• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Тромбастения Гланцмана»

Тест с ответами по теме «Тромбастения Гланцмана»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Тромбастения Гланцмана» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Тромбастения Гланцмана» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• медицинские
• ответами
• теме
• Тромбастения
• Гланцмана

---

1. Выраженные проявления кровоточивости у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1) дебютируют в большинстве случаев только в пубертатном периоде;
2) характерны только для пациентов женского пола;
3) отмечаются в исключительных ситуациях (операции, травмы, роды);
4) дебютируют в раннем возрасте.+

2. Для взрослых пациентов с тромбастенией Гланцмана наиболее безопасным жаропонижающим препаратом является

1) ацетилсалициловая кислота;
2) метамизол натрия;
3) парацетамол;+
4) индометацин.

3. Для клинического анализа крови у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1) характерно нормальное число тромбоцитов, может присутствовать легкий тромбоцитоз на фоне дефицита железа;+
2) характерно сочетание тромбоцитопении и анемии;
3) характерна выраженная тромбоцитопения;
4) характерная легкая тромбоцитопения с гигантскими размерами тромбоцитов.

4. Для купирования нетяжелых кровотечений у пациентов с тромбастенией Гланцмана могут применяться

1) хирургические методы гемостаза (наложение швов);+
2) трансфузии тромбоцитарного концентрата;
3) локальные меры (тампонада, гемостатические губки, пальцевое прижатие);+
4) антифибринолитики (системно и местно).+

5. Для купирования тяжелых и жизнеугрожающих кровотечений у пациентов с тромбастенией Гланцмана рекомендовано применение

1) рекомбинантного активированного фактора свертывания VII;+
2) трансфузий тромбоцитарного концентрата;+
3) высоких доз концентрата фактора Виллебранда;
4) трансфузий СЗП.

6. Для пациента с тромбастенией Гланцмана характерна следующая картина агрегации тромбоцитов

1) нормальная агрегация с коллагеном и ристоцетином, снижение агрегации с адреналином, дезагрегация с АДФ;
2) незначительное снижение агрегации с адреналином и АДФ, нормальная агрегация с коллагеном, отсутствие агрегации с ристоцетином;
3) нормальная агрегация тромбоцитов с коллагеном, резко сниженная с АДФ и адреналином, дезагрегация с ристоцетином;
4) нормальная агрегация с ристоцетином, почти полное отсутствие агрегации с коллагеном, АДФ, адреналином.+

7. Для пациента с тромбастенией Гланцмана характерна следующая картина проточной цитофлуориметрии тромбоцитов

1) резкое снижение экспрессии GPIb (CD42b) до и после активации и увеличение размеров тромбоцитов, оцениваемых по параметру прямого светорассеяния;
2) резкое снижение экспрессии GPIb (CD42b) до и после активации и увеличение размеров тромбоцитов, оцениваемых по параметру прямого светорассеяния;
3) отсутствие или резкое снижение экспрессии интегрина αIIbβIII (гликопротеина GPIIb/IIIa);+
4) снижение экспрессии мактеров альфа-гранул (Р-селектин) после активации и снижение гранулярности, оцениваемое по параметру бокового светорассеяния;
5) выраженное снижение экспрессии GPIV (рецептора коллагена).

8. Для пациентов с тромбастенией Гланцмана характерно

1) наличие пороков развития сердца и мочевыводящих путей;
2) наличие пороков развития лицевого скелета и ментальных нарушений;
3) отсутствие фенотипических особенностей;+
4) наличие пятен «кофе с молоком» и пороков развития кистей;
5) наличие экземы, инфекционных осложнений и повышенного риска развития лимфом.

9. Исследование мазка периферической крови у пациентов с тромбастенией Гланцмана демонстрирует

1) уменьшение размеров тромбоцитов;
2) наличие голубоватых включений (телец Деле) в нейтрофилах;
3) бледно-серую окраски тромбоцитов;
4) нормальные размеры тромбоцитов;+
5) гигантские размеры тромбоцитов.

