• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• врожденная
• дисфункция
• коры
• надпочечников
• адреногенитальный
• синдром
• взрослых
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2025

---

1. Врожденная дисфункция коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы обусловлена патогенными вариантами в гене

1) CYR21;
2) CYP21;
3) CYP11B1;
4) CYP11B.

2. Врожденная дисфункция коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на формы

1) легкую;
2) классическую;
3) неклассическую;
4) тяжелую.

3. Врожденная дисфункция коры надпочечников – это группа аутосомно рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе в коре надпочечников

1) кортизола;
2) дегидроэпиандростерона;
3) альдостерона;
4) андростендиона.

4. Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников считается подтвержденным и дополнительной диагностики не требуется при уровне базального 17ОНР

1) более 20 нмоль/л;
2) более 25 нмоль/л;
3) более 30 нмоль/л;
4) более 15 нмоль/л.

5. Диспансерное наблюдение всем пациентам с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется проводить не реже 1 раза в

1) 12 месяцев;
2) 6 месяцев;
3) 9 месяцев;
4) 3 месяца.

6. Для диагностики неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить забор крови на 17ОНР

1) вечером;
2) в лютеинизирующую фазу цикла (не позднее 13–14 дня);
3) в фолликулярную фазу цикла (не позднее 5–7 дня);
4) рано утром.

7. Избыток АКТГ приводит к

1) стимуляции мозгового слоя надпочечников;
2) стимуляции коркового слоя надпочечников;
3) гиперплазии коркового слоя надпочечников;
4) гиперплазии мозгового слоя надпочечников.

8. К развитию гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена

1) CYP21;
2) CYR21;
3) CYP11B;
4) CYP11С.

9. К развитию классической вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена CYP21

1) P30L;
2) P105L;
3) R356W;
4) P453S.

10. К развитию классической сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена CYP21

1) P105L;
2) 1172N;
3) P453S;
4) R356W.

11. К развитию неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников приводят патогенные варианты гена CYP21

1) 1172N;
2) V281L;
3) Q318X;
4) P105L.

12. Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на формы

1) гипертоническую;
2) сольтеряющую;
3) сольдефицитную;
4) вирильную.

13. Клиническая картина дефицита 21-гидроксилазы складывается из составляющих

1) гипертонии;
2) гиперандрогении;
3) надпочечниковой недостаточности;
4) отечного синдрома.

14. Клиническими критериями установления диагноза классических форм дефицита 21-гидроксилазы являются

1) нарушение формирования наружных половых органов у новорожденных мужского пола;
2) нарушение формирования наружных половых органов у новорожденных женского пола;
3) признаки преждевременного полового развития только у девочек;
4) признаки преждевременного полового развития у детей обоих полов.

15. Клиническими критериями установления диагноза неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы у женщин являются

1) избыточный рост волос в андрогензависимых зонах;
2) альгодисменорея;
3) отсутствие роста волос в андрогензависимых зонах;
4) привычное невынашивание или бесплодие.

16. Клиническими критериями установления диагноза неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы у женщин являются

1) бесплодие;
2) псориаз;
3) гнездная алопеция;
4) гирсутизм.

17. Клиническими проявлениями вирильной формы классической врожденной дисфункции коры надпочечников являются

1) эксикоз;
2) окуломоторные гиперкинезы;
3) мышечная слабость;
4) повышенная утомляемость.

18. Клиническими проявлениями вирильной формы классической врожденной дисфункции коры надпочечников являются

1) артериальная гипотония;
2) меланодермия;
3) симптомы гиперандрогении;
4) артериальная гипертония.

19. Клиническими проявлениями неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников у женщин являются

1) артериальная гипертония;
2) артериальная гипотония;
3) невынашивание беременности;
4) бесплодие.

20. Клиническими проявлениями неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников у женщин являются

1) гнездная алопеция;
2) избыточное оволосение;
3) нарушения менструального цикла;
4) альгодисменорея.

21. Клиническими проявлениями сольтеряющего криза являются

1) снижение объема циркулирующей крови;
2) повышение артериального давления;
3) снижение артериального давления;
4) эксикоз.

22. Лабораторными критериями установления диагноза гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 11β-гидроксилазы являются

1) выявление мутаций в гене CYP21A2;
2) выявление мутаций в гене CYP11B1;
3) повышенный уровень 11-дезоксикортизола;
4) пониженный уровень 11-дезоксикортизола.

23. Лабораторными критериями установления диагноза классических форм дефицита 21-гидроксилазы являются

1) пониженный уровень тестостерона;
2) повышенный уровень тестостерона;
3) пониженный уровень 17-гидроксипрогестерона;
4) повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона.

24. Лабораторными критериями установления диагноза классической сольтеряющей формы дефицита 21-гидроксилазы являются

1) гипонатриемия;
2) гипокалиемия;
3) гиперкалиемия;
4) гипернатриемия.

