• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Современные рекомендации по диагностике и ведению больных с амилоидозом»

Тест с ответами по теме «Современные рекомендации по диагностике и ведению больных с амилоидозом»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Современные рекомендации по диагностике и ведению больных с амилоидозом» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Современные рекомендации по диагностике и ведению больных с амилоидозом» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• предварительное
• амилоидозом
• больных
• ведению
• и
• диагностике
• рекомендации
• Современные
• медицинские
• нмо
• теме
• на
• по
• ответами
• с
• Тест
• итоговое
• тестирование

---

1. Амилоидоз:

1) всегда вторичный;
2) диагностируется на основании данных визуализирующих исследований;
3) диагностируется на основании клинических данных;
4) практически не встречается в реальной клинической практике;
5) представляет собой группу заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного белка (гликопротеида) амилоида.+

2. Белком-предшественником при Aβ-амилоидозе является (являются):

1) β2-микроглобулин;
2) белок β, с отложением которого связывают болезнь Альцгеймера;+
3) легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
4) сывороточный предшественник амилоида SAA;
5) транстиретин.

3. Белком-предшественником при AH-амилоидозе является (являются):

1) β2-микроглобулин;
2) легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
3) сывороточный предшественник амилоида SAA;
4) транстиретин;
5) тяжелые цепи иммуноглобулинов.+

4. Белком-предшественником при AL-амилоидозе является (являются):

1) β2-микроглобулин;
2) легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;+
3) сывороточный предшественник амилоида SAA;
4) транстиретин;
5) тяжелые цепи иммуноглобулинов.

5. Белком-предшественником при ATTR-амилоидозе является (являются):

1) β2-микроглобулин;
2) легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
3) сывороточный предшественник амилоида SAA;
4) транстиретин;+
5) тяжелые цепи иммуноглобулинов.

6. Белком-предшественником при AА-амилоидозе является (являются):

1) β2-микроглобулин;
2) легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
3) сывороточный предшественник амилоида SAA;+
4) транстиретин;
5) тяжелые цепи иммуноглобулинов.

7. Белком-предшественником при диализном амилоидозе является (являются):

1) β2-микроглобулин;+
2) легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ;
3) сывороточный предшественник амилоида SAA;
4) транстиретин;
5) тяжелые цепи иммуноглобулинов.

8. В лечении AL-амилоидоза используется:

1) Бортезомиб;+
2) Диметилсульфоксид;
3) Колхицин;
4) Тафамидис;
5) Фибриллекс.

9. В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга называется:

1) повышение количества В - лимфоцитов в периферической крови;
2) повышение количества В-лимфоцитов и плазматических клеток в периферической крови;
3) повышение количества иммуноглобулинов в крови;
4) повышение количества плазматических клеток в периферической крови;
5) формирование аномального клона В-лимфоцитов или плазматических клеток в костном мозге, который продуцирует Ig.+

10. Вторичным (реактивным) является:

1) AL-амилоидоз;
2) ATTR-амилоидоз;
3) β2м-амилоидоз;
4) АА-амилоидоз;+
5) АН-амилоидоз.

11. Выберите правильную последовательность стадий поражения почек при амилоидозе:

1) артериальная гипертония, сахарный диабет, нефротический синдром;
2) бессимптомный период, протеинурия, нефротический синдром, уремия;+
3) лейкоцитурия, гематурия, нефротический синдром, уремия;
4) микрогематурия, макрогематурия, уремия;
5) уремия, гематурия, нефротический синдром.

12. Для В-клеточной и плазмоклеточной дискразии характерно:

1) При цитогенетическом исследованим и иммунофенотипировании плазмоцитов выявляется их моноклональность;+
2) выявление моноклональной гаммапатии;+
3) повышение количества плазмоцитов в костном мозге;+
4) повышение риска развития AL-амилоидоза;+
5) повышение риска развития AА-амилоидоза.

13. Для амилоида справедливо все, кроме:

1) имеет зеленоватое, желтоватое или оранжевое свечение при окраске Конго рот в поляризованном свете;
2) обладает дихроизмом;
3) окрашивается в красный цвет красителем Конго рот;
4) передается фекально-оральным, парентеральным и половым путем;+
5) способен к двойному лучепреломлению.

