• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Синдром ювенильного полипоза: клиника, диагностика и лечение»

Тест с ответами по теме «Синдром ювенильного полипоза: клиника, диагностика и лечение»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Синдром ювенильного полипоза: клиника, диагностика и лечение» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Синдром ювенильного полипоза: клиника, диагностика и лечение» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• синдром
• ювенильного
• полипоза
• клиника
• диагностика
• лечение

---

1. В отличии от пациентов с синдромом ювенильного полипоза для пациентов с синдромом Пейтца-Егерса характерны

1) слизисто-кожная пигментация;+
2) сочетание с синдромом наследственных геморрагических телеангиоэктазий;
3) преимущественная локализация полипов в тонкой кишке;+
4) выявление патогенных вариантов гена STK11 при молекулярно-генетическом исследовании.+

2. В толстой кишке в 70% случаев ювенильные полипы локализуются в

1) дистальной части сигмовидной и прямой кишке;+
2) слепой и восходящей кишке;
3) слепой и прямой кишке;
4) п-ободочной кишке.

3. Выполнение колоноскопии у родственников пациентов и у пациентов с синдромом ювенильного полипоза следует начать с

1) 10-12 лет;
2) 12-15 лет;+
3) 16-18 лет;
4) 14-16 лет.

4. Выполнение эзофагогастродуоденоскопии у родственников пациентов и у пациентов с синдромом ювенильного полипоза с патогенным вариантом гена BMPR1А следует начать с

1) 10 лет;
2) 16 лет;
3) 25 лет;+
4) 18 лет.

5. Выполнение эзофагогастродуоденоскопии у родственников пациентов и у пациентов с синдромом ювенильного полипоза с патогенным вариантом гена SMАD4 следует начать с

1) 25 лет;
2) 18 лет;+
3) 16 лет;
4) 10 лет.

6. Для пациентов с патогенным вариантом гена BMPR1А наиболее часто характерны

1) смешанный полипоз в толстой кишке и редкое поражение верхних отделов ЖКТ;+
2) смешанный полипоз в толстой кишке и частое поражение верхних отделов ЖКТ;
3) частое поражение верхних отделов ЖКТ и сочетание с синдромом наследственных геморрагических телеангиоэктазий;
4) сочетание с синдромом наследственных геморрагических телеангиоэктазий.

7. Для пациентов с патогенным вариантом гена SMАD4 могут быть характерны

1) частое поражение верхних отделов ЖКТ;+
2) редкое поражение верхних отделов ЖКТ;
3) сочетание с синдромом наследственных геморрагических телеангиоэктазий;+
4) смешанный полипоз в толстой кишке.+

8. На морфологическом уровне для ювенильных полипов характерны

1) гиперплазия муцинозных желез;+
2) слизистые кисты;+
3) древовидно ветвящиеся волокна собственной мышечной пластинки;
4) инфильтрация стромы большим количеством воспалительных клеток.+

9. На морфологическом уровне ювенильные полипы сложно дифференцировать с

1) полипами Пейтца-Егерса;
2) воспалительными полипами;+
3) аденоматозными полипами;
4) зубчатыми новообразованиями.

10. На основании выраженности клинических проявлений и возраста их возникновения в 1975 году были выделена следующая классификация ювенильного полипоза

1) детский ювенильный полипоз, ювенильный полипоз толстой кишки и генерализованный ювенильный полипоз;+
2) детский ювенильный полипоз и ювенильный полипоз толстой кишки;
3) младенческий ювенильный полипоз, ювенильный полипоз толстой кишки и генерализованный ювенильный полипоз;
4) детский ювенильный полипоз и генерализованный ювенильный полипоз.

11. На поверхности ювенильных полипов толстой кишки возможно выявление

1) эрозий;+
2) слизи;+
3) налета фибрина;+
4) налета гематина.

12. На сегодняшний день генетическую причину заболевания удается выявить в

1) 100% случаев;
2) 90% случаев;
3) 40-60% случаев;+
4) 20-30% случаев.

13. Наиболее часто синдром ювенильного полипоза необходимо дифференцировать с

1) синдромом Пейтца-Егерса;+
2) MUTYH-ассоциированным полипозом;+
3) наследственным аденоматозным полипозным синдромом;+
4) синдромом Патау.

