Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. 17-ОН-прогестерон является основным предшественником
1) кортизола;+
2) прогестерона;
3) альдостерона;
4) 17-ОН-прегненолона.
2. 20 мг гидрокортизона эквивалентно
1) 5 мг преднизолона;+
2) 20 мг преднизолона;
3) 20 мг метилпреднизолона;
4) 5 мг дексаметазона.
3. В детском возрасте в лечении врожденной дисфункции коры надпочечников разрешено применение
1) дексаметазона;
2) метилпреднизолона;
3) гидрокортизона;+
4) преднизолона.
4. В качестве главного диагностического маркера врожденной дисфункции коры надпочечников в тех случаях, когда диагноз ранее не был установлен в ходе неонатального скрининга, рекомендуется использование
1) исследования активности ренина плазмы крови;
2) генетического тестирования;
3) мультистероидного профиля слюны;
4) исследования уровня 17-ОН-прогестерона.+
5. В качестве основного метода выявления классических форм дефицита 21-гидрокислазы рекомендуется проводить всем новорожденным неонатальный скрининг с исследованием
1) мультистероидного профиля слюны;
2) 17-ОН-прогестерона в крови;+
3) мутаций в гене CYP21A2;
4) кортизола в крови.
6. В лечении женщин с неклассической формой врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть использованы
1) антиандрогены;+
2) минералокортикоиды;
3) гормональные контрацептивы для системного применения;+
4) андрогены.
7. В настоящее время описано _____ форм врожденной дисфункции коры надпочечников
1) 7;+
2) 12;
3) 5;
4) 2.
8. В случае интеркуррентных заболеваний, при которых сохранена возможность продолжения перорального приема глюкокортикоидов, необходимо
1) сохранение прежней дозы глюкокортикоидов;
2) снижение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза;
3) перевод на парентеральное введение глюкокортикоидов;
4) увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза.+
9. В случае интеркуррентных заболеваний, при неэффективности увеличения дозы глюкокортикоидов, у пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендовано
1) увеличение дозы флудрокортизона;
2) введение гидрокортизона сукцината 20-30 мг внутримышечно;
3) введение гидрокортизона сукцината 50-100 мг внутримышечно;+
4) дальнейшее увеличение дозы перорального гидрокортизона до 30-50 мг.
10. В терапии гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников могут применяться
1) аналоги АКТГ;
2) минералокортикоиды;
3) альфа-адреноблокаторы;
4) глюкокортикоиды.+
11. Взрослых пациентов с классическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников можно лечить
1) гидрокортизоном;+
2) метилпреднизолоном;+
3) дексаметазоном;+
4) комбинированными оральными контрацептивами;
5) преднизолоном.+
12. Врожденная дисфункция коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы обусловлена патогенными вариантами в гене
1) CYP21A2;+
2) CYP11B1;
3) CYP17A1;
4) CYP17A1.
13. Врожденная дисфункция коры надпочечников относится к группе ________ заболеваний
1) аутосомно-рецессивных;+
2) митохондриальных;
3) аутосомно-доминантных;
4) Х-сцепленных.
14. Главные маркеры при оценке степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников у мужчин
1) 17-ОН-прогестерон;+
2) дезоксикортикостерон;
3) тестостерон;
4) андростендион.+
15. Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников считается подтвержденным в случае значений базального 17-ОН-прогестерона
1) более 6 нмоль/л;
2) более 10 нмоль/л;
3) более 30 нмоль/л;+
4) более 2 нмоль/л.
16. Диагностику неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить у женщин с признаками
1) нарушения менструального цикла;+
2) избыточного набора массы тела;
3) артериальной гипертензии;
4) привычного невынашивания беременности.+
17. Диагностику неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить у женщин с признаками
1) гирсутизма;+
2) надпочечниковой недостаточности;
3) гиперкортицизма;
4) аллопатии.
18. Для гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерно
1) снижение уровня натрия крови;
2) снижение уровня калия крови;+
3) повышение уровня альдостерона;
4) повышение активности ренина плазмы.
19. Для гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерно
1) снижение активности ренина плазмы;+
2) наличие гиперкалиемии;
3) повышение уровня альдостерона;
4) наличие гипернатриемии.
20. Для диагностики неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется исследовать уровень
1) кортизола;
2) альдостерона;
3) 17-ОН-прогестерона;+
4) дезоксикортикостерона.
