• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Тубулопатии с ведущим синдромом алкалоза (Bartter, Helix, Gitelman, Liddla синдромы)»

Тест с ответами по теме «Тубулопатии с ведущим синдромом алкалоза (Bartter, Helix, Gitelman, Liddla синдромы)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Тубулопатии с ведущим синдромом алкалоза (Bartter, Helix, Gitelman, Liddla синдромы)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Тубулопатии с ведущим синдромом алкалоза (Bartter, Helix, Gitelman, Liddla синдромы)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• медицинские
• ответами
• теме
• Тубулопатии
• ведущим
• синдромом
• алкалоза
• Bartter
• Helix
• Gitelman
• Liddla
• синдромы

---

1. Bartter синдром I типа обусловлен мутацией в гене, кодирующем

1) PHEX;
2) CLC-Kb;
3) NKCC2;+
4) KCNJ1/RОМК.

2. Bartter синдром III типа обусловлен мутацией в гене

1) FGF23;
2) CLC-Kb;+
3) CLC-Kbи CLC-Ka;
4) MAGE-D2.

3. Bartter синдром IV типа обусловлен мутациями в гене, кодирующем

1) CLC-Kb канал;
2) MAGE-D2;
3) SLC34A3;
4) субъединицу Barttin, CLC-Kb и CLC-Ka каналы.+

4. Bartter синдром V тип наследуется

1) AD;
2) XLR;+
3) спорадический;
4) AR.

5. Bartter синдром обусловлен мутациями генов, кодирующих белки

1) участвующие в реабсорбции P, Ca в проксимальном канальце;
2) участвующие в секреции Н+ в дистальном канальце;
3) участвующие в реабсорбции НСО3- в проксимальном канальце;
4) участвующие в реабсорбции K, Na, Cl в толстой восходящей части петли Генле.+

6. Bartter синдром предполагают если у детей

1) гипофосфатемия, высокая щелочная фосфатаза, высокая канальцевая реабсорбция фосфатов;
2) гипокалиемия, алкалоз гипомагниемия, гипокальциурия, ↑ренин-ангиотензин-альдостерон при нормальном АД;
3) гипокалиемия, алкалоз, гиперренинемия и гиперальдостеронизм, высокий PgЕ2 при нормальном или низком АД, гиперплазия юкстагломерулярного аппарата, нефрокальциноз;+
4) АД с ранним началом, семейный анамнез тяжелой АД с ранним началом, ↓ренин и ↓альдостерон с гипокалиемией и алкалозом или без них, отсутствие эффекта на спиронолактона.

7. Gitelman синдром обусловлен

1) дефектом в связывающем канальце;
2) дефектом в толстой части восходящей петли Генле;
3) дефектом в проксимальном канальце;
4) дефектом в дистальном извитом канальце.+

8. Gitelman синдром предполагают если у детей

1) АД с ранним началом, резистентная к терапии, семейный анамнез тяжелой артериальной гипертензии, ↓ренин и ↓альдостерон, гипокалиемия, алкалоз, слабый эффект на спиронолактон, чувствителен к триамтерену;
2) гипокалиемия, алкалоз, гипомагниемия (Mg2+ <0,7ммоль/л), гипокальциурия, ↑активности ренин-ангиотензин-альдостерона при нормальном АД;+
3) гипокалиемия, алкалоз, гиперренинемия, гиперальдостеронизм, высокого уровня PgЕ2 при нормальном или низком АД, гиперплазия юкстагломерулярного аппарата, нефрокальциноз;
4) задержка роста, гиперхлоремический метаболический ацидоз, рахит, мышечная гипотония, вариабельная рН мочи.

9. В норме рН находится в диапазоне

1) 7,15 - 7,25;
2) 7,45 – 7,55;
3) 7,34 – 7,45;+
4) 7,25 – 7,35.

10. Генетическое исследование устанавливает мутации в генах ответственных за Liddle синдром

1) CLCNKA/CLCNKB;
2) SLC12A3;
3) CLCNKB;
4) SCNN1A, SCNN1B, SCNN1G.+

11. Генетическое исследование устанавливает мутации ответственных за HELIX синдром

1) SCNN1A, SCNN1B, SCNN1G,;
2) CLDN10;+
3) SLC12A1; KCNJ1; CLCNKB;
4) BSND; CLCNKA/CLCNKB; MAGED2.

12. Генетическое исследование устанавливает мутации ответственных за развитие Bartter синдрома I-V типов

1) SLC12A1; KCNJ1; CLCNKB; BSND; CLCNKA/CLCNKB; MAGED2;+
2) SCNN1A, SCNN1B, SCNN1G;
3) SGLT2;
4) CLDN10.