14. Для лечения ATTR-фмилоидной полинейропатии показан:

1) Азатиоприн;
2) Бортезомиб;
3) Колхицин;
4) Метотрексат;
5) Тафамидис.+

15. Для периодической болезни характерно:

1) возникает преимущественно у лиц, выходцев из района Средиземного моря, принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы, армяне, евреи, итальянцы, греки;+
2) лечится колхицином;+
3) мутация в коротком плече 16-й хромосомы;+
4) повторяющиеся эпизоды лихорадки, болей в животе, грудной клетке, суставах;+
5) рецессивный тип наследования.+

16. Для типирования амилоида применяют:

1) иммуногистохимическое исследование со специфическими антителами против SАА белка, тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина, β2-микроглобулина, фибриногена и т.п;+
2) методы протеомного анализа амилоида;+
3) обработку окрашенных конго-красным препаратов 5% р-ром перманганата калия;+
4) обработку окрашенных конго-красным препаратов щелочным гуанидином;+
5) окраску гематоксилин-эозином.

17. К аутовоспалительным заболеваниям, при которых высока вероятность развития АА-амилоидоза относятся:

1) Гипериммуноглобулинемия D;+
2) Криопиринопатии;+
3) Периодическая болезнь;+
4) Подагра тяжелого рецидивирующего течения;+
5) Ревматоидный артрит;
6) ХОБЛ.

18. К заболеваниям, при которых необходим скрининг на наличие АА-амилоидоза, относятся:

1) Cеропозитивные и серонегативные хронические полиартриты (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, ювенильный хронический артрит, псориатическая артропатия, синдром Рейтера и др.);+
2) Аутовоспалительные заболевания;+
3) Туберкулез;+
4) Хронические воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронический язвенный колит);+
5) Хронические нагноения (остеомиелит, БЭБ).+

19. К старческому амилоидозу относятся следующие типы амилоида:

1) AA-амилоидоз;
2) AANF;+
3) ACal- амилоидоз;
4) ATTR-амилоидоз дикий;+
5) Aβ-амилоидоз.+

20. Какие виды АТТР-амилоидоза выделяют?

1) активный, неактивный;
2) локальный, системный;
3) острый, Подострый, хронический;
4) первичный, вторичный;
5) семейный с аутосомно-доминантным типом наследования, дикий.+

21. Каких пациентов необходимо скринировать для исключения АТТР-амилоидоза?

1) всем кардиологическим больным;
2) пациентов с аортальным стенозом, особенно с низким градиентом на аортальном клапане;+
3) пациентов с гипертрофической кардиомиопатией;+
4) пациентов с рестриктивной кардиомиопатией;+
5) пациентов с хронической сердечной недостаточностью с сохраненной и сниженной фракцией выброса левого желудочка при наличии утолщения стенок левого желудочка до 12 мм и более.+

22. Какое количество белков-предшественников амилоида выявлено в настоящее время?

1) 3;
2) 35;+
3) 4;
4) 5;
5) >50.

23. Какое количество мутаций гена АТТР, которые могут приводить к развитию семейного АТТР-амилоидоза, известно в настоящее время?

1) 0;
2) 10;
3) 3;
4) 500;
5) >120.+

24. Какой тип амилоидоза выявляют у 95% пациентов с амилоидозом сердца?

1) AANF-амилоидоз;
2) AApoAI-амилоидоз;
3) AL- и ATTR-амилоидоз;+
4) Аβ-амилоидоз;
5) АА-амилоидоз.

25. Какой тип амилоидоза может развиться у пациентов с периодической болезнью?

1) AL-амилоидоз;
2) ATTR-амилоидоз;
3) β2м-амилоидоз;
4) АА-амилоидоз;+
5) АН-амилоидоз.

26. Клинические проявления поражения сердца при амилоидозе:

1) картина клапанного порока сердца (стеноза или недостаточности;+
2) нарушения ритма, проводимости;+
3) ортостатическая артериальная гипотензия, синкопальные состояния;+
4) сердечная недостаточность, выпот в полости перикарда;+
5) стенокардия, кардиалгия, возможно развитие ИМ.+

27. Методами диагностики моноклональной гаммопатии является (являются):

1) 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid);
2) позитронно-эмиссионная томография;
3) стернальна пункция;
4) трепанобиопсия;
5) электрофорез белков крови и мочи, метод иммунофиксации крови и суточной мочи, метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови.+

28. Моноклональная гаммопатия – это

1) сборное наименование заболеваний, при которых происходит патологическая секреция аномальных или измененных по химическому строению, молекулярной массе или иммунологическим свойствам антител;+
2) увеличение антител к возбудителю одного инфекционного заболевания;
3) увеличение титра антител к вирусу Эбштейн-Барра;
4) увеличение титра антител к вирусу гепатитов В и С;
5) увеличение титра антител к вирусу иммунодефицита человека.

