• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Синдром Ушера»

Тест с ответами по теме «Синдром Ушера»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Синдром Ушера» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Синдром Ушера» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• предварительное
• Ушера
• Синдром
• медицинские
• нмо
• теме
• на
• по
• ответами
• с
• Тест
• итоговое
• тестирование

---

1. C какими заболеваниями следует дифференцировать синдром Ушера?

1) с синдром Аспергера;
2) с синдром Холлгрена;+
3) с синдром Алстрома;+
4) с синдром Рейтера.

2. В каком году Чарльз Ушер (Ашер) обосновал наследственную природу патологии на стыке офтальмологии и отоларингологии, которая в дальнейшем стала называться в честь него – синдром Ушера?

1) в 1999 году;
2) в 1973 году;
3) в 1914 году;+
4) в 1858 году.

3. В каком году впервые была описана патология, которая в дальнейшем стала называться синдромом Ушера?

1) в 1858 году;+
2) в 1914 году;
3) в 1999 году;
4) в 1973 году.

4. В каком примерно возрасте начинаются проблемы со зрением у пациентов со II типом синдрома Ушера?

1) в 5 - 10 лет;
2) в 40-50 лет;
3) в 20 - 30 лет;+
4) в 0 - 5 лет.

5. В каком проценте случаев встречается синдром Ушера у людей, которые страдают наследственными формами глухоты?

1) в 15-18% случаях;
2) в 35-48% случаях;
3) в 5-8% случаях;+
4) В 25-38% случаях.

6. В каком проценте случаев заболеваемость женщины краснухой в первые 3-4 месяца беременности приводит к потере слуха или зрения у будущего ребенка?

1) в 90% случаев;+
2) в 5% случаев;
3) в 70% случаев;
4) в 50% случаев.

7. Выберете гены, изменения в которых приводят к развитию у пациентов синдрома Ушера:

1) USH2A;+
2) UGT1A1;
3) CDH23;+
4) USH1C.+

8. Если у человека имеется лишь один ген синдрома Ушера, то он:

1) считается носителем, но сам не имеет симптомов патологии;+
2) не считается носителем, но сам имеет симптомы патологии;
3) не считается носителем и сам не имеет симптомы патологии;
4) считается носителем и сам имеет симптомы патологии.

9. Какая клиническая картина характерна для пациентов с синдромом Ушера со стороны зрения?

1) снижение зрения в сумерках («куриная слепота»);+
2) потеря бокового периферического зрения («тоннельное зрение»);+
3) фотопсии;
4) туман перед глазами.

10. Какие высказывания являются верными по отношению к синдрому Ушера?

1) в настоящее время синдром Ушера неизлечим;+
2) наследуется по аутосомно-рецессивному принципу;+
3) наследуется по аутосомно-доминантному принципу;
4) в настоящее время синдром Ушера излечим.

11. Какие исследования необходимо проводить пациентам для диагностики синдрома Ушера?

1) аудиометрия;+
2) офтальмоскопия;+
3) электроэнцефалография;
4) периметрия.+

12. Какие методы и результаты включали в себя первые эксперименты генной терапии по восстановлению слуха у мышей, проводимые учеными Гарвардской медицинской школы и Бостонской детской больницы?

1) создание нового синтетического вектора Anc80, который поставляет гены в волосковые клетки;+
2) создание нового синтетического вектор Anc10, который поставляет гены в волосковые клетки;
3) использование мышей с мутацией в гене UGT1A1, которая приводит к развитию синдрома Ушера у людей;
4) использование мышей с мутацией в гене Ush1c, которая приводит к развитию синдрома Ушера у людей.+

13. Какие могут быть получены данные офтальмоскопии у пациентов с пигментной абиотрофией сетчатки?

1) гиперемия диска зрительного нерва;
2) восковидная бледность диска зрительного нерва;+
3) сглаженность макулярного рефлекса (целлофановая макулопатия);+
4) пигментация по типу костных телец.+

14. Какие специалисты должны заниматься с пациентам с синдромом Ушера, чтобы адаптировать их к условиям социальной жизни?

1) тифлопедагоги;+
2) сурдопедагоги;+
3) психологи;+
4) олигофренопедагоги.

15. Каким является заболевание синдром Ушера?

1) аутоиммунным;
2) онкологическим;
3) генетически обусловленным;+
4) инфекционным.

16. Какую функцию в организме человека выполняет ген CDH23 (кадeрин-связанный белок 23)?

1) отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A);
2) участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха;+
3) поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке;
4) играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов.

17. Какую функцию в организме человека выполняет ген DFNB31(WHRN) (DFNВ-deafness and blindness, WHRN- whirlin –белок)?

1) поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке;
2) отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A);
3) участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха;
4) играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов.+

18. Какую функцию в организме человека выполняет ген USH1C?

1) отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A);+
2) играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов;
3) участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха;
4) поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке.

19. Какую функцию в организме человека выполняет ген СLRN1 (USHЗА) (белок кларин 1)?

1) поддерживает гомеостаз во внутреннем ухе и сетчатке;+
2) участвует в правильной пространственной организации ресничек внутреннего уха;
3) отвечает за правильность формирования белка ушерина 2A (USH2A);
4) играет роль в стабилизации и удлинении компонентов актинового цитоскелета фоторецепторов.

20. Кем впервые была описана патология на стыке офтальмологии и отоларингологии, которая в дальнейшем стала называться синдромом Ушера?

1) Джорджем Джессеном;
2) Чарльзом Ушером;
3) Альбрехтом фон Грефе;+
4) Федоровым Святославом Николаевичем.

21. Лечение пигментной абиотрофии сетчатки при синдроме Ушера включает следующие группы препаратов:

1) противовирусные;
2) сосудорасширяющие препараты;+
3) антибиотики;
4) витамины.+

22. Мутации в каких генах чаще встречаются у пациентов с синдромом Ушера I типа?