10. К числу наиболее характерных геморрагических проявлений тромбастении Гланцмана относятся

1) меноррагии у девушек и женщин;+
2) гемартрозы;
3) носовые кровотечения;+
4) межмышечные гематомы;
5) кожный геморрагический синдром.+

11. Контроль гемограммы у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1) необходим регулярно для оценки тяжести тромбоцитопении;
2) необходим регулярно для оценки косвенных признаков дефицита железа;+
3) необходим после инфекционных эпизодов (риск усугубления тромбоцитопении);
4) не имеет клинического значения и не должен проводиться чаще, чем 1 раз в год.

12. Кровоизлияния в ЦНС при тромбастении Гланцамана

1) не встречаются;
2) являются редким, но тяжелым проявлением кровоточивости;+
3) являются одним из наиболее частых проявлений геморрагического синдрома;
4) встречаются исключительно на фоне травм.

13. Кровотечения при проведении инвазивных манипуляций для пациентов с тромбастенией Гланцмана

1) не характерны;
2) характерны исключительно при вмешательствах, затрагивающих слизистые оболочки;
3) характерны, имеют отсроченный характер;
4) характерны, развиваются немедленно на фоне вмешательства.+

14. Наличие в семье двух сиблингов с тромбастенией Гланцмана

1) свидетельствует о том, что оба родителя являются гетерозиготными носителями мутации генов ITGA2B или ITGB3;+
2) практически невозможно (заболевание обусловлено de novo мутациями);
3) свидетельствует о том, что для последующих детей в семье вероятность заболевания составляет около 25%;+
4) свидетельствует о том, что носительницей заболевания является мать.

15. Основой патогенеза тромбастении Гланцмана является

1) отсутствие или снижение экспрессии основного рецептора фибриногена на поверхности тромбоцитов;+
2) отсутствие рецептора коллагена на поверхности тромбоцитов;
3) дефицит гранул тромбоцитов;
4) отсутствие или снижение экспрессии активной формы интегрина αIIbβIII на поверхности тромбоцитов.+

16. Подтверждение диагноза тромбастении Гланцмана молекулярно-генетическими методами

1) позволяет уточнить прогноз заболевания;
2) не является обязательным, но может проводиться в научных целях или для проведения медико-генетического консультирования;+
3) является строго обязательным;
4) позволяет спрогнозировать тяжесть геморрагических проявлений.

17. При инициальном обследовании пациента с кровоточивостью на коже и слизистых и подозрением на тромбастению Гланцмана

1) нет необходимости в проведении коагулогических тестов ввиду их неинформативности;
2) изменения в коагулограмме косвенно подтверждают диагноз тромбастении Гланцмана;
3) исследование скрининговой коагулограммы и активности фактора Виллебранда необходимо с целью дифференциальной диагностики с коагулопатиями;+
4) нормальная активность фактора Виллебранда подтверждает диагноз тромбастении Гланцмана.

18. Применение комбинированных оральных контрацептивов у девушек и женщин с тромбастенией Гланцмана

1) неэффективно;
2) запрещено вследствие высокого риска тромбоэмболических осложнений;
3) рекомендовано для контроля меноррагий;+
4) возможно только у пациенток, уже имеющих детей.

19. Применение методик локального контроля кровотечений (например, коагуляция сосудов зоны Киссельбаха) у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1) эффективно и оправдано в части случаев;+
2) повышает риск кровотечений других локализаций;
3) не рекомендовано, так как риск от вмешательства превышает потенциальную пользу;
4) крайне малоэффективно.

20. Применение световой агрегометрии требует

1) минимального (не более 100мкл) количества периферического крови;
2) строгого соблюдения требований преаналитического этапа;+
3) использования свежих образцов венозной крови;+
4) использования капиллярной крови.

21. Проточная цитофлуориметрия тромбоцитов при подозрении на наличие тромбастении Гланцмана

1) позволяет количественно оценить экспрессию неактивной формы интегрина αIIbβIII на поверхности тромбоцитов;+
2) позволяет количественно оценить экспрессию активной формы интегрина αIIbβIII на поверхности тромбоцитов;+
3) позволяет оценить состояние и тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза;
4) малоинформативна и не имеет диагностического значения.

