• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Синдром Вискотта-Олдрича: современные подходы к диагностике и лечению»

Тест с ответами по теме «Синдром Вискотта-Олдрича: современные подходы к диагностике и лечению»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Синдром Вискотта-Олдрича: современные подходы к диагностике и лечению» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Синдром Вискотта-Олдрича: современные подходы к диагностике и лечению» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• к
• и
• медицинские
• ответами
• теме
• Синдром
• Вискотта
• Вискотта-Олдрича
• Олдрича
• современные
• подходы
• диагностике
• лечению

---

1. «Золотым стандартом» диагностики синдрома Вискотта-Олдрича является

1) определение концентрации иммуноглобулинов;
2) определение основных клеточных популяций лимфоцитов;
3) обнаружение мутации в гене WAS;+
4) общий анализ крови.

2. Альтернативной куративной терапией трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при отсутствии HLA-идентичного донора является

1) генная терапия;+
2) проведение антибактериальной профилактической терапии;
3) спленэктомия;
4) трансфузии тромбоконцентрата.

3. Белок WASP участвует в реализации

1) развития фарингеальных дуг;
2) репарации двухцепочечных разрывов ДНК;
3) образования иммунных синапсов;+
4) регуляции клеточного цикла.

4. Белок WASP участвует в реализации

1) миграции клеток;+
2) в развитии фарингеальных дуг;
3) репарации двухцепочечных разрывов ДНК;
4) регуляции клеточного цикла.

5. Белок WASP участвует в реализации

1) фагоцитоза;+
2) репарации двухцепочечных разрывов ДНК;
3) регуляции клеточного цикла;
4) в развитии фарингеальных дуг.

6. Белок WASP экспрессируется только

1) в клетках почек;
2) в гемопоэтических клетках;+
3) в клетках нервной системы;
4) в эпителиальных клетках.

7. В спектр дифференциальной диагностики синдрома Вискотта-Олдрича необходимо включать

1) иммунную тромбоцитопению;+
2) Х-сцепленный гипер-IgM синдром;+
3) хроническую гранулематозную болезнь;
4) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
5) апластическую анемию;
6) дефицит WIP (WASP interacting protein).+

8. Ведущим по частоте клиническим проявлением у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича является

1) лимфопролиферативный синдром;
2) артрит;
3) геморрагический синдром;+
4) васкулит.

9. Заместительная терапия иммуноглобулином для внутривенного введения у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича проводится

1) в дозе 0,4-0,6 г/кг/ежемесячно;+
2) в зависимости от уровня IgG;
3) даже если уровень IgG соответствует границам нормы;+
4) в дозе 1 г/кг/ежемесячно;
5) всем пациентам с классическим фенотипом синдрома Вискотта-Олдрича;+
6) в дозе 2-3 г/кг при глубокой тромбоцитопении.

10. Знание генетического дефекта позволяет

1) нет необходимости в проведении генетического обследования;
2) определить показания к проведению спленэктомии;
3) выявить потенциальных носителей женского пола в семье и провести пренатальную диагностику;+
4) при наличии проявлений у братьев пациента/мамы провести генетическое исследование;+
5) провести пренатальную диагностику маме при последующих беременностях;+
6) определить показания к проведению трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

11. Легкому фенотипу заболевания (Х-сцепленной тромбоцитопении), 1-2 балла по шкале Zhu, соответствует наличие

1) тромбоцитопении;+
2) аутоиммунных осложнений;
3) редких рецидивирующих инфекций;+
4) дерматита;+
5) злокачественных новообразований;
6) тяжелого иммунодефицита.

12. Наиболее типичными изменениями при синдроме Вискотта-Олдрича являются

1) снижение IgM и IgA;
2) снижение IgM, значение IgA – в пределах возрастных норм;
3) снижение IgM и значительное повышение IgA;+
4) повышение IgM и IgA.

13. Наиболее частыми жалобами в первые 6 месяцев жизни являются

1) рецидивирующие инфекции;+
2) аутоиммунные осложнения;
3) тяжелые жизнеугрожающие кровотечения;
4) злокачественные новообразования.

