• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Системный мастоцитоз: диагностика и лечение»

Тест с ответами по теме «Системный мастоцитоз: диагностика и лечение»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Системный мастоцитоз: диагностика и лечение» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Системный мастоцитоз: диагностика и лечение» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• итоговое
• лечение
• и
• диагностика
• мастоцитоз
• Системный
• медицинские
• нмо
• теме
• ответами
• на
• по
• с
• Тест
• предварительное
• тестирование

---

1. В классификации ВОЗ 2017 г выделяют

1) кожный мастоцитоз;+
2) мастоцитоз слизистых;
3) системный мастоцитоз;+
4) тучноклеточная саркома;+
5) тучноклеточный лейкоз.+

2. В-критериями при системном мастоцитозе являются

1) >30% тучных клеток в трепанобиоптате костного мозга и/или уровень триптазы крови >200 нг/мл;+
2) наличие вазомоторных симптомов;
3) органомегалия без признаков нарушений функциональной активности;+
4) признаки дизмиелопоэза.+

3. Вариантами системного мастоцитоза являются

1) агрессивный;+
2) индолентный;+
3) малопроцентный;
4) тлеющий.+

4. Главным диагностическим критерием системного мастоцитоза является

1) мультифокальные плотные инфильтраты, состоящие из тучных клеток (≥15 тучных клеток в агрегате), определяемые на срезах костного мозга и (или) других органов, помимо кожи;+
2) пролиферация в основном линии мегакариоцитов с увеличением числа увеличенных, зрелых мегакариоцитов с гиперглобулированными ядрами;
3) пролиферация и атипия мегакариоцитов, сопровождаемая либо ретикулиновым, либо/или коллагеновым фиброзом 2 или 3 степени;
4) трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза.

5. Диагностическими критериями агрессивного системного мастоцитоза являются

1) анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С, ВИЧ и сифилис;
2) наличие одного или более С-критериев;+
3) отсутствие признаков тучноклеточного лейкоза;+
4) соответствие критериям системного мастоцитоза.+

6. Диагностическими критериями индолентного системного мастоцитоза являются

1) cоответствие критериям системного мастоцитоза;+
2) наличие мутаций ASXL1, TET2;
3) отсутствие C-критериев;+
4) отсутствие ассоциированного гематологического неопластического заболевания.+

7. Диагностическими критериями системного мастоцитоза с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием являются

1) критерии ассоциированного гематологического заболевания как отдельного заболевания по классификации ВОЗ;+
2) мутация гена JAK2 (V617F или в 12 экзоне);
3) панмиелоз при гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга;
4) соответствие критериям системного мастоцитоза.+

8. Диагностическими критериями тлеющего системного мастоцитоза являются

1) два и более В-критерия;+
2) отсутствие C-критериев;+
3) соответствие критериям системного мастоцитоза;+
4) уровень триптазы сыворотки ниже референсных значений.

9. Для медикаментозной терапии системного мастоцитоза используют

1) ингибиторы тирозинкиназы;+
2) интерферон-альфа 2b;+
3) кладрибин;+
4) руксолитиниб.

10. Для определения прогноза при системном мастоцитозе используют шкалу

1) Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS);
2) International Prognostic Scoring System (IPSS);
3) Mutation‐Augmented Prognostic Scoring System (MAPSS);+
4) The Follicular Lymphoma Interntional Prognostic Index (FLIPI).

11. Дополнительными диагностическими критериями системного мастоцитоза являются

1) анафилаксия;
2) в биоптате костного мозга и/или другого органа, кроме кожи >25% тучных клеток с веретенообразной/атипичной морфологией;+
3) выявление мутации гена C-KIT;+
4) повышение концентрации триптазы в сыворотке крови постоянно более 20 нг/мл.+

12. Исследуемые лекарственные препараты при системном мастоцитозе

1) иммунодепрессант (гидроксихлорохин);
2) ингибитор киназы (авапритиниб);+
3) ингибитор тирозинкиназы брутона (ибрутиниб);
4) трансретиноевая кислота (ATRA).

13. Кандидатами для проведения алло-ТГСК являются пациенты с

1) агрессивным системным мастоцитозом с хорошим ответом на терапию I линии;
2) индолентным системным мастоцитозом;
3) системным мастоцитозом с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием;+
4) тучноклеточным лейкозом.+

14. Местная терапия кожных проявлений при системном мастоцитозе проводится с использованием

1) гели с нестероидными противовоспалительными средствами;
2) мази с кромолином натрия;+
3) мази с цинком;+
4) топические кортикостероиды.+

15. Наиболее частые нежелательные явления при терапии интерфероном-альфа 2b

1) депрессия;+
2) тромбоз воротной вены;
3) тромбоцитоз;
4) тромбоцитопения.+

16. Наиболее частые нежелательные явления при терапии мидостаурином

1) гематологическая токсичность;+
2) головная боль;
3) нежелательные явления со стороны желудочно – кишечного тракта;+
4) со стороны сердечно – сосудистой системы.

