Тест с ответами по теме «Тубулопатии у детей: диагностика, лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Тубулопатии у детей: диагностика, лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Тубулопатии у детей: диагностика, лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
2. Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
1. В каком возрасте инфантильная форма нефропатического цистиноза прогрессирует до терминальной стадии хронической почечной недостаточности?
1) в возрасте 1-3 года;
2) в возрасте 3-5 лет;
3) в возрасте 5-8 лет;
4) в возрасте 8-12 лет.
2. В каком возрасте манифестирует гипофосфатемический рахит?
1) в возрасте 13-18 месяцев;
2) в возрасте 18-24 месяца;
3) в возрасте 24-36 месяцев;
4) в возрасте 9-13 месяцев.
3. В каком возрасте манифестирует дистальный ренальный тубулярный ацидоз (I тип)?
1) в возрасте 1-3 месяца;
2) в возрасте 2-5 лет;
3) в возрасте 3-6 месяцев;
4) в возрасте 6-24 месяца.
4. В каком возрасте манифестирует инфантильная форма нефропатического цистиноза?
1) в возрасте 1-3 месяцев;
2) в возрасте 12-18 месяцев;
3) в возрасте 3-6 месяцев;
4) в возрасте 6-12 месяцев.
5. В каком возрасте манифестирует проксимальный ренальный тубулярный ацидоз?
1) в возрасте 1-18 месяцев;
2) в возрасте 18-24 месяца;
3) в возрасте 24-36 месяцев;
4) в возрасте 36-48 месяцев.
6. В каком возрасте появляются клинические проявления нефрогенного несахарного диабета раннего возраста?
1) в возрасте 1-3 месяцев;
2) в возрасте 3-6 месяцев;
3) в возрасте 6-9 месяцев;
4) в возрасте 9-12 месяцев.
7. За счет чего может наступить улучшение течения заболевания в возрасте 1-2 лет при ренальной аутосомно-доминантной форме псевдогипоальдостеронизма тип I?
1) за счет «дозревания» проксимального тубулярного транспорта;
2) за счет воздействия половых гормонов на тубулярный аппарат почек;
3) за счет развития «солевого» аппетита;
4) за счет улучшения ренального тубулярного ответа на минералокортикоиды.
8. Какая форма псевдогипоальдостеронизма тип I встречается наиболее часто?
1) полиорганная аутосомно-доминантная форма;
2) полиорганная аутосомно-рецессивная форма;
3) ренальная аутосомно-доминантная форма;
4) ренальная аутосомно-рецессивная форма.
9. Какие выделяют основные клинические симптомы глюкозо-галактозной мальабсорбции?
1) водянистая диарея;
2) гиперглюкозурия;
3) отсутствие прибавки в весе;
4) признаки обезвоживания.
10. Какие выделяют формы нефропатического цистиноза?
1) дегитратационная форма;
2) идиопатическая форма;
3) инфантильная форма;
4) ювенильная форма.
11. Какие глазные аномалии присутствуют при аутосомно-рецессивном типе проксимального ренального тубулярного ацидоза?
1) астигматизм;
2) глаукома;
3) катаракта;
4) пресбиопия.
12. Какие заболевания нервной системы могут наблюдаться при нефропатическом цистинозе?
1) мозжечковые и пирамидные расстройства;
2) нейромиопатия;
3) хорея;
4) эпилепсия.
13. Какие изменения зубов характерны для гипофосфатемического рахита?
1) зубы появляются с опозданием;
2) повышается способность к реминерализации эмали;
3) типичен множественный кариес;
4) типичны дефекты эмали.
14. Какие исследования рекомендуется провести с целью оценки выраженности рахитических изменений скелета для диагностики дистального ренального тубулярного ацидоза?
1) определение костного возраста;
2) рентгенографию кистей;
3) рентгенографию костей черепа;
4) рентгенографию трубчатых костей голеней с захватом коленных суставов.
15. Какие клинические проявления характерны для аутосомно-рецессивного типа проксимального ренального тубулярного ацидоза?
1) выпадение волос;
2) глазные аномалии;
3) отставание в росте;
4) отставание в умственном развитии.
16. Какие клинические проявления характерны для нефрогенного несахарного диабета в раннем возрасте?
1) быстрое нарастание массы тела;
2) задержка роста;
3) полиурия;
4) приступы обезвоживания.
17. Какие клинические проявления характерны для синдрома Барттера?
