы и результаты включали в себя первые эксперименты генной терапии по восстановлению слуха у мышей, проводимые учеными Гарвардской медицинской школы и Бостонской детской больницы?

1) использование мышей с мутацией в гене UGT1A1, которая приводит к развитию синдрома Ушера у людей;
2) использование мышей с мутацией в гене Ush1c, которая приводит к развитию синдрома Ушера у людей;+
3) создание нового синтетического вектор Anc10, который поставляет гены в волосковые клетки;
4) создание нового синтетического вектора Anc80, который поставляет гены в волосковые клетки.+

13. Какие могут быть получены данные офтальмоскопии у пациентов с пигментной абиотрофией сетчатки?

1) восковидная бледность диска зрительного нерва;+
2) гиперемия диска зрительного нерва;
3) пигментация по типу костных телец;+
4) сглаженность макулярного рефлекса (целлофановая макулопатия).+

14. Какие специалисты должны заниматься с пациентам с синдромом Ушера, чтобы адаптировать их к условиям социальной жизни?

1) олигофренопедагоги;
2) психологи;+
3) сурдопедагоги;+
4) тифлопедагоги.+

15. Каким является заболевание синдром Ушера?

1) аутоиммунным;
2) генетически обусловленным;+
3) инфекционным;
4) онкологическим.

16. Какую функцию в организме человека выполняет ген CDH23 (кадeрин-связанный белок 23)?

1) играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов;
2) отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A);
3) поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке;
4) участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха.+

17. Какую функцию в организме человека выполняет ген DFNB31(WHRN) (DFNВ-deafness and blindness, WHRN- whirlin –белок)?

1) играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов;+
2) отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A);
3) поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке;
4) участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха.

18. Какую функцию в организме человека выполняет ген USH1C?

1) играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов;
2) отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A);+
3) поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке;
4) участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха.

19. Какую функцию в организме человека выполняет ген СLRN1 (USHЗА) (белок кларин 1)?

1) играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов;
2) отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A);
3) поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке;+
4) участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха.

20. Кем впервые была описана патология на стыке офтальмологии и отоларингологии, которая в дальнейшем стала называться синдромом Ушера?

1) Альбрехтом фон Грефе;+
2) Джорджем Джессеном;
3) Федоровым Святославом Николаевичем;
4) Чарльзом Ушером.

21. Лечение пигментной абиотрофии сетчатки при синдроме Ушера включает следующие группы препаратов:

1) антибиотики;
2) витамины;+
3) противовирусные;
4) сосудорасширяющие препараты.+

22. Мутации в каких генах чаще встречаются у пациентов с синдромом Ушера I типа?

1) CDH23;+
2) DFNB31 (WARN);
3) MYO7A (USH1B);+
4) UGT1A1.

23. Мутации в каких генах чаще встречаются у пациентов с синдромом Ушера II типа?

1) CDH23;
2) DFNB31 (WARN);+
3) UGT1A1;
4) USH2A.+

24. На каком уровне сетчатки реализуется патологический процесс пигментной абиотрофии у пациентов?

1) на уровне внутреннего зернистого слоя;
2) на уровне ганглионарных клеток;
3) на уровне наружнего зернистого слоя;
4) на уровне фоторецепторов и пигментного эпителия.+

25. По каким признакам можно заподозрить у пациента синдром Ушера (до проведения дополнительных исследований)?

1) наличие у пациента глухоты;+
2) наличие у пациента желтухи;
3) наличие у пациента прогрессирующей потери зрения;+
4) наличие у пациента сахарного диабета.

26. При каком типе синдрома Ушера встречается мутации в гене CDH23 в 19-35% случаев?

1) при I типе синдрома Ушера;+
2) при II типе синдрома Ушера;
3) при III типе синдрома Ушера;
4) при IV типе синдрома Ушера.

27. При каком типе синдрома Ушера встречается мутации в гене MYO7A (USH1B) в 29-63% случаев?

1) при I типе синдрома Ушера;
2) при II типе синдрома Ушера;+
3) при III типе синдрома Ушера;
4) при IV типе синдрома Ушера.