21. Для простой вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны проявления
1) обезвоживания;
2) гиперандрогении;+
3) мышечной слабости;+
4) гиперпигментации.+
22. Для сольтеряющей формы дефицита 21-гидроксилазы характерно
1) увеличение объема циркулирующей крови;
2) увеличение массы тела;
3) развитие обезвоживания;+
4) снижение артериального давления.+
23. Золотым стандартом диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников в мире при пограничных значениях 17-ОН-прогестерона является
1) исследование уровня ренина плазмы;
2) стимулирующий тест с инсулином;
3) исследование уровня андростендиона и тестостерона;
4) стимулирующий тест с препаратами из АТХ-группы АКТГ.+
24. К глюкокортикоидам средней продолжительности действия относятся
1) метилпреднизолон;+
2) гидрокортизон;
3) дексаметазон;
4) преднизолон.+
25. Классические формы дефицита 21-гидроксилазы
1) вирильная;+
2) гипертоническая;
3) постпубертатная;
4) сольтеряющая.+
26. Клиническая картина дефицита 2-гидроксилазы складывается из
1) надпочечниковой недостаточности;+
2) гиперандрогении;+
3) артериальной гипертензии;
4) проявлений гиперкортицизма.
27. Лечение классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников сводится к пожизненному применению
1) глюкокортикоидов;+
2) комбинированных оральных контрацептивов;
3) андрогенов;
4) минералокортикоидов.+
28. Лечение пациенток с неклассической формой врожденной дисфункции коры надпочечников с помощью глюкокортикоидов рекомендовано проводить при
1) подтверждении диагноза независимо от клинических проявлений;
2) артериальной гипертензии;
3) выраженной гиперандрогении;+
4) присоединении интеркуррентных заболеваний;
5) бесплодии;+
6) избыточном наборе веса;
7) невынашивании беременности.+
29. Наиболее опасным клиническим проявлением классической формы врожденной дисфункции коры надпочечников является
1) сольтеряющий криз;+
2) пренатальная вирилизация;
3) мышечная слабость;
4) гипертонический криз.
30. Наиболее распространенная форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена
1) дефицитом 11β-гидроксилазы;
2) дефицитом 21,22-десмолазы;
3) липоидной гиперплазией надпочечников;
4) дефицитом 21-гидроксилазы.+
31. Наиболее часто неклассическую форму врожденной дисфункции коры надпочечников приходится дифференцировать с
1) первичным гиперальдостеронизмом;
2) синдромом Кушинга;
3) функциональной гипоталамической аменореей;
4) синдромом поликистозных яичников.+
32. Нарушение синтеза кортизола при врожденной дисфункции коры надпочечников приводит к
1) избыточному синтезу альдостерона;
2) избыточной секреции АКТГ;+
3) гипоплазии надпочечников;
4) снижению секреции АКТГ.
33. Нормальным уровнем 17-ОН-прогестерона считается показатель
1) менее 30 нмоль/л;
2) менее 2 нмоль/л;
3) более 6 нмоль/л;
4) менее 6 нмоль/л.+
34. Основная функция глюкокортикоидов в организме
1) подавление липолитического действия катехоламинов;
2) адаптация организма к стрессорным воздействиям внешней среды;+
3) стимуляция печеночного глюконеогенеза;+
4) усиление катаболизма белков.+
35. Основная функция минералокортикоидов в организме
1) развитие вторичных половых признаков;
2) поддержание физиологической осмолярности внутренней среды;+
3) задержка в организме натрия;+
4) адаптация к стрессовым факторам внешней среды.
36. Патогенные варианты дефицита 21-гидроксилазы, сопровождающиеся сохранением более 5% активности фермента, приводят к _____ форме врожденной дисфункции коры надпочечников
1) гипертонической;
2) неклассической;+
3) сольтеряющей;
4) простой вирильной.
37. Пациентам с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников в качестве дополнительной терапии рекомендуется назначать
1) дигидропиридиновые производные селективных блокаторов кальциевых каналов;+
2) минералокортикоиды;
3) калийсберегающие диуретики;+
4) альфа-адреноблокаторы.
38. Предпочтительным лабораторным методом определения гормональных показателей является
1) иммуноферментный анализ;
2) тандемная жидкостная масс-спектрометрия;+
3) классическая жидкостная хроматография;
4) газовая хроматография.
39. Предшественником образования всех стероидных надпочечниковых гормонов является
1) ДГЭА;
2) прогестерон;
3) 17-ОН-прогестерон;
4) холестерин.+
40. При вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников отмечается дефицит
1) андростендиона;
2) кортизола;+
3) альдостерона;
4) ДГЭА.
41. При гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников артериальная гипертензия обусловлена избыточным действием
1) прогестерона;
2) 17-ОН-прегненолона;
3) андростендиона;
4) дезоксикортикостерона.+
42. При гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников нарушается конверсия
1) андростендиона в тестостерон;
2) 17-ОН-прогестерона в андростендион;
3) дезоксикортикостерона в кортикостерон;+
4) прогестерона в дезоксикортикостерон.