13. Генетическое тестирование устанавливает мутации в гене ответственный за Gitelman синдром

1) SLC12A3;+
2) SCNN1A;
3) MAGED2;
4) CLCNKB.

14. Гиперкальциурия отмечается у пациентов с

1) Liddle синдромом;
2) Bartter синдромом III, IVа, IVb типов;
3) Gitelman синдромом;
4) Bartter синдромом I или II типов, HELIX синдромом.+

15. Дифференциальный диагноз Bartter синдрома

1) аутосомно-доминантная гипокальциемия, псевдо - Bartter синдром: при муковисцидозе, длительным приеме диуретиков, хроническом применении хлордефицитной диеты, булимии, злоупотреблении слабительными;+
2) гипофосфатемический рахит, Fanconi синдром, почечный канальцевый ацидоз дистальный, комбинированный почечный канальцевый ацидоз;
3) синдром кажущегося избытка минералокортикоидов; синдром Гордона, гиперальдостеронизм; реноваскулярная гипертензия; потребление большого количества солодки;
4) первичный альдостеронизм; ренин секретирующие опухоли; ПКА; синдром Liddla; рвота; псевдо - Bartter синдромом.

16. Для Bartter синдрома II типа характерно

1) гипокалиемический, гиперхлоремический ацидоз, снижен НСО3-в крови, рН мочи вариабельна;
2) транзиторная неонатальная гиперкалиемия, гипокалиемический алкалоз, гипохлоремия, гиперальдостеронизм, гиперкальциурия/ нефрокальциноз, соотношением Cl-/ Na+ в крови норма;+
3) гипокалиемический алкалоз, гиперальдостеронизм, гипохлоремия, соотношение Cl-/ Na+ в крови снижено, вариабельная экскреция Ca;
4) транзиторный гипокалиемический алкалоз, гиперальдостеронизм, повышение соотношения Cl-/Na+ в крови.

17. Для Bartter синдрома IVa типа характерно

1) гипокалиемический метаболический алкалоз, вторичный гиперальдостеронизм, гипохлоремия со сниженным соотношением Cl-/Na+ в крови, вариабельная экскреция Са, задержка развития, полиурия, глухота;+
2) гипокалиемический, гиперхлоремический ацидоз, снижен НСО3-в крови, рН мочи вариабельна;
3) транзиторный гипокалиемический, метаболический алкалоз с вторичным гиперальдостеронизмом, повышение отношения Cl-/Na+ в крови;
4) гипокалиемический метаболический алкалоз, вторичный гиперальдостеронизм, гипохлоремия со сниженным соотношением Cl-/ Na+ в крови, вариабельная экскреция Ca.

18. Для Bartter синдрома V типа характерно

1) транзиторный гипокалиемический алкалоз, гиперальдостеронизмом, повышение отношения Cl-/Na+ в крови, многоводие, антенатальная манифестация, транзиторная полиурия, дегидратация, макросомия;+
2) транзиторная неонатальная гиперкалиемия, гипокалиемический метаболический алкалоз, гипохлоремия с нормальным соотношением Cl-/ Na+ в крови, вторичный гиперальдостеронизм, гиперкальциурия/ нефрокальциноз;
3) гипокалиемический, гиперхлоремический ацидоз, снижен НСО3-в крови, рН мочи вариабельна;
4) гипокалиемический метаболический алкалоз, вторичный гиперальдостеронизм, гипохлоремия со сниженным соотношением Cl-/Na+ в крови, вариабельная экскреция Са, задержка развития, полиурия, глухота.

19. Для Bartter синдрома характерны

1) фосфатурия, гипофосфатемия, высокая щелочная фосфатаза, рахит с деформацией нижних конечностей, низкий рост, резистентность к стандартным дозам витамина D;
2) гипокалиемия, гиперхлоремия, ацидоз, нефрокальциноз, щелочная реакция мочи, гиперкальциурия;
3) фосфатурия, кальциурия, рахит, гипокальциемия/нормокальциемия, ПКАII типа, глюкозурия, гипераминоацидурия, полиурия, полидипсия;
4) гипокалиемия, метаболический алкалоз, гиперренинемия, гиперальдостеронизм, гиперплазия ЮГА.+

20. Клинико – лабораторная диагностика Bartter синдрома

1) раннее начало АГ, головокружение, ретинопатия; гипокалиемия, метаболический алкалоз, ↓ренин, ↓альдостерон, мышечная слабость, полиурия;
2) ↓K+, ↓Na+, ↓Cl-, ↓Ca2+, ↓Mg2+; алкалоз; ↑ренин, ↑альдостерон, ↑PgЕ2 в крови; нормальное АД; повышенная экскреции Ca, K, Na, Cl, Mg, PgЕ2 с мочой; ↓концентрационной способности почек при нормальной СКФ;+
3) гипокалиемия; гипомагниемия, метаболический алкалоз; ↑ ренин; ↑фракционная экскреция Mg; гипокальциурия; ↓ или нормального АД; отсутствия нефрокальциноза;
4) гипофосфатемия, фосфатурия, ацидоз, высокая щелочная фосфатаза, ПКА проксимальный, гипокалиемия, аминоацидурия, глюкозурия.