14. Наличие тромбоцитопении со сниженным средним объемом тромбоцитов является патогномоничным признаком для

1) гемофилии;
2) MYH9-ассоциированнойтромбоцитопении;
3) синдрома Вискотта-Олдрича;+
4) иммунной тромбоцитопении.

15. Новым подходом к коррекции тромбоцитопении у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича является

1) инфузии иммуноглобулина;
2) применение агонистов рецептора тромбопоэтина;+
3) спленэктомия;
4) трансфузии тромбоконцентрата.

16. Одним из наиболее эффективных методов для скринингового исследования экспрессии WASР у пациентов с подозрением на синдром Вискотта-Олдрича, позволяющим быстро верифицировать диагноз является

1) проточная цитофлуориметрия;+
2) микроскопия;
3) секвенирование по Сенгеру;
4) иммуноферментный анализ.

17. Основными иммунологическими дефектами при синдроме Вискотта-Олдрича являются

1) количество В-клеток может быть нормальным или умеренно сниженным;+
2) лимфоцитоз;
3) нарушение продукции антител, особенно к полисахаридным антигенам;+
4) нарушение функциональной активности Т-лимфоцитов;+
5) увеличение концентрации CD4CD8-Т-клеток;
6) снижение IgM, значительное повышение IgA и IgE.+

18. Основными иммунологическими дефектами при синдроме Вискотта-Олдрича являются

1) увеличение концентрации CD4CD8-Т-клеток;
2) лимфопения;+
3) лимфоцитоз;
4) нормальныйсниженный IgG;+
5) снижение IgM, значительное повышение IgA и IgE;+
6) нарушение продукции антител, особенно к полисахаридным антигенам.+

19. Патофизиологической основой синдрома является

1) нарушение регуляции клеточного цикла и репарации двухцепочечных разрывов ДНК;
2) нарушение апоптоза и накопление активированных лимфоцитов в лимфоидных органах;
3) нарушение работы цитоскелета клеток;+
4) нарушение процесса экстернализации фосфатидилсерина.

20. Пациентам с классическим фенотипом синдрома Вискотта-Олдрича необходимо назначение

1) трансфузий тромбоконцентрата;
2) противовирусной терапии;
3) противогрибковой терапии;
4) заместительной терапии иммуноглобулином в дозе 0,4-0,6 г/кг/ежемесячно;+
5) антибактериальной профилактики (азитромицин 10 мг/кг/сутки три раза в неделю);+
6) спленэктомии.

21. Постоянным признаком синдрома Вискотта-Олдрича является

1) нейтропения;
2) лимфоцитоз;
3) лимфопения;+
4) эозинофилия.

22. При выявлении в семье мальчика с мутацией в гене WAS необходимо обследование лиц женского пола (сестер мамы, сестер пациента)

1) на предмет носительства и определения необходимости последующей пренатальной диагностики;+
2) верификации диагноза;
3) доказательства патогенности мутации;
4) обследование лиц женского пола не проводится.

23. Противогрибковая терапия при синдроме Вискотта-Олдрича

1) не назначается у данной группы пациентов;
2) назначается всем пациентам с синдромом Вискотта-Олдрича;
3) назначается только пациентам с синдромом Вискотта-Олдрича с классическим фенотипом заболевания;
4) рассматривается в индивидуальном порядке при рецидивирующем кандидозе и других грибковых инфекциях.+

24. Ромиплостим связывается с

1) внеклеточным доменом рецептора тромбопоэтина;+
2) с ИЛ-1β;
3) белком WASP;
4) трансмембранным доменом рецептора тромбопоэтина.

25. Синдром Вискотта-Олдрича включает в себя следующие симптомы

1) тромбоцитопению со сниженным средним объемом тромбоцитов;+
2) поражение носоглоточного аппарата в виде велофарингеальной недостаточности (расщеплении нёба, губы);
3) предрасположенность к развитию аутоиммунных осложнений и злокачественных новообразований;+
4) рецидивирующие инфекции;+
5) экзему;+
6) задержку речевого и психомоторного развития.