25. Лабораторными критериями установления диагноза классической сольтеряющей формы дефицита 21-гидроксилазы являются

1) пониженный уровень ренина и рениновой активности плазмы крови;
2) повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона;
3) гиперкалиемия;
4) повышенный уровень ренина и рениновой активности плазмы крови.

26. Лабораторными критериями установления диагноза неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы являются

1) повышенный уровень 17-гидроксипрогестерона;
2) выявление мутаций в гене CYP21A2;
3) выявление мутаций в гене CYP11B1;
4) пониженный уровень 17-гидроксипрогестерона.

27. Лечение классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников сводится к пожизненному применению

1) минералокортикоидов (при сольтеряющей форме);
2) глюкокортикоидов;
3) препаратов калия;
4) диуретиков.

28. Наиболее физиологичным препаратом для лечения любой формы надпочечниковой недостаточности является

1) преднизолон;
2) дексаметазон;
3) метилпреднизолон;
4) гидрокортизон.

29. Наиболее частая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена дефицитом фермента

1) 3β-гидроксистероиддегидрогеназы;
2) 11β-гидроксилазы;
3) оксидоредуктазы;
4) 21-гидроксилазы.

30. Нарушение синтеза кортизола, вследствие недостаточности фермента 21-гидроксилазы, ведет к тому, что по механизму отрицательной обратной связи возникает избыток

1) АКТГ;
2) СТГ;
3) ТТГ;
4) ФСГ.

31. Недостаточность фермента 11β-гидроксилазы ведет к избыточному накоплению

1) 17ОН прогестерона;
2) эстрадиола;
3) 11-дезоксикортикостерона;
4) 11-дезоксикортизола.

32. Недостаточность фермента 21-гидроксилазы ведет к избыточному накоплению

1) дегидроэпиандростерона;
2) 17ОН прогестерона;
3) 11-дезоксикортикостерона;
4) 11-дезоксикортизола.

33. Недостаточность фермента 21-гидроксилазы ведет к повышению уровня

1) альдостерона;
2) дегидроэпиандростерона;
3) андростендиона;
4) кортизола.

34. Недостаточность фермента 21-гидроксилазы ведет к снижению уровня

1) дегидроэпиандростерона;
2) андростендиона;
3) кортизола;
4) альдостерона.

35. Нормой считаются показатели базального 17ОНР

1) менее 8 нмоль/л;
2) менее 10 нмоль/л;
3) менее 6 нмоль/л;
4) менее 4 нмоль/л.

36. Основной причиной повышения артериального давления при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников, является избыток

1) 17ОН прогестерона;
2) 11-дезоксикортикостерона;
3) 11-дезоксикортизола;
4) тестостерона.

37. По МКБ-10 адреногенитальные расстройства кодируются

1) А25;
2) E25;
3) С25;
4) В25.

38. По данным неонатального скрининга в РФ распространенность классических форм дефицита 21-гидроксилазы составляет

1) 1:1000 живых новорожденных;
2) 1:500 живых новорожденных;
3) 1:9638 живых новорожденных;
4) 1:20 000 живых новорожденных.

39. По действующей классификации, выделяют формы врожденной дисфункции коры надпочечников

1) липоидная гиперплазия коры надпочечников (дефицит StAR-протеина);
2) дефицит 11β-гидроксилазы;
3) дефицит 18β-гидроксилазы;
4) дефицит 21-гидроксилазы.

40. Показанием для экстренной госпитализации является

1) коррекция терапии;
2) проведение хирургического лечения;
3) адреналовый криз;
4) комплексный скрининг осложнений.

41. Показаниями для плановой госпитализации являются

1) проведение хирургического лечения;
2) коррекция терапии;
3) адреналовый криз;
4) комплексный скрининг осложнений.

42. При наступлении беременности у пациентки с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы, рекомендуется

1) отменить терапию ГК и МК;
2) продолжить терапию ГК и МК в тех же дозах, что применялись до беременности;
3) продолжить терапию ГК в тех же дозах, что применялись до беременности, отменить МК;
4) продолжить терапию МК в тех же дозах, что применялись до беременности, отменить ГК.

43. При наступлении беременности у пациентки с неклассическими формами дефицита 21-гидроксилазы, рекомендуется

1) увеличить дозу ГК;
2) уменьшить дозу ГК;
3) отменить терапию ГК;
4) продолжить терапию ГК в тех же дозах, что применялись до беременности.

44. При проведении неонатального скрининга в крови новорожденных определяется уровень

1) 17-гидроксипрогестерона;
2) кортизола;
3) альдостеона;
4) АКТК.

45. При сольтеряющей форме дефицита 21-гидроксилазы рекомендуется дополнительно к глюкокортикоидам назначать

1) фамотидин;
2) флудрокортизон;
3) финастерид;
4) фенобарбитал.

