Тест с ответами по теме «Тяжелая врождённая нейтропения у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Тяжелая врождённая нейтропения у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Тяжелая врождённая нейтропения у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. В каких формах выпускают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор?
1) винкристин;
2) доксирубицин;
3) ленограстим;+
4) филграстим.+
2. В каком проценте пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией / циклической нейтропенией выявляются мутации в гене ELANE?
1) 0-20%;
2) 20-40%;
3) 40-60%;
4) 60-80%.+
3. Высокий риск развития какого патологического состояния есть у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией?
1) B-12 дефицитной анемии;
2) B-клеточной лимфомы;
3) миелодиспластического синдрома;+
4) острой миелоидной лейкемии.+
4. К чему приводит дефицит белка X-1(HAx1)?
1) к деполяризации мембраны митохондрий моноцитов;
2) к дестабилизация внутреннего потенциала мембраны митохондрии нейтрофила;+
3) к ослаблению защиты клеток от апоптоза;+
4) к реполярации мембраны митохондий лимфоцитов.
5. Как называется метод лечения, основанный на замене собственного, патологического кроветворения больного на нормальное кроветворение донора?
1) инфузия плазмы крови;
2) инфузия тромоцитарной массы;
3) инфузия эритроцитарной массы;
4) трансплантация гематопоэтических стволовых клеток.+
6. Как называется наследование мутации генов, расположенных на Х хромосоме, при этом лица женского пола как правило являются бессимптомными носителями, а заболеванием страдают лишь лица мужского пола?
1) аутосомно-доминантное;
2) аутосомно-рецессивное;
3) голандрическое;
4) х-сцепленное.+
7. Как называется снижение уровня нейтрофилов в периферической крови менее 0,5х109/л?
1) агранулоцитоз;+
2) лейкоцитоз;
3) лимфоцитоз;
4) нейтропения.
8. Как называется снижение уровня нейтрофилов в периферической крови менее 1,5х109/л?
1) агранулоцитоз;
2) лейкоцитоз;
3) лимфоцитоз;
4) нейтропения.+
9. Как называется тип наследования признака или болезни, при котором мутантный аллель, локализованный в аутосоме, должен быть унаследован от обоих родителей?
1) аутосомно-доминантый;
2) аутосомно-рецессивный;+
3) голандрический;
4) х-сцепленный.
10. Как называется тип наследования, при котором одного мутантного аллеля, локализованного в аутосоме, достаточно, чтобы болезнь (или признак) могла быть выражена?
1) аутосомно-доминантый;+
2) аутосомно-рецессивный;
3) х-сцепленный;
4) цитоплазматический.
11. Как называются мутации в гене HAX1, кодирующем HCLS-ассоциированный белок X-1 (HAx1)?
1) биаллельные;+
2) моноаллельные;
3) тетрааллельные;
4) триаллельные.
12. Какая локализация инъекций рекомендуется для введения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора?
1) наружная часть бедра;+
2) наружная часть плеча;+
3) околопупочная область;+
4) подключиная облать;
5) подлопаточная область.
13. Какая приблизительная встречаемость тяжелой врожденной нейтропении?
1) 1 случай на 1 миллион населения;+
2) 10 случаев на 1 миллион населения;
3) 100 случаев на 1 миллион населения;
4) 50 случаев на 1 миллион населения.
14. Какая терапия считается основной при тяжелой врожденной нейтропении?
1) антибактериальная терапия;
2) противовирусная терапия;
3) терапия гранулоцитарным колониестимулирующим фактором;+
4) терапия системными глюкокортикостероидами.
15. Какие антибактериальные препараты рекомендовано назначать при отсутствии эффекта от терапии гранулоцитарным колониестимулирующим фактором при тяжелой врожденной нейтропении?
1) азитромицин;
2) ампициллин;+
3) цефазолин;
4) цефтриаксон;
5) ципрофлоксацин.+
16. Какие гены рекомендовано исследовать на предмет соматических мутаций в связи с возможным риском перехода тяжелой врожденной нейтропении в миелодиспластический синдром?