21. Клинико – лабораторная диагностика Gitelman синдрома

1) полиурия, полидипсия, гипостенурия1000-1005, энурез, низкая осмоляльность мочи менее 200мосмоль/кг, осмоляльность плазмы в норме;
2) гипокалиемия; гипомагниемия; метаболический алкалоз; ↑ ренин; ↑фракционная экскреция Mg; гипокальциурии; ↓ или нормального АД; отсутствия нефрокальциноза и нефролитиаза;+
3) ↓K+, Na+, Cl-, Ca2+, Mg2+; метаболический алкалоз; ↑ренин, ↑альдостерон, ↑простагландина PgЕ2; нормальное АД; ↓концентрационной способности почек при нормальной СКФ;
4) раннее начало АГ, головная боль, головокружение, ретинопатия; гипокалиемия, метаболический алкалоз, ↓ренин и ↓альдостерон, мышечная слабость, полиурия.

22. Клинико – лабораторная диагностика Liddle синдрома

1) раннее начало АГ, головная боль, головокружение, ретинопатия; гипокалиемия, алкалоз, ↓ренин и ↓альдостерон, мышечная слабость, полиурия;+
2) гипокалиемия; гипомагниемия; метаболический алкалоз; высокий ренин; ↑фракционная экскреция Mg; гипокальциурия; ↓ или нормального АД; отсутствия нефрокальциноза и нефролитиаза;
3) ↓K+, Na+, Cl-, Ca++, Mg2+; алкалоз; ↑ ренин, ↑альдостерон, ↑PgЕ2 в крови; нормальное АД; ↑экскреции Ca, K, Na, Cl, Mg, PgЕ2 с мочой; ↓концентрационной способности почек при нормальной СКФ;
4) полиурия, полидипсия, гипостенурия1000-1005, энурез, низкая осмоляльность мочи менее 200мосмоль/кг, осмоляльность плазмы в норме.

23. Клинически Bartter синдром I тип характеризует

1) полигидрамнион, преждевременные роды, гиперкальциурия, нефрокальциноз, гипомагниемия, нейросенсорная глухота;
2) гипермагниемия, гипокалиемия, алкалоз, гиперальдостеронизм, низкое АД, гипокальциурия, гипогидроз, алакрима;
3) гипофосфатемия, фосфатурия, остеомаляция, низкорослость, деформация нижних конечностей;
4) недоношенность, полиурия, полидипсия, высокий ренин/альдостерон, гипокалиемия, алкалоз, гиперкальциурия, нефрокальциноз.+

24. Клинически HELIX синдром характеризует

1) гипермагниемия, гипокалиемия, алкалоз, гиперальдостеронизм, низкое АД, гипокальциурия, гипогидроз, алакрима;+
2) гипокалиемия, ацидоз, щелочная реакция мочи, нефрокальциноз;
3) полигидрамнион, преждевременные роды, гиперкальциурия, нефрокальциноз, гипомагниемия, нейросенсорная глухота;
4) недоношенность, полиурия, полидипсия, высокий ренин/альдостерон, гипокалиемия, алкалоз, гиперкальциурия, нефрокальциноз.

25. Критерием алкалоза является

1) снижение рН < 7,35;
2) увеличение рН < 7,35;
3) наличие дефицита оснований;+
4) увеличение рН > 7,46.

26. Наследственные тубулопатии с ведущим синдромом гипокалиемического алкалоза участвующие в реабсорбции K, Na, Cl в толстой восходящей части петли Генле

1) Liddlе синдром;
2) Bartter, HELIX синдромы;+
3) Gitelman, EAST синдромы;
4) Fanconi синдром.

27. Наследственные тубулопатии с ведущим синдромом гипокалиемического алкалоза, участвующие в реабсорбции K, Na, Cl в связывающем канальце и собирательной трубке, - это

1) Bartter синдром;
2) Liddlе синдромы;+
3) Gitelman, EAST синдром;
4) HELIX синдром.