46. Проведение пренатальной диагностики для уточнения пола и наличия врожденной дисфункции коры надпочечников у плода возможно только на

1) 9–10 неделе гестации;
2) 5–6 неделе гестации;
3) 11–12 неделе гестации;
4) 7–8 неделе гестации.

47. Продолжительность действия гидрокортизона составляет

1) 36–54 часов;
2) 12–36 часов;
3) 8–12 часов;
4) 4–6 часов.

48. Рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение в ситуациях

1) гастроэнтерит с дегидратацией;
2) фебрильная температура;
3) гастроэнтерит;
4) субфебрильная температура.

49. Рекомендовано увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение в ситуациях

1) операции под местной анестезией;
2) эмоциональном и нервном напряжении;
3) массивные травмы;
4) операции под общей анестезией.

50. Рекомендуемая доза гидрокортизона, используемая в лечении классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников у взрослых, составляет

1) 5–7,5 мг/сут (максимально до 10 мг/сут) на 2 приема;
2) 0,25–0,5 мг/сут (максимально до 1 мг/сут) на ночь;
3) 15–25 мг/сут (максимально до 40 мг/сут) разделить на 3 приема;
4) 4–6 мг/сут на ночь или в 2 приема.

51. Рекомендуемая доза дексаметазона, используемая в лечении классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников у взрослых, составляет

1) 4–6 мг/сут на ночь или в 2 приема;
2) 5–7,5 мг/сут (максимально до 10 мг/сут) на 2 приема;
3) 15–25 мг/сут (максимально до 40 мг/сут) разделить на 3 приема;
4) 0,25–0,5 мг/сут (максимально до 1 мг/сут) на ночь.

52. Рекомендуемая доза метилпреднизолона, используемая в лечении классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников у взрослых, составляет

1) 15–25 мг/сут (максимально до 40 мг/сут) разделить на 3 приема;
2) 4–6 мг/сут на ночь или в 2 приема;
3) 0,25–0,5 мг/сут (максимально до 1 мг/сут) на ночь;
4) 5–7,5 мг/сут (максимально до 10 мг/сут) на 2 приема.

53. Рекомендуемая доза преднизолона, используемая в лечении классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников у взрослых, составляет

1) 0,25–0,5 мг/сут (максимально до 1 мг/сут) на ночь;
2) 15–25 мг/сут (максимально до 40 мг/сут) разделить на 3 приема;
3) 5–7,5 мг/сут (максимально до 10 мг/сут) на 2 приема;
4) 4–6 мг/сут на ночь или в 2 приема.

54. Рекомендуемая доза флудрокортизона, используемая в лечении классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников у взрослых, составляет

1) 10–15 мкг/сут;
2) 50–200 мкг/сут;
3) 5–20 мкг/сут;
4) 20–30 мкг/сут.

55. Рекомендуется всем пациентам с врожденной дисфункцией коры надпочечников, вне зависимости от степени компенсации, с целью диагностики осложнений проведение

1) рентгеноденситометрии;
2) УЗИ малого таза;
3) МРТ надпочечников;
4) УЗИ надпочечников.

56. Рекомендуется проводить первый этап феминизирующей пластики наружных половых органов девочкам с врожденной дисфункцией коры надпочечников

1) в первые годы жизни;
2) в периоде новорожденности;
3) после окончания пубертатного периода;
4) в пубертатном возрасте.

57. Способ перевода с одного глюкокортикоидного препарата на другой

1) 20 мг гидрокортизона ≈ 5 мг преднизолона ≈ 4 мг метилпреднизолона ≈ 0,375–0,5 мг дексаметазона;
2) 20 мг гидрокортизона ≈ 2,5 мг преднизолона ≈ 4 мг метилпреднизолона ≈ 0,375–0,5 мг дексаметазона;
3) 20 мг гидрокортизона ≈ 10 мг преднизолона ≈ 8 мг метилпреднизолона ≈ 1,0 мг дексаметазона;
4) 20 мг гидрокортизона ≈ 5 мг преднизолона ≈ 2 мг метилпреднизолона ≈ 0,2 мг дексаметазона.

58. У женщин с умеренной гиперандрогенией и дисфункцией яичников, вне планирования беременности, рекомендуется применение

1) прогестагенов и эстрогенов (фиксированные комбинации);
2) флудрокортизона;
3) гидрокортизона;
4) дексаметазона.

59. У пациентов с неконтролируемой гиперандрогенией, при условии достаточной приверженности к лечению, может быть рекомендовано проведение

1) двусторонней адреналэктомии;
2) интроитопластики;
3) односторонней адреналэктомии;
4) рассечения урогенитального синуса.

60. Через плаценту проникает глюкокортикоидный препарат

1) метилпреднизолон;
2) преднизолон;
3) дексаметазон;
4) гидрокортизон.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Терапия, Эндокринология.

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---