1) ELANE;
2) GCSF;+
3) JAGN1;
4) RUNX;+
5) WASP.
17. Какие данные нужно уточнить при оценке предыдущих анализов пациента с тяжелой врожденной нейтропенией?
1) возраст, когда было впервые обнаружено снижение абсолютного количества нейтрофилов в периферической крови;+
2) динамику эритроцитоза;
3) продолжительность нейтропении;+
4) степень нейтропении.+
18. Какие побочные реакции характерны для гранулоцитарного колониестимулирующего фактора?
1) боль в животе;+
2) боль в костях и мышцах;+
3) гиперемия и болезненность в месте инъекции;+
4) повышение температуры тела;+
5) экзофтальм.
19. Какие сывороточные иммуноглобулины необходимо исследовать при тяжелой врожденной нейтропении?
1) IgE;
2) IgG;+
3) IgM;+
4) IgА.+
20. Какова длительность терапии гранулоцитарным колониестимулирующим фактором у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией?
1) однократное введение в дозе 5 мкг/кг;
2) однократный курс 14 дней в подобранной эффективной дозе;
3) однократный курс 28 дней в подобранной эффективной дозе;
4) пожизненное введение в подобранной эффективной дозе.+
21. Каковы показания к проведению трансплантации гематопоэтических стволовых клеток?
1) обнаружение цитогенетических аномалий в костном мозге;+
2) повышение температуры тела в ответ на терапию гранулоцитарным колониестимулирующим фактором;
3) трансформация врожденной нейтропении в миелодиспластический синдром;+
4) трансформация врожденной нейтропении в острый лейкоз.+
22. Какое название имеет одна из разновидностей тяжёлой врождённой нейтропении?
1) ациклическая нейтропения;
2) тетрациклическая нейтропения;
3) трициклическая нейтропения;
4) циклическая нейтропения.+
23. Какое патологическое состояние может развиваться при длительном применении гранулоцитарного колониестимулирующего фактора у пациентов с тяжелой врождённой нейтропенией?
1) гепатомегалия;
2) жировой гепатоз;
3) нарушение толерантности к глюкозе;
4) спленомегалия;+
5) цирроз печени.
24. На наличие каких симптомов важно обратить внимание при физикальном осмотре?
1) кожных абсцессов;+
2) кожных сыпей;+
3) патологическую форму ногтевых фаланг;
4) фурункулов.+
25. Под наблюдение какого врача передаётся пациент после установления диагноза «тяжелая врожденная нейтропения»?
1) инфекциониста;
2) кардиолога;
3) отоларинголога;
4) участкового педиатра.+
26. Развитие какого патологического состояния характерно для больных с тяжелой врожденной нейтропенией?
1) кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода;
2) локализованная/генерализованная лимфоаденопатия;+
3) механическая желтуха;
4) синдром портальной гипертензии.
27. Соматические мутации в каких генах связаны с развитием миелодиспластического синдрома у больных с тяжелой врожденной нейтропенией?
1) CSF3R;+
2) RAS;+
3) RUNX1;+
4) WAS.
28. Специалисты каких смежных специальностей должны осматривать пациента с тяжелой врожденной нейтропенией один раз в год?
1) инфекционист;
2) отоларинголог;+
3) офтальмолог;
4) стоматолог;+
5) хирург.+
29. Через сколько часов после введения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора производится забор крови с целью подбора дозы данного препарата?
1) через 10 часов;
2) через 14 часов;
3) через 18 часов;+
4) через 6 часов.
30. Что рекомендовано назначить при наличии жизнеугрожающей инфекции на фоне нейтропении?
1) антигистаминные препараты;
2) инфузию донорских гранулоцитов;+
3) наркотические анальгетики;
4) противовирусные препараты.
31. Экспрессия какого мутантного гена приводит к неправильному фолдингу?
1) ELANE;+
2) HAX1;
3) VPS45;
4) WAS.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Гематология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на ЮМани Банк
