• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода и другие врожденные анемии новорожденных (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода и другие врожденные анемии новорожденных (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода и другие врожденные анемии новорожденных (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода и другие врожденные анемии новорожденных (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• медицинские
• рекомендациям
• клиническим
• утвержденным
• плода
• кровопотери
• вследствие
• анемия
• Врожденная
• теме
• ответами
• у
• нмо
• на
• по
• с
• Тест
• 2024

---

1. Аутосомно-доминантный сфероцитоз наблюдается при мутациях генов

1) белка полосы 4.2 (EPB42);
2) α-спектрина (SPTA1);
3) β-спектрина (SPTB);+
4) анкирина-1 (ANK1);+
5) анионного транспортного белка полосы 3 (SLC4A1).+

2. В какие сроки жизни новорожденного рекомендуется гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов крови при уровне гемоглобина менее 120 г/л для коррекции анемии?

1) в первые 6 часов жизни;
2) в первые 24 часа жизни;+
3) в первые 12 часов жизни;
4) в первые 48 часов жизни.

3. В норме средний уровень гематокрита у новорожденного в 1-3 дни жизни составляет

1) 54%;
2) 43%;
3) 51%;
4) 56%.+

4. В норме средний уровень гемоглобина у новорожденного 1 недели жизни составляет

1) 165 г/л;
2) 175 г/л;+
3) 185 г/л;
4) 140 г/л.

5. В норме средний уровень объема эритроцитов (MCV) у новорожденного на 2 неделе жизни составляет

1) 108 фл;
2) 107 фл;
3) 104 фл;
4) 105 фл.+

6. Гиповолемический шок характеризуется

1) появлением систолического шума;
2) резким снижением тканевой перфузии;+
3) резким снижением объема циркулирующей крови;+
4) снижением пульсового давления.+

7. Для оценки нарушений газообмена, признаков тканевой гипоксии, метаболических нарушений и определения дальнейшей тактики симптоматической терапии у новорожденного ребенка с признаками врожденной анемии, сопровождающимися дыхательными и/или гемодинамическими нарушениями, рекомендуются

1) исследование уровня лактата крови;+
2) исследование кислотно-основного состояния и газов крови;+
3) исследование уровня калия в сыворотке крови;
4) исследование уровня креатинина в сыворотке крови;
5) исследование уровня натрия в сыворотке крови.

8. Для оценки эффективности и выявления осложнений после гемотрансфузии у новорожденного рекомендуется выполнение

1) исследования уровня калия в сыворотке крови;
2) исследования клинического анализа крови;+
3) исследования общего анализа мочи;+
4) исследования уровня креатинина в сыворотке крови.

9. Для повышения уровня гемоглобина у плода и улучшения неонатальных исходов при антенатально выявленной тяжелой анемии, рекомендуется

1) внутриутробное переливание плоду свежезамороженной плазмы;
2) внутриутробное переливание цельной крови плоду;
3) внутриутробное переливание крови плоду отмытыми эритроцитами.+

10. Для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии при тяжелой анемии вследствие кровопотери у новорожденного, рекомендовано проведение внутривенной инфузии натрия хлорида 0,9% в объеме

1) 10 мл/кг;
2) 60 мл/кг;
3) 40 мл/кг;
4) 20 мл/кг.+

11. К клиническим симптомам анемии новорожденных относят

1) эрозивно-язвенные поражения слизистой ротовой полости;
2) бледность кожных покровов;+
3) сонливость;+
4) апноэ;+
5) дистрофию ногтевых пластин.

12. К материнским факторам риска развития постгеморрагической анемии относятся

1) наличие у матери анемии различной степени тяжести перед и во время беременности;+
2) внутриматочные вмешательства во время беременности;+
3) оперативные роды;+
4) одноплодная беременность;
5) неразвивающиеся беременности в анамнезе.

13. К мембранопатиям относятся

1) пиропойкилоцитоз;+
2) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
3) инфантильный пикноцитоз;+
4) талассемия.

14. Какова инцидентность тяжелой анемии у детей, рожденных при предлежании плаценты?

1) 7%;
2) 17%;
3) 5%;
4) 10%.+

15. Какой максимальный интервал времени для проведения контрольного обследования с целью оценки эффективности и выявления осложнений после гемотрансфузии у новорожденного?

1) 24 часа;+
2) 18 часов;
3) 48 часов;
4) 12 часов.

16. Какой минимальный интервал времени для проведения контрольного обследования с целью оценки эффективности и выявления осложнений после гемотрансфузии у новорожденного?

1) 6 часов;
2) 8 часов;
3) 4 часа;
4) 2 часа.+

17. Какой уровень билирубина в сыворотке крови у ребенка на 3 сутки после рождения на сроках гестации более 37 недель при отсутствии факторов риска является показанием к проведению фототерапии?