1) большая масса тела при рождении;
2) задержка роста;
3) мышечная гипотония;
4) полиурия.
18. Какие клинические проявления характерны для синдрома Гительмана?
1) боли в животе;
2) лихорадка;
3) приступы артериальной гипертензии;
4) рвота.
19. Какие клинические формы включает псевдогипоальдостеронизм тип I?
1) мозговые нарушения;
2) печеночные нарушения;
3) полиорганные нарушения;
4) ренальные нарушения.
20. Какие проявления характерны для нефрогенного несахарного диабета?
1) артериальная гипотония;
2) низкое/очень низкое физическое развитие;
3) полиурия;
4) симптомы дегидратации.
21. Какие проявления характерны для синдрома Лиддла?
1) мышечная гипотония, быстрая утомляемость, тахикардия;
2) олигурия;
3) отставание в психическом и физическом развитии;
4) тяжелая объемзависимая артериальная гипертензия.
22. Какие существуют диагностические критерии дистального ренального тубулярного ацидоза?
1) рН мочи >6,0 (реакция мочи всегда щелочная);
2) фракционная экскреция бикарбоната более 10%;
3) экскреция аммония снижена;
4) экскреция цитрата снижена.
23. Какие существуют диагностические критерии нефрогенного несахарного диабета?
1) гипернатриемия;
2) гипернатриурия;
3) гиперосмоляльность плазмы;
4) стойкая гипостенурия.
24. Какие существуют диагностические критерии псевдогипоальдостеронизма тип I?
1) гипокалиемия;
2) гипонатриемия;
3) метаболический ацидоз;
4) повышение активности ренина и концентрации альдостерона плазмы.
25. Какие существуют диагностические критерии псевдогипоальдостеронизма тип II?
1) гиперкалиемия;
2) метаболический алкалоз;
3) нормальная или низкая концентрация альдостерона плазмы;
4) снижение активности ренина.
26. Какие существуют диагностические критерии ренальной глюкозурии?
1) уровень глюкозы в крови – в норме;
2) уровень глюкозы в крови – повышен;
3) экскреция глюкозы с мочой – в норме;
4) экскреция глюкозы с мочой – повышена.
27. Какие существуют диагностические критерии синдрома Барттера?
1) гипокалиемия;
2) гипонатриемия;
3) гипохлоремия;
4) метаболический ацидоз.
28. Какие существуют диагностические критерии синдрома Гительмана?
1) гипокалиемия;
2) гипомагнеземия;
3) метаболический ацидоз;
4) снижение экскреции кальция с мочой.
29. Какие существуют критерии диагностики нефропатического цистиноза, как причины синдрома Фанкони?
1) наличие мутаций в гене CTNS;
2) обнаружение кристаллов цистина в роговице при помощи щелевой лампы;
3) повышение содержания цистина в лейкоцитах;
4) повышение содержания цистина в эритроцитах.
30. Какие существуют критерии диагностики синдрома Фанкони?
1) генерализованная аминоацидурия;
2) гиперфосфатемия;
3) метаболический ацидоз;
4) протеинурия (небольшая или умеренная).
31. Какие типичные проявления характерны для дистального ренального тубулярного ацидоза (I тип)?
1) водянистая диарея;
2) выраженные рахитоподобные изменения скелета;
3) отставание в росте;
4) тошнота.
32. Какие эндокринные заболевания могут наблюдаться при нефропатическом цистинозе?
1) болезнь Иценко-Кушинга;
2) гипогонадизм (у мальчиков);
3) гипотиреоз;
4) сахарный диабет.
33. Какое количество воды выпивают и выделяют дети при нефрогенном несахарном диабете в возрасте старше года?
1) 1-6 л/м2 в сутки;
2) 10-13 л/м2 в сутки;
3) 13-15 л/м2 в сутки;
4) 6-10 л/м2 в сутки.
34. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать FGF23-зависимые формы гипофосфатемического рахита?
1) дистальным ренальным тубулярным ацидозом;
2) обычным витамин-D-дефицитным рахитом;
3) проксимальным ренальным тубулярным ацидозом;
4) синдромом Фанкони (де Тони-Дебре).
35. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать генетически детерминированные формы дистального ренального тубулярного ацидоза (I тип)?
1) некоторыми другими вариантами нефрокальциноза;
2) первичной гипероксалурией;
3) псевдогипоальдостеронизмом;
4) семейной гипомагнеземией с гиперкальциурией.
36. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать ренальную глюкозурию?
1) с меллитуриями;
2) с сахарным диабетом;
3) с синдромом Лиддла;
4) с синдромом Фанкони.
37. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать синдром Барттера?
1) с семейной гипомагнеземией с гиперкальциурией;
2) с синдромом Гительмана;
3) с синдромом Лиддла;
4) со всеми случаями гипокалиемического алкалоза.
38. С чем связано развитие угрозы для жизни при ренальной аутосомно-доминантной форме псевдогипоальдостеронизма тип I?
1) с выраженной гиперкалиемией;
2) с выраженной гипокалиемией;
3) с тяжелой потерей глюкозы;
4) с тяжелой потерей соли.
39. Чем объясняется отсутствие жажды при нефрогенном несахарном диабете в раннем возрасте?
1) незрелостью центра жажды;
2) нечуствительностью осморецепторов;
3) физиологической полидипсией;
4) физиологической полиурией.
40. Чем отличается наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией от Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита?
1) высокой абсорбцией кальция в кишечнике;
2) низким уровнем паратгормона;
3) повышенными уровнем 25(ОH)D3;
4) сниженным уровнем 1,25(ОH)2D3.
41. Чем характеризуется взрослая форма нефропатического цистиноза?
1) гиперфосфатемией;
2) деминерализацией эмали зубов;
3) изолированным поражением глаз;
4) отставанием в росте.
42. Чем характеризуется клиническая картина гипофосфатемического рахита?
1) запоздалым появлением зубов;
2) искривлением нижних конечностей;
3) отставанием в росте;
4) частыми головными болями.
43. Что можно обнаружить при офтальмологическом обследовании пациентов с синдромом Фанкони?
1) мультифокальный негранулематозный хориоретинит;
2) отложения колец Кайзера-Флейшера;
3) отложения кристаллов цистина в роговице;
4) появление центральных и парацентральных скотом.
44. Что относится к диагностическим критериям проксимального ренального тубулярного ацидоза (II тип)?
1) метаболический ацидоз;
2) рН мочи <5,5 (в условиях декомпенсированного ацидоза);
3) фракционная экскреция бикарбоната более 15-20%;
4) экскреция аммония резко повышена.
45. Что характерно для гипофосфатемического рахита?
1) низкий/крайне низкий рост;
2) отставание умственного развития;
3) полиурия;
4) рахитоподобные изменения скелета.
46. Что характерно для глюкозо-галактозной мальабсорбции?
1) водянистая диарея;
2) мышечный тетанус;
3) низкий вес;
4) снижение тургора кожных покровов.
47. Что характерно для клинической картины синдрома Фанкони?
1) дегидратация;
2) мышечная слабость;
3) полиурия;
4) приступы судорог.
48. Что характерно для полиорганной формы псевдогипоальдостеронизма тип I?
1) затруднение дыхания;
2) кашель;
3) одышка;
4) отставание умственного развития.
49. Что характерно для ренальной аутосомно-доминантной формы псевдогипоальдостеронизма тип I?
1) артериальная гипертензия;
2) задержка физического развития;
3) полиурия, полидипсия;
4) эпизоды дегидратации.
50. Что характерно для синдрома Лиддла?
1) быстрая утомляемость;
2) мышечная гипотония;
3) полиурия;
4) тяжелая артериальная гипотензия.
51. Что характерно для синдрома Фанкони?
1) мышечная гипотония;
2) низкий/крайне низкий рост;
3) олигурия;
4) рахитоподобные изменения скелета.
52. Что характерно для транзиторного младенческого типа проксимального ренального тубулярного ацидоза?
1) задержка роста;
2) повышение аппетита;
3) приступы дегидратации;
4) тошнота.
53. Что является клиническим проявлением аутосомно-доминантного типа наследования проксимального ренального тубулярного ацидоза?
1) выпадение волос;
2) гиперфосфатемия;
3) деминерализация эмали зубов;
4) отставание в росте.
54. Что является наиболее частой причиной синдрома Фанкони у детей?
1) корь;
2) краснуха;
3) скарлатина;
4) цистиноз.
55. Что является ранними и патогномоничными экстраренальными проявлениями нефропатического цистиноза?
1) отложения кристаллов цистина в роговице;
2) поражение миокарда;
3) поражение нервной системы;
4) поражения эндокринных органов.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Рентгенология, Функциональная диагностика, Эндоскопия.
Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