28. При каком типе синдрома Ушера встречается мутации в гене USH2A в 74-90% случаев?

1) при I типе синдрома Ушера;
2) при II типе синдрома Ушера;+
3) при III типе синдрома Ушера;
4) при IV типе синдрома Ушера.

29. С какого возраста происходит потеря слуха у пациентов с I типом синдрома Ушера?

1) с 10-летнего возраста;
2) с 40-летнего возраста;
3) с 50-летнего возраста;
4) с рождения.+

30. С какого примерно возраста начинаются проблемы со зрением у пациентов с I типом синдрома Ушера?

1) с 10-летнего возраста;+
2) с 40-летнего возраста;
3) с 50-летнего возраста;
4) с рождения.

31. С какой частотой встречается синдром Ушера на каждые 100 тысяч человек?

1) 1 случай на 100 тысяч человек;
2) 13 случаев на 100 тысяч человек;
3) 20 случаев на 100 тысяч человек;
4) 3 случая на 100 тысяч человек.+

32. С чего обычно начинается симптоматика пигментного ретинита у пациентов с синдромом Ушера?

1) с потери бокового зрения («тоннельное зрение»);
2) с появления тумана перед глазами;
3) со снижения зрения в сумерках («куриная слепота»);+
4) со снижения центрального зрения.

33. Сколько процентов составляет вероятность рождения ребенка с патологией синдромом Ушера, если у обоих родителей имеется дефектный ген?

1) 10%;
2) 25%;+
3) 5%;
4) 50%.

34. Сколько типов синдрома Ушера выделяют у пациентов?

1) 2 типа;
2) 4 типа;+
3) 5 типов;
4) 7 типов.

35. У каких пациентов (по половому признаку) чаще встречается синдром Ушера?

1) одинаково как у мужчин, так и у женщин;+
2) у женщин;
3) у мужчин.

36. Чем могут сопровождаться основные признаки (слепота, глухота) синдрома Ушера у пациентов?

1) глаукомой;
2) катарактой;+
3) ожирением;
4) психозами.+

37. Чем характеризуется I тип синдрома Ушера у пациентов?

1) полной врожденной глухотой;+
2) полной врожденной слепотой;
3) проблемами со зрением примерно с 10-летнего возраста;+
4) проблемами со слухом примерно с 10-летнего возраста.

38. Чем характеризуется II тип синдрома Ушера у пациентов?

1) врожденной слепотой;
2) проблемами со слухом примерно с 10-летнего возраста;
3) проблемы со зрением примерно с 20-30 лет;+
4) умеренной или полной врожденной потерей слуха.+

39. Чем характеризуется III тип синдрома Ушера у пациентов?

1) непрогрессивной потерей слуха;
2) проблемами со слухом с рождения;
3) проблемами со слухом, начинающимися в период полового созревания;+
4) прогрессивной потерей слуха.+

40. Чем характеризуется синдром Алстрома у пациентов?

1) глухотой;+
2) дегенерацией сетчатки и потерей центрального зрения;+
3) связанностью болезни с детским ожирением;+
4) трихиазом.

41. Чем характеризуется синдром Холлгрена у пациентов?

1) врожденной глухотой;+
2) глаукомой;
3) катарактой;+
4) нистагмом.+

42. Что включают в себя неинструментальные методы диагностики синдрома Ушера?

1) генетические исследования;+
2) пальпация верхушечного толчка;
3) перкуссия границ легкого;
4) сбор семейного анамнеза.+

43. Что входит в понятие синдрома Ушера?

1) заболевание крови;
2) нейросенсорная глухота;+
3) повышенное внутриглазное давление;
4) потеря зрения (пигментный ретинит).+

44. Что относится к проводимым исследованиям по новым методам лечения пигментной абиотрофии сетчатки?

1) генная терапия;+
2) пересадка донорской роговицы;
3) пищевые добавки, и / или лекарственная терапия;+
4) трансплантация сетчатки.+

45. Что характерно для IV типа синдрома Ушера?

1) имеет Х-хромосомный признак;+
2) прогрессивное нарушение зрения и слуха;+
3) развивается преимущественно у женщин;
4) развивается преимущественно у мужчин.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Оториноларингология, Офтальмология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---