26. Синдром Вискотта-Олдрича – заболевание, обусловленное мутацией в гене

1) CYBB;
2) ARPC1B;
3) WAS;+
4) SAP.

27. Синдром Вискотта-Олдрича – это

1) первичный иммунодефицит, относящийся к группе иммунной дисрегуляции;
2) вторичный иммунодефицит;
3) Х-сцепленный первичный комбинированный иммунодефицит;+
4) первичный иммунодефицит, относящийся к группе дефектов врожденного иммунитета.

28. Скрининговыми обследованиями при синдроме Вискотта-Олдрича являются

1) определение концентрации иммуноглобулинов;+
2) определение экспрессии SAP/XIAP;
3) секвенирование по Сенгеру;
4) определение основных клеточных популяций лимфоцитов;+
5) тест с родамином;
6) хемилюминесценция нейтрофилов.

29. Современная куративная терапия синдрома Вискотта-Олдрича включает в себя

1) спленэктомию;
2) трансфузии тромбоконцентрата;
3) генную терапию;+
4) регулярную терапию внутривенным иммуноглобулином.

30. Современная куративная терапия синдрома Вискотта-Олдрича включает в себя

1) трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток;+
2) антибактериальную профилактическую терапию;
3) трансфузии тромбоконцентрата;
4) спленэктомию.

31. Спленэктомия на сегодняшний день не является терапией выбора у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича ввиду

1) рисков оперативного вмешательства;
2) тромбоцитопении;
3) рецидива тромбоцитопении у более 50% пациентов с классическим фенотипом синдрома Вискотта-Олдрича;+
4) высокой стоимости оперативного вмешательства;
5) отсутствия опыта проведения спленэктомии у данной группы больных;
6) риска тяжелых инфекционных осложнений.+

32. Среди аутоиммунных осложнений наиболее частыми являются

1) аутоиммунные цитопении;+
2) IgA нефропатия;
3) артриты;
4) васкулиты.

33. Среди аутоиммунных осложнений у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича распространены

1) воспалительные заболевания кишечника;+
2) IgA нефропатия;+
3) аутоиммунные гепатиты;
4) артриты;+
5) аутоиммунные энцефалиты;
6) васкулиты.+

34. Среди вирусных возбудителей наиболее частыми являются вирусы

1) семейства аденовирусов;
2) семейства рабдовирусов;
3) семейства полиомавирусов;
4) семейства герпесов.+

35. Тип наследования синдрома Вискотта-Олдрича

1) Х-сцепленный;+
2) не является генетически обусловленным заболеванием;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.

36. Типичными клиническими и лабораторными признаками синдрома Вискотта-Олдрича являются

1) экзема;+
2) рецидивирующие бактериальные/вирусные инфекции;+
3) гипокальциемия/гипопаратиреоз;
4) поражение носоглоточного аппарата в виде велофарингеальной недостаточности (расщеплении нёба, губы);
5) аутоиммунные заболевания;+
6) тромбоцитопения (менее 100 тыс/мкл).+

37. Типичными клиническими и лабораторными признаками синдрома Вискотта-Олдрича являются

1) задержка речевого и психомоторного развития;
2) злокачественные новообразования;+
3) нарушение ответа на полисахаридные АГ и/или низкие изогемагглютинины;+
4) снижение экспрессии WASP;+
5) характерные черты лица (удлиненное лицо, мелкие зубы, низко посаженные и деформированные ушные раковины);
6) экзема.+

38. Трансфузии тромбоконцентрата у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича

1) строго противопоказаны даже при жизнеугрожающих кровотечениях;
2) проводятся только по жизненным показаниям;+
3) определяются абсолютным количеством тромбоцитов;
4) определяются тяжестью кровотечения;+
5) не определяются абсолютным количеством тромбоцитов;+
6) показаны еженедельно.

39. Элтромбопаг связывается с

1) трансмембранным доменом рецептора тромбопоэтина;+
2) белком WASP;
3) внеклеточным доменом рецептора тромбопоэтина;
4) с ИЛ-1β.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---