1) 320 мкмоль/л;
2) 300 мкмоль/л;+
3) 240 мкмоль/л;
4) 160 мкмоль/л.

18. Какой уровень билирубина в сыворотке крови у ребенка при рождении на сроках 35-37 недель гестации при отсутствии факторов риска является показанием к проведению заменного переливания крови?

1) 160 мкмоль/л;
2) 260 мкмоль/л;
3) 240 мкмоль/л;+
4) 280 мкмоль/л.

19. Классификация трансплацентарной кровопотери включает в себя

1) острую форму;+
2) подострую форму;
3) хроническую форму;+
4) персистирующую форму.

20. Максимальный объем эритроцитсодержащих компонентов во избежание осложнений массивной гемотрансфузии составляет

1) не более 40% ОЦК;
2) не более 60% ОЦК;+
3) не более 70% ОЦК;
4) не более 50% ОЦК.

21. Мероприятия по оказанию помощи новорожденному с непрямой гипербилирубинемией вследствие гемолиза при неэффективности фототерапии кожи и/или повышения уровня непрямого билирубина, включают в себя

1) профилактику острого повреждения почек;
2) профилактику развития ядерной желтухи;+
3) заменное переливание крови;+
4) профилактику инфекционных осложнений.

22. Метафизарные дизостозы, эпифизарная дисплазия, аномалия ребер, потеря слуха, агенезия матки, шейки матки, характерны для

1) синдрома Швахмана-Даймонда;+
2) врожденного дискератоза;
3) анемии Фанкони;
4) анемии Даймонда-Блекфена.

23. Микроцефалия, гипертелоризм, широкая уплощенная переносица, микроотия, потеря слуха, расщепления губы или неба, микрогнатия характерны для

1) анемии Даймонда-Блекфена;+
2) анемии Фанкони;
3) врожденного дискератоза;
4) синдрома Хойерал-Хрейдарссона;
5) синдрома Швахмана-Даймонда;
6) синдрома Реверца.

24. Микроцефалия, треугольное «птичье» лицо, маленькие глаза, отсутствие или гипоплазия больших пальцев или лучевой кости, уплощенное основание большого пальца, синдактилия, деформация Спренгеля, аномалия Клиппел-Фейл, характерны для

1) синдрома Хойерал-Хрейдарссона;
2) синдрома Швахмана-Даймонда;
3) анемии Фанкони;+
4) врожденного дискератоза.

25. Наиболее распространенными мембранопатиями являются

1) пиропойкилоцитоз;
2) наследственный стоматоцитоз;
3) наследственный сфероцитоз;+
4) наследственный эллиптоцитоз.+

26. Наиболее точным определением анемии является следующее

1) гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более чем на 2 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста;+
2) гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более чем на 4 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста;
3) гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более чем на 3 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста.

27. Наиболее частыми причинами гемолитических анемий новорожденных являются

1) гематома пуповины;
2) наследственный ксероцитоз;+
3) геморрагический синдром у матери;
4) дефицит витамина Е.+

28. Новорожденному ребенку с анемией, сопровождающейся развитием иктеричности кожного покрова, рекомендуются

1) определение уровня аланинаминотрансферазы в сыворотке крови;
2) определение уровня свободного и связанного билирубина в сыворотке крови;+
3) определение уровня общего билирубина в сыворотке крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови для подтверждения неиммунного гемолиза и определения дальнейшей тактики гипербилирубинемии;+
4) определение уровня аспартатаминотрансферазы в сыворотке крови;
5) определение антител к вирусным гепатитам В и С.

29. Новорожденному ребенку с подозрением на врожденную анемию рекомендуются

1) проведение общего (клинического) анализа крови;+
2) проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса);+
3) определение активности аспартатаминотрансферазы в сыворотке крови;
4) определение уровня креатинина в сыворотке крови;
5) определение активности аланинаминотрансферазы в сыворотке крови.

30. Объем крови недоношенного новорожденного составляет

1) 60 мл/кг;
2) 120 мг/кг;
3) 100 мл/кг;+
4) 80 мл/кг.

31. Объем трансфузируемого лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента крови, как правило, составляет

1) 20-40 мл/кг;
2) 10-20 мл/кг;+
3) 40-50 мл/кг;
4) 50-60 мл/кг.

32. Основной причиной пренатальной кровопотери является

1) фето-материнская трансфузия;+
2) патология плаценты;
3) патология пуповины.