29. Моноклональные гаммапатии:

1) диагностируется методом иммунофиксации крови и суточной мочи;+
2) диагностируется с помощью электрофореза белков сыворотки;+
3) метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови является наиболее чувствительным и недорогим;+
4) характерна для AL-амилоидоза;+
5) это заболевания, при которых происходит патологическая секреция аномальных антител;+
6) это секреция иммуноглобулинов различных классов.

30. Наиболее распространенной мутацией, ассоциированной с АTTR-амилоидозом, является:

1) BCR-ABL;
2) замена валина в положении 30 на метионин (Val30Met);+
3) транслокация между хромосомами 9 и 22 пар;
4) трисомия по 21 хромосоме;
5) филадельфийская хромосома.

31. Наиболее распространенными типами амилоидоза на территории РФ являются:

1) AANF-амилоидоз;
2) AL- амилоидоз;+
3) ATTR- амилоидоз;+
4) Аβ2М(диализный)-амилоидоз;+
5) АА –амилоидоз.+

32. Основной причиной развития ортостатической артериальной гипотензии и синкопальных состояний при амилоидозе является:

1) Аортальный стеноз;
2) Брадикардия;
3) Гипертрофия миокарда левого желудочка;
4) Гиповолемия;
5) Дисфункция вегетативной нервной системы (амилоидоз нервных сплетений сосудов).+

33. Основой диагностики амилоидоза является:

1) клиническая картина;
2) морфологическое исследование с окраской Конго Рот, исследованием в поляризованном свете, а также окраской тиофлавином Т;+
3) рентгенография органов грудной клетки;
4) электрокардиография;
5) эхокардиография.

34. Особенности поражения сердца при амилоидозе:

1) не характерно для АА-амилоидоза;+
2) поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-амилоидозом;+
3) поражение сердца отмечают у части пациентов с АTTR-амилоидоза;+
4) характерна картина рестриктивной или гипертрофической кардиомиопатии;+
5) характерно раннее развитие сердечной недостаточности и рефрактерность к терапии.+

35. Особенностями AL-амилоидоза являются:

1) аномальный клон клеток может формироваться вне костного мозга, в этом случае может развиваться локальный амилоидоз;+
2) белком предшественником является белок SAA;
3) белком-предшественникомя являются легкие цепи (light chains) моноклонального иммуноглобумина (Ig), чаще λ, реже κ-типов;+
4) все клинические формы обусловлены В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга;+
5) сопровождается моноклональной гаммапатией.+

36. Особенностями АА-амилоидоза являются:

1) белком-предшественником является острофазовый белок, продуцируемый в ответ на воспаление, SAA;+
2) может развиваться при любом хроническом воспалительном заболевании;+
3) может развиваться при множественной миеломе;
4) развивается только в старческом возрасте;
5) часто развивается при манифестации воспалительного заболевания суставным синдромом (синовитом).+

37. Периодическая болезнь преимущественно возникает:

1) у австралийских аборигенов;
2) у азиатов;
3) у афроамериканцев;
4) у выходцев из района Средиземного моря, принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы, армяне, евреи, итальянцы, греки;+
5) у мексиканцев.

38. Поражение почек при амилоидозе встречается:

1) AL-амилоидозе - у 80-90%;+
2) Бывает всегда;
3) Крайне редко;
4) Может развиваться у больных с наследственным амилоидозом (AFib, ALys, AGel и др.);+
5) При АА-амилоидозе почти у 100%.+

39. Препаратом выбора периодической болезни, препятствующим и замедляющим развитие амилоидоза, является:

1) Азатиоприн;
2) Бортезомиб;
3) Колхицин;+
4) Метотрексат;
5) Тафамидис.

40. При AL-амилоидозе сердца с клиникой сердечной недостаточности без лечения смерть наступает в среднем через:

1) 0,5 года;+
2) 10 лет;
3) 2,5 года;
4) 20 лет;
5) 5 лет.

41. При подозрении на амилоидоз сердца в первую очередь необходимо провести:

1) Биохимический анализ крови на тропонин и NT-proBNP;
2) МРТ с гадолинием;
3) ЭКГ;
4) Электрофорез белков крови и мочи, иммунофиксацию крови и суточной мочи, оценку уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови, 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid), генетическое тестирование на мутации семейных форм АТТР-амилоидоза;+
5) Эндомиокардиальная биопсия миокарда;
6) ЭхоКГ.