43. При классических формах врожденной дисфункции коры надпочечников всем пациенткам в детском возрасте рекомендуется проведение
1) вирилизирующей пластики;
2) только консервативной терапии;
3) двусторонней адреналэктомии;
4) феминизирующей пластики.+
44. При классических формах дефицита 21-гидроксилазы обычно отмечается
1) повышение уровня тестостерона и андростендиона;+
2) снижение уровня тестостерона и андростендиона;
3) повышение уровня альдостерона;
4) снижение активности ренина плазмы.
45. При классических формах дефицита 21-гидроксилазы уровень 17-ОН-прогестерона обычно
1) более 300 нмоль/л;+
2) менее 6 нмоль/л;
3) более 100 нмоль/л;
4) менее 300 нмоль/л.
46. При лечении врожденной дисфункции коры надпочечников у беременных женщин не рекомендуется использование
1) гидрокортизона;
2) флудрокортизона;
3) дексаметазона;+
4) метилпреднизолона.
47. При неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников к ведущим жалобам пациенток относится
1) ожирение;
2) избыточное оволосение;+
3) снижение артериального давления;
4) гиперпигментация.
48. При неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников у женщин с мягкой гиперандрогенией и дисфункцией яичников вне планирования беременности рекомендуется применение
1) прогестинов и эстрогенов;+
2) супрафизиологических доз глюкокортикоидов;
3) минералокортикоидов;
4) антиандрогенов.+
49. При неклассической форме заболевания к ведущим жалобам пациенток относится
1) тяга к соленой пище;
2) нарушение менструального цикла;+
3) широкие стрии в области живота;
4) потемнение кожных покровов.
50. При подозрении на врожденную дисфункцию коры надпочечников исследовать уровень 17ОНР в крови у женщин следует
1) в лютеиновую фазу;
2) в период овуляции;
3) независимо от дня менструального цикла;
4) в раннюю фолликулярную фазу.+
51. При применении парентерального гидрокортизона, доза флудрокортизона
1) не меняется;+
2) должна быть снижена в 2-3 раза;
3) должна быть увеличена в 3-4 раза;
4) должна быть увеличена в 2-3 раза.
52. При сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников имеется дефицит
1) катехоламинов;
2) андрогенов;
3) глюкокортикоидов;+
4) минералокортикоидов.+
53. При сольтеряющей форме дефицита 21-гидроксилазы рекомендуется назначение
1) флудрокортизона;+
2) синтетических аналогов АКТГ;
3) трансдермальных форм андрогенов;
4) гидрокортизона.+
54. При сомнительных результатах определения 17-ОН-прогестерона может быть рекомендовано
1) выполнение стимулирующего теста с инсулином;
2) УЗИ надпочечников;
3) генетическое исследование гена CYP21A2;+
4) МРТ гипофиза.
55. При сомнительных результатах определения 17ОНР рекомендуется проводить генетическое исследование гена
1) CYP17A1;
2) CYP21A2;+
3) CYP11A1;
4) CYP11B1.
56. Признаки гиперандрогении у женщин с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы
1) аменорея;+
2) гиперпигментация кожи;
3) вирилизация наружных половых органов;+
4) выраженный гирсутизм.+
57. С целью диагностики осложнений врожденной дисфункции коры надпочечников и длительной заместительной терапии глюкокортикоидами у пациентов рекомендуется использовать
1) рентгенографию позвоночника;
2) МРТ гипофиза;
3) УЗИ органов брюшной полости;
4) рентгенденситометрию.+
58. С целью оценки степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить исследование
1) кортизола;
2) тестостерона;+
3) 17-гидроксипрогестерона;+
4) ЛГ;
5) альдостерона;
6) АКТГ.
59. С целью оценки степени компенсации сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить исследование
1) альдостерона;
2) дезоксикортикостерона;
3) активности ренина плазмы;+
4) АКТГ.
60. У пациентов с нетипичным течением врожденной дисфункции коры надпочечников или развитием артериальной гипертензии рекомендуется проводить диагностику гипертонической формы ВДКН путем
1) проведения мультистероидного анализа крови;+
2) метилированных катехоламинов;
3) исследования уровня 17-ОН-прогестерона;
4) альдостерон-ренинового соотношения.
61. Увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение глюкокортикоидов рекомендовано при
1) предстоящей физической нагрузке;
2) гастроэнтерите с дегидратацией;+
3) эмоциональном и нервном напряжении;
4) легких вирусных заболеваниях.
62. Увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение глюкокортикоидов рекомендовано при
1) операции под общей анестезией;+
2) появлении катаральных явлений;
3) гастроэнтерите с дегидратацией;+
4) фебрильной температуре.+
63. Хирургические этапы феминизирующей пластики включают
1) рассечение урогенитального синуса;+
2) гистерэктомию;
3) интроитопластику;+
4) клиторопластику.+
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Детская эндокринология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Эндокринология.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)