28. Нефрокальциноз у пациентов с

1) Gitelman синдромом;
2) Bartter синдромом I, II, V типов;+
3) HELIX синдромом;
4) Liddle синдромом.

29. О декомпенсированном метаболическом алкалозе свидетельствует увеличение рН более

1) 7,5;
2) 7,46;
3) 7,48;+
4) 7,45.

30. О метаболическом алкалозе свидетельствует показатель сдвига буферных оснований ВЕ (в ммоль/л) более

1) +2;
2) +15;
3) +10;
4) +5.+

31. Осложнение Gitelman синдрома

1) гипертрофией левого, желудочка (злокачественные аритмии, на фоне тяжелой гипокалиемии);
2) хондрокальциноз крупных суставов, склерохориоидальные кальцификации;+
3) нефрокальциноз, гиперкальциурия;
4) гиперпаратиреоз, гиперкальциемия, гиперкальциурия, нефрокальциноз.

32. Остеопения – установленный признак синдрома

1) Bartter;+
2) Liddlе;
3) Fanconi;
4) Gitelman.

33. Предпочтительной начальной терапией Bartter синдрома являются

1) НПВП, препараты калия, калийсберегающие диуретики (спиронолактон/ амилорид);+
2) препараты калия, цитраты, бикарбонаты;
3) калийсберегающие диуретики (спиронолактон/ амилорид);
4) ингибиторы ангиотензин превращающего фермента АПФ.

34. Предпочтительной терапией Gitelman синдрома является

1) препараты калия, цитраты, бикарбонаты;
2) ингибиторы ангиотензина – ангиотензин превращающего фермента;
3) диета с высоким содержанием соли, препараты Mg, К (при гипокалиемии K 3,0 ммоль/л и Mg0,6 – 0,7 ммоль/л);+
4) НПВП, коррекция гипокалиемии (препараты калия), калийсберегающие диуретикии (спиронолактон/ амилорид).

35. При алкалозе в большинстве случаев имеет место

1) гиперкалиемия;
2) гипокалиемия;+
3) гиперкальциемия;
4) гипокальциемия.

36. Синдром Liddlе предполагают если у детей

1) гипокалиемия, рефрактерная к терапии, алкалоз, гипомагниемия, гипокальциурия, ↑активность ренин-ангиотензин-альдостерона при нормальном АД;
2) гипокалиемия, алкалоз, гиперренинемия, гиперальдостеронизм, высокий PgЕ2 при нормальном или низком АД, гиперплазия юкстагломерулярного аппарата, нефрокальциноз;
3) артериальная гипертензия с ранним началом, резистентная к терапии, семейный анамнез тяжелой гипертензии, ↓ренин, ↓альдостерон, гипокалиемия, алкалоз, слабый эффект на спиронолактон, чувствителен к триамтерену;+
4) рвота, анорексия, диарея, гипотрофия, гипоглиемия, гепатомегалия, спленомегалия, желтуха, катаракта, галактоземия, галактозурия.

37. Стандарт терапии Bartter синдрома I, II, III, IV типов

1) сочетание НПВП и К – сберегающих диуретиков;+
2) диета с высоким содержанием соли, препараты Mg, К;
3) диета с низким потреблением соли, K - сберегающие диуретики;
4) фосфатный буфер, активные метаболиты витамина D, препараты Ca.

38. Терапия Liddla синдрома

1) гипотиазид, индометацин, амилорид, свободный доступ к воде;
2) диета с низким потреблением соли, K - сберегающие диуретики;+
3) диета с высоким содержанием соли, препараты Mg, К;
4) сочетание НПВП, К – сберегающие диуретики, препараты калия.

39. Тубулопатии наследственные заболевания обусловлены

1) поражением интерстициальной ткани;
2) нарушением канальцевой реабсорбции;+
3) поражением почечных лоханок;
4) поражением клубочков.

40. Тубулопатии с ведущим синдромом алкалоза – это

1) ПКА I, ПКА II, ПКА III, ПКА IV;
2) Нефрогенный несахарный диабет;
3) Bartter, HELIX, Gitelman, Liddle синдром;+
4) Fanconi синдром, гипофосфатемический рахит.

41. Уровень НСО3- (концентрация бикарбоната) при алкалозе

1) повышен (28 -30 ммоль/л);+
2) в пределах нормальных значений (22 – 24 ммоль/л);
3) повышен (24-26 ммоль/л);
4) снижен (18-20 ммоль/л).

42. Установленный признак Bartter синдрома

1) гиперкальциурия;
2) нефрокальциноз;+
3) остеопения;
4) фосфатурия.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Нефрология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---