17. Патогенез клинических проявлений мастоцитоза обусловлен

1) высокой концентрацией парапротеина, гиперпротеинемией, что приводит к повышению показателей вязкости крови, объема плазмы;
2) накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке;
3) повышенной дегрануляцией тучных клеток, в результате которой происходит высвобождение биологически активных веществ гранул – гистамина, гепарина, пептидаз и др.;+
4) экспрессией клетками организма, в том числе и лимфоидными, молекулы HLA-I, при этом становится невозможным Т-зависимый иммунный ответ.

18. Показание для назначения иматиниба мезилата

1) кожный мастоцитоз;
2) саркома из тучных клеток;
3) системный мастоцитоз с мутацией С-KIT, чувствительной к иматинибу мезилату, либо отсутствие мутации KITD816V;+
4) тучноклеточный лейкоз.

19. Препаратами 1-й линии терапии для лечения остеопороза, обусловленного системным мастоцитозом являются

1) бисфосфонаты;+
2) витамин Д;
3) нестероидные противовоспалительные средства;
4) препараты кальция.

20. Препаратом выбора для больных агрессивным системным мастоцитозом с поражением костей является

1) бусульфан;
2) гидроксикарбамид;
3) интерферон-альфа-2b;+
4) препарат кальция.

21. Препаратом выбора для лечения агрессивного системного мастоцитоза с мутацией C-KIT является

1) гидроксикарбамид;
2) мидостаурин;+
3) пегилированный интерферон альфа;
4) преднизолон.

22. Препаратом первой линии при болях в животе, спазмах, диареи, обусловленных системным мастоцитозомя, является

1) блокаторы Н2 рецепторов;+
2) ингибиторы протонного насоса;
3) кортикостероидный препарат;
4) нестероидные противовоспалительные средства.

23. При системном мастоцитозе выявляется мутация гена

1) BCR/ABL;
2) CALR;
3) MPL;
4) С-KIT.+

24. С-критериями при системном мастоцитозе являются

1) гепатомегалия с признаками нарушения функции печени, асцит и/или портальная гипертензия; спленомегалия с гиперспленизмом;+
2) мальабсорбция;+
3) патологические изменения костей с крупными остеолитическими очагами и наличием или отсутствием патологических переломов;+
4) повышение активности лактатдегидрогеназы сыворотки крови;
5) цитопения.+

25. Симптоматическая терапия при системном мастоцитозе включает в себя

1) блокаторы Н1 и Н2 гистаминовых рецепторов;+
2) лечение остеопении/остеопороза;+
3) нестероидные противовоспалительные средства;
4) стабилизаторы мембран тучных клеток.+

26. Системный мастоцитоз характеризуется

1) избыточным ростом и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах, помимо кожи;+
2) накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке;
3) неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, тромбоцитозом в периферической крови, высоким риском тромбозов и кровотечений;
4) пролиферацией стволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепатоспленомегалией, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в периферической крови, лейкемической прогрессией, невысокой выживаемостью.

27. Системный мастоцитоз – это

1) заболевание сердечно-сосудистой системы;
2) заболевание системы крови;+
3) заболевание эндокринной системы;
4) системное заболевание соединительной ткани.

28. Тактика лечения системного мастоцитоза с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием

1) лечение ассоциированного гематологического заболевания;
2) лечение заболевания, которое определяет тяжесть состояния пациента;+
3) лечение системного мастоцитоза;
4) симптоматическая терапия.

29. Тучные клетки представляют собой

1) иммунокомпетентные клетки лимфоцитарного ряда, продуцирующие антитела;
2) красные кровяные тельца, в которых содержится гемоглобин, с функцией транспортировки кислорода от легких к тканям;
3) один из типов гранулоцитов с большим количеством гранул, содержащих медиаторы и модуляторы воспаления, пролиферации и миграции клеток, цитокины, гепарин;+
4) форменные элементы крови, образующиеся из цитоплазмы мегакариоцитов, с отсутствием ядра и наличием большого количества гранул (до 200).

30. Факторами неблагоприятного прогноза при системном мастоцитозе согласно шкале MAPSS являются

1) альбумин <35 г/л;+
2) возраст >60 лет;+
3) мутация ASXL1;+
4) мутация C-KIT;
5) тромбоциты <150 × 109/л; гемоглобин <100 г/л.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Дерматовенерология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---