14. Необходима ежегодная оценка уровня гемоглобина или гематокрита у пациентов с мутацией SMАD4 и с сочетанием с синдромом наследственных телеангиоэктазий, начиная с возраста

1) 30 лет;
2) 25 лет;
3) 35 лет;+
4) 20 лет.

15. Одним из клинических критериев для постановки диагноза синдрома ювенильного полипоза является

1) наличие 3 и более ювенильных полипов в толстой кишке;
2) наличие 4 и более ювенильных полипов в толстой кишке;
3) наличие 5 и более ювенильных полипов в толстой кишке;+
4) наличие 2 и более ювенильных полипов в толстой кишке.

16. По данным литературы показаниями к хирургическому лечению пациентов с синдромом ювенильного полипоза являются

1) ювенильные полипы с диспластическими изменениями;+
2) тяжелые желудочно-кишечные кровотечения или диарея;+
3) количество полипов (более 50-100);+
4) размер полипов более 10 мм.

17. Показания для выполнения эндоскопического исследования органов ЖКТ

1) выпадение полипов;+
2) нарушение стула (диарея);+
3) выделение крови и слизи при акте дефекации;+
4) отрицательный анализ кала на скрытую кровь;
5) наличие родственников с наследственным полипозным синдромом.+

18. Полипы при синдроме ювенильного полипоза в 14% случаев локализуются в

1) толстой кишке;
2) тонкой кишке;
3) толстой кишке и в желудке;
4) желудке.+

19. Полипы при синдроме ювенильного полипоза в 7% случаев локализуются в

1) тонкой кишке;+
2) толстой кишке;
3) толстой кишке и в желудке;
4) желудке.

20. Полипы при синдроме ювенильного полипоза в 98% случаев локализуются в

1) желудке;
2) толстой кишке и в желудке;
3) тонкой кишке;
4) толстой кишке.+

21. При синдроме ювенильного полипоза полипы в желудке наиболее часто являются

1) гиперпластическими;+
2) аденоматозными;
3) полипами фундальных желез;
4) воспалительными.

22. Распространенность синдрома ювенильного полипоза составляет

1) 1:100 000 - 1:160 000;+
2) 1:10 000 - 1:16 000;
3) 1:50 000 - 1:60 000;
4) 1:1000 000 - 1:1600 000.

23. Риск развития колоректального рака при данной патологии составляет до

1) 10%;
2) 100%;
3) 30%;
4) 50%.+

24. Рутинное генетическое тестирование детей с риском развития синдрома ювенильного полипоза следует начинать в возрасте

1) 8 лет;
2) 10 лет;
3) 14-16 лет;
4) 12-15 лет.+

25. Синдром ювенильного полипоза обусловлен патогенными вариантами генов

1) АPC и MUTYH;
2) SMАD4 и BMPR1А;+
3) STK11;
4) RNF43.

26. Согласно рекомендациям HHT Fоundаtiоn Internаtiоnаl, пациенты с патогенным вариантом гена SMАD4 должны проходить скрининг для выявления сосудистых поражений, связанных с синдромом наследственных телеангиоэктазий, к перечню исследований относятся

1) МРТ головного мозга;+
2) оценка уровня гемоглобина или гематокрита;+
3) МРТ органов брюшной полости;
4) КТ органов грудной клетки.

27. Термин «ювенильный» в рамках синдрома ювенильного полипоза относится к

1) возрастным особенностям пациентов;
2) клиническим характеристикам заболевания;
3) гистологической структуре полипов;+
4) возрастным и гистологическим особенностям.

28. У пациентов с патогенным вариантом гена SMАD4 возможно сочетание с синдромом наследственных геморрагических телеангиоэктазий в

1) 10% случаев;
2) 50% случаев;
3) 30% случаев;+
4) 70% случаев.

29. У части пациентов с синдромом ювенильного полипоза нет семейного анамнеза, у них выявляются мутации de nоvо в

1) 50% случаев;+
2) 10% случаев;
3) 70% случаев;
4) 90% случаев.

30. Эксперты европейского общества гастроинтестинальной эндоскопии (ESGE) рекомендуют эндоскопическое удаление полипов толстой кишки у пациентов с синдромом ювенильного полипоза размером более

1) 10 мм;+
2) 7 мм;
3) 5 мм;
4) 9 мм.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Колопроктология, Хирургия, Эндоскопия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---