42. Проявления поражения почек при амилоидозе:

1) Артериальная гипертония;
2) Большие размеры почек сохраняются даже при развитии и прогрессировании хронической почечной недостаточности;+
3) Лейкоцитурия;
4) Нефротический синдром;+
5) Протеинурия;+
6) Редко гематурии.+

43. Проявлениями поражения желудочно-кишечного тракта при амилоидозе могут быть

1) дисфагия;+
2) изъязвление и перфорация стенки желудка и кишечника с возможным кровотечением;+
3) мальабсорбция;+
4) препилорическая обструкция желудка или механическая кишечная непроходимость из-за отложения амилоидных масс;+
5) чередование диареи и констипации.+

44. Проявлениями поражения кожи при амилоидозе являются:

1) алопеция;+
2) индурацию кожи, аналогичную склеродермической;+
3) нарушения пигментации (от выраженного усиления до тотального альбинизма);+
4) папулы, бляшки, узелки, пузырьковые высыпания;+
5) параорбитальные геморрагии (патогномоничны для AL амилоидоза), возникающие при малейшем напряжении (кашель, натуживание).+

45. Проявлениями поражения нервной системы при амилоидозе являются:

1) деменция;+
2) дисфункция вегетативной нервной системы: ортостатическая гипотензия, обмороки, диарея, нарушения функции мочевого пузыря, импотенция;+
3) инфаркты головного мозга;
4) паркинсонизм, мозжечковая атаксия;+
5) симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием.+

46. Проявлениями поражения печени при амилоидозе могут быть:

1) внутрипеченочная портальная гипертензия;+
2) гепатомегалия;+
3) желтуха, холестаз;+
4) печеночная недостаточность, кома;+
5) спонтанные внутрипеченочные кровотечения.+

47. Проявлениями поражения селезенки при амилоидозе могут быть:

1) аплазия селезенки;
2) гиперспленизм;
3) гипоспленизм, что приводит к тромбоцитозу;+
4) спленомегалия;+
5) спонтанный разрыв селезенки.+

48. Развитие амилоидоза характеризует все, кроме:

1) воздействие факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия in situ, для реализации амилоидогенного потенциала белка-предшественника;
2) наличие характерной мутации для каждого вида амилоидоза;+
3) образование в большом количестве нестабильных белков-предшественников;
4) полиэтиологичность;
5) появление амилоидобластов - клона клеток, способных синтезировать F-компонент амилоида (фибриллы), которыми становятся в соединительной ткани – фибробласты, в селезенке – эндотелиоциты красной пульпы, в печени – купферовы клетки, в почках – мезангиальные клетки и т.д.

49. С целью профилактики развития АА-амилоидоза необходимо(-а):

1) антибактериальная терапия очагов воспаления;+
2) базисная терапия ревматоидного артрита ингибиторами ФНО-α, интерлейкина-1, интерлейкина-6, анти-СD20, цитостатиками;+
3) своевременное лечение туберкулеза;+
4) секвестрэктомия при остеомиелите;+
5) удаление доли лёгкого при бронхоэктатической болезни;+
6) физиотерапевтичекое лечение.

50. С целью резорбции амилоида при AА-амилоидозе назначают:

1) Бортезомиб;
2) Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
3) Колхицин;
4) Тафамидис;
5) Фибриллекс.+

51. Синтез 95% транстиретина происходит в:

1) красном костном мозге;
2) паращитовидных железах;
3) печени;+
4) почках;
5) сосудистом сплетении головного мозга и пигментном эпителии сетчатки глаз;
6) щитовидной железе.

52. Скрининг на наличие моноклональной гаммопатии должен проводиться:

1) при подозрении на семейные формы амилоидоза;
2) только при периодической болезни;
3) только у пациентов с нефротическим синдромом;
4) у каждого пациента;
5) у лиц старше 50 лет и пациентов с подозрением на AL-амилоидоз.+

53. Транстиретин представляет собой:

1) белок-переносчик тироксина (Т4) и комплекса ретинолсвязывающий белок (РСБ)/витамин A;+
2) гормон щитовидной железы;
3) транспортер железа;
4) транспортер меди;
5) транспортер тиреотропного гормона.

54. У больных, длительно получающих программный гемодиализ, нередко развивается:

1) AL-амилоидоз;
2) ATTR-амилоидоз;
3) β2м-амилоидоз;+
4) АА-амилоидоз;
5) АН-амилоидоз.

55. ЭКГ признаки амилоидоза сердца:

1) WPW cиндром;
2) аритмии и нарушения проводимости;+
3) вольтаж QRS <5 мм в отведениях от конечностей без специфических изменений реполяризации;+
4) патологические зубцы Q в отведениях V1-V4;+
5) сочетание низкого вольтажа на ЭКГ и эхокардиографических признаков большой массы миокарда.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Кардиология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Ревматология, Терапия, Хирургия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---