1) DFNB31 (WARN);
2) MYO7A (USH1B);+
3) CDH23;+
4) UGT1A1.

23. Мутации в каких генах чаще встречаются у пациентов с синдромом Ушера II типа?

1) USH2A;+
2) CDH23;
3) UGT1A1;
4) DFNB31 (WARN).+

24. На каком уровне сетчатки реализуется патологический процесс пигментной абиотрофии у пациентов?

1) на уровне внутреннего зернистого слоя;
2) на уровне ганглионарных клеток;
3) на уровне наружнего зернистого слоя;
4) на уровне фоторецепторов и пигментного эпителия.+

25. По каким признакам можно заподозрить у пациента синдром Ушера (до проведения дополнительных исследований)?

1) наличие у пациента сахарного диабета;
2) наличие у пациента желтухи;
3) наличие у пациента глухоты;+
4) наличие у пациента прогрессирующей потери зрения.+

26. При каком типе синдрома Ушера встречается мутации в гене CDH23 в 19-35% случаев?

1) при IV типе синдрома Ушера;
2) при III типе синдрома Ушера;
3) при I типе синдрома Ушера;+
4) при II типе синдрома Ушера.

27. При каком типе синдрома Ушера встречается мутации в гене MYO7A (USH1B) в 29-63% случаев?

1) при IV типе синдрома Ушера;
2) при III типе синдрома Ушера;
3) при II типе синдрома Ушера;+
4) при I типе синдрома Ушера.

28. При каком типе синдрома Ушера встречается мутации в гене USH2A в 74-90% случаев?

1) при III типе синдрома Ушера;
2) при II типе синдрома Ушера;+
3) при IV типе синдрома Ушера;
4) при I типе синдрома Ушера.

29. С какого возраста происходит потеря слуха у пациентов с I типом синдрома Ушера?

1) с 10-летнего возраста;
2) с рождения;+
3) с 50-летнего возраста;
4) с 40-летнего возраста.

30. С какого примерно возраста начинаются проблемы со зрением у пациентов с I типом синдрома Ушера?

1) с 10-летнего возраста;+
2) с 50-летнего возраста;
3) с 40-летнего возраста;
4) с рождения.

31. С какой частотой встречается синдром Ушера на каждые 100 тысяч человек?

1) 1 случай на 100 тысяч человек;
2) 3 случая на 100 тысяч человек;+
3) 20 случаев на 100 тысяч человек;
4) 13 случаев на 100 тысяч человек.

32. С чего обычно начинается симптоматика пигментного ретинита у пациентов с синдромом Ушера?

1) с потери бокового зрения («тоннельное зрение»);
2) со снижения центрального зрения;
3) с появления тумана перед глазами;
4) со снижения зрения в сумерках («куриная слепота»).+

33. Сколько процентов составляет вероятность рождения ребенка с патологией синдромом Ушера, если у обоих родителей имеется дефектный ген?

1) 25%;+
2) 10%;
3) 50%;
4) 5%.

34. Сколько типов синдрома Ушера выделяют у пациентов?

1) 5 типов;
2) 4 типа;+
3) 7 типов;
4) 2 типа.

35. У каких пациентов (по половому признаку) чаще встречается синдром Ушера?

1) у мужчин;
2) одинаково как у мужчин, так и у женщин;+
3) у женщин.

36. Чем могут сопровождаться основные признаки (слепота, глухота) синдрома Ушера у пациентов?

1) катарактой;+
2) глаукомой;
3) ожирением;
4) психозами.+

37. Чем характеризуется I тип синдрома Ушера у пациентов?

1) полной врожденной слепотой;
2) полной врожденной глухотой;+
3) проблемами со зрением примерно с 10-летнего возраста;+
4) проблемами со слухом примерно с 10-летнего возраста.

38. Чем характеризуется II тип синдрома Ушера у пациентов?

1) проблемы со зрением примерно с 20-30 лет;+
2) проблемами со слухом примерно с 10-летнего возраста;
3) врожденной слепотой;
4) умеренной или полной врожденной потерей слуха.+

39. Чем характеризуется III тип синдрома Ушера у пациентов?

1) прогрессивной потерей слуха;+
2) проблемами со слухом, начинающимися в период полового созревания;+
3) проблемами со слухом с рождения;
4) непрогрессивной потерей слуха.

40. Чем характеризуется синдром Алстрома у пациентов?

1) трихиазом;
2) дегенерацией сетчатки и потерей центрального зрения;+
3) связанностью болезни с детским ожирением;+
4) глухотой.+

41. Чем характеризуется синдром Холлгрена у пациентов?

1) нистагмом;+
2) катарактой;+
3) глаукомой;
4) врожденной глухотой.+

42. Что включают в себя неинструментальные методы диагностики синдрома Ушера?

1) пальпация верхушечного толчка;
2) генетические исследования;+
3) перкуссия границ легкого;
4) сбор семейного анамнеза.+

43. Что входит в понятие синдрома Ушера?

1) нейросенсорная глухота;+
2) заболевание крови;
3) повышенное внутриглазное давление;
4) потеря зрения (пигментный ретинит).+

44. Что относится к проводимым исследованиям по новым методам лечения пигментной абиотрофии сетчатки?

1) пересадка донорской роговицы;
2) пищевые добавки, и / или лекарственная терапия;+
3) генная терапия;+
4) трансплантация сетчатки.+

45. Что характерно для IV типа синдрома Ушера?

1) имеет Х-хромосомный признак;+
2) развивается преимущественно у мужчин;+
3) прогрессивное нарушение зрения и слуха;+
4) развивается преимущественно у женщин.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Оториноларингология, Офтальмология.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---