33. Основными причинами изолированных интранатальных кровотечений плода являются

1) отслойка плаценты;+
2) патология и повреждение пуповины;+
3) желудочно-кишечные кровотечения;
4) забрюшинные кровотечения;
5) внутричерепные кровотечения;
6) хорионангиома плаценты.+

34. Повышение уровня ретикулоцитов, билирубина в сыворотке крови, морфологически – «откусанные» эритроциты и тельца Гейнца характерны для

1) ДВС-синдрома;
2) талассемии;
3) врожденного сфероцитоза;
4) дефицита глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы.+

35. Повышение уровня ретикулоцитов, билирубина в сыворотке крови, морфологически – наличие шизоцитов или обломков эритроцитов характерны для

1) дефицита глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы;
2) врожденного сфероцитоза;
3) талассемии;
4) ДВС-синдрома.+

36. При анемии, сопровождающейся развитием гиповолемического шока вследствие острой кровопотери, сразу после родов возможно использование

1) O (I) Rh (-) D-положительного лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента;
2) O (I) Rh (-) D-отрицательного лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента;+
3) O (I) Rh (+) D-отрицательного лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента;
4) АВ (IV) Rh (-) D-отрицательного лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента.

37. При обследовании новорожденного ребенка с врожденной анемией в сочетании с геморрагическим синдромом рекомендуется

1) исследование тромбоэластограммы;
2) исследование коагулограммы;+
3) исследование морфологии тромбоцитов.

38. При отсутствии необходимости в немедленном оказании помощи матери или ребенку, для профилактики анемии у новорожденного рекомендуется пережимать и пересекать пуповину

1) спустя 60-120 сек;+
2) спустя 120-180 сек;
3) спустя 30-60 сек;
4) спустя 180-210 сек.

39. При ухудшении состояния во время и после гемотрансфузии новорожденному рекомендуется проведение

1) исследования коагулограммы;
2) исследования кислотно-основного состояния крови;+
3) исследования уровня калия в сыворотке крови;+
4) исследования уровня кальция в сыворотке крови;+
5) исследования уровня натрия в сыворотке крови.

40. Причиной овалоцитоза Юго-Восточной Азии является мутация в генах

1) белка полосы 4.1 (EPB41);
2) белка полосы 4.2 (EPB42);
3) анионного транспортного белка полосы 3 (SLC4A1);+
4) анкирина-1 (ANK1).

41. Причиной пиропойкилоцитоза является мутация в генах

1) белка полосы 4.1 (EPB41);+
2) анионного транспортного белка полосы 3 (SLC4A1);
3) белка полосы 4.2 (EPB42);
4) α- или β-спектрина (SPTA1, SPTB);+
5) анкирина-1 (ANK1).

42. Рекомендуемая длительность трансфузии составляет

1) не более 2 часов;
2) не более 4 часов;+
3) не более 1 часа;
4) не более 6 часов.

43. Синтез гемоглобина Нb4 и гемоглобина Барта обусловлен

1) делецией четырех генов a-глобина;
2) делецией трех генов a-глобина;+
3) делецией одного гена a-глобина;
4) делецией двух генов a-глобина.

44. Трансфузию следует прекратить при появлении следующих побочных реакций

1) тахипноэ;+
2) похолодание дистальных участков конечностей;
3) гиперемия кожных покровов;+
4) увеличение систолического артериального давления более чем на 10 мм рт. ст.;
5) тахикардия, брадикардия или аритмия.+

45. У какой группы новорожденных объем гемотрансфузии может превышать 20 мл/кг?

1) при уровне гемоглобина менее 80 г/л в сочетании с гиповолемическим шоком (потерей ОЦК 20% и более);+
2) с показателем гемоглобина менее 100 г/л в сочетании с потерей ОЦК до 10%;
3) с показателем гемоглобина менее 80 г/л в сочетании с потерей ОЦК до 15%;
4) с показателем гемоглобина менее 80 г/л в сочетании с потерей ОЦК до 10%.

46. Факторами риска анемии являются

1) истмико-цервикальная недостаточность;
2) заднее расположение плаценты;
3) плановое кесарево сечение;
4) переднее расположение плаценты;+
5) преждевременные роды;+
6) экстренное кесарево сечение.+

47. Характеристиками острой постгеморрагической анемии являются следующие признаки

1) нормоцитоз;+
2) гипохромия;
3) нормохромия;+
4) макроцитоз;
5) гиперрегенерация.+

48. Характеристикой хронической постгеморрагической анемии являются следующие признаки

1) гипохромия;+
2) гиперрегенерация;+
3) гиперхромия;
4) макроцитоз;
5) микроцитоз;+
6) гипорегенерация.

49. Целевым уровнем гематокрита при коррекции анемии у новорожденных является показатель

1) не менее 0,45;
2) не менее 0,35;+
3) не менее 0,30;
4) не менее 0,50.

50. Частота наследования сфероцитоза по аутосомно-доминантному типу составляет

1) 60%;
2) 55%;
3) 75%;+
4) 42%.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---