22. Развитие кровотечений из ЖКТ у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1) не требует исключении локальных причин, так как желудочно-кишечные кровотечения являются наиболее характерным клиническим проявлением;
2) не описано в медицинской литературе;
3) возможно, но требует исключения локальных причин;+
4) возможно только на фоне анатомических аномалий ЖКТ.

23. Развитие тромбастении Гланцмана связано с наличием

1) делеций митохондриальной ДНК;
2) микроделеций Х-хромосомы;
3) мутаций генов GP1BA, GP1BB, GP9;
4) гомозиготных и компаунд-гетерозиготных мутаций гена ITGB3;+
5) гомозиготных и компаунд-гетерозиготных мутаций гена ITGA2B.+

24. Распространенность тромбастении Гланцмана составляет приблизительно

1) 1 на 30 000 лиц мужского пола;
2) 1 на 10 000;
3) 1 на 5 000;
4) 1 на 1 000 000;+
5) 1 на 250 000 лиц мужского пола.

25. Рекомбинатный активированный фактора свертывания VII применяется при тромбастенией Гланцмана

1) только в комбинации с СЗП;
2) в соответствии с зарегистрированными на территории Российской Федерации показаниями (строго старше 18 лет);
3) в соответствии с зарегистрированными на территории Российской Федерации показаниями (независимо от возраста);+
4) только в комбинации с тромбоцитарным концентратов;
5) off-label, в исключительных случаях.

26. Риск развития неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении у детей, рожденных матерями с тромбастенией Гланцмана

1) зависит от пола ребенка (выше у мальчиков);
2) не превышает общепопуляционный;
3) высок у детей, матери которых получали многократные трансфузии тромбоцитарного концентрата;+
4) не связан с терапией, ранее проводимой матери.

27. Световая трансмиссионная агрегометрия у пациентов с тромбастенией Гланцмана

1) демонстрирует снижение агрегации со всеми основными агонистами кроме ристоцетина;+
2) демонстрирует изолированное нарушение агрегации с коллагеном;
3) не позволяет выявить характерных особенностей;
4) демонстрирует вариабельные нарушения агрегации тромбоцитов с АДФ и адреналином;
5) демонстрирует изолированное снижение агрегации тромбоцитов с ристоцетином.

28. Тип наследования тромбастении Гланцмана

1) Х-сцепленный;
2) митохондриальный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.+

29. Тромбастения Гланцмана представляет собой

1) редкий дефицит фактора свертывания;
2) приобретенный качественный дефект тромбоцитов;
3) заболевание из группы наследственной патологии тромбоцитов;+
4) наследственный дефект системы фибринолиза.

30. У пациентов с тромбастенией Гланцмана нарушен процесс

1) агрегации тромбоцитов;+
2) взаимодействия тромбоцитов с факторов Виллебранда;
3) выброса плотных гранул тромбоцитов;
4) синтеза содержимого альфа-гранул тромбоцитов.

31. Функциональные тесты (комбинация световой агрегометрии и проточной цитофлуориметрии тромбоцитов) при подозрении на тромбастению Гланцмана

1) позволяют сделать вывод о наличии качественного дефекта тромбоцитов, но не установить точный диагноз;
2) обладают неприемлемо низкой чувствительности;
3) не дают патогномоничных результатов;
4) позволяют верифицировать точный диагноз.+

32. Частое применение тромбоцитарного концентрата у пациентов с тромбастенией Гланцмана сопровождается

1) риском развития рефрактерности к трансфузиям тромбоцитарного концентрата вследствие аллоиммунизации;+
2) высоким риском тромботических осложнений;
3) риском появления антител к интегрину αIIbβIII;+
4) риском аллоиммунизации по HLA-антигенам;+
5) риском аллоиммунизации по редким антигенам эритроцитов.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Детская онкология-гематология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---