• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Врожденная и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей»

Тест с ответами по теме «Врожденная и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Врожденная и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Врожденная и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• по
• на
• нмо
• и
• у
• медицинские
• ответами
• теме
• Врожденная
• вторичная
• надпочечниковая
• недостаточность
• новорожденных
• детей

---

1. Врождённая дисфункция коры надпочечников характеризуется наследственным дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе

1) кортизола;+
2) прогестерона;
3) альдостерона;+
4) эстрадиола.

2. Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется следующими синдромами

1) сольтеряющий синдром;
2) множественная эндокринная неоплазия;
3) адренокортикотропный гормон – резистентность;+
4) адренокортикотропный гормон – недостаточность.+

3. Для новорожденных с классической формой врождённой гиперплазией коры надпочечников (недостаточность фермента 21-гидроксилазы) характерно

1) повышенная потливость;
2) избыточная прибавка в весе;
3) синдром потери соли;+
4) гениталии развиты нормально.

4. Для сольтеряющей формы заболевания клинически характерны симптомы острого надпочечникового криза, проявляющиеся

1) срыгиваниями и рвотой;+
2) тяжелым эксикозом;+
3) нарушениями сердечного ритма;+
4) возбуждением ЦНС.

5. Из перечисленных гормонов глюкокортикоидами являются

1) кортикостерон;+
2) альдостерон;
3) кортизол;+
4) прогестерон.

6. Из перечисленных гормонов укажите минералокортикоиды

1) кортизол;
2) альдостерон;+
3) дезоксикортикостерон;+
4) адреналин.

7. Избыточная продукция андрогенов, вызывает

1) вирилизацию;+
2) гинекомастию;
3) гипогонадизм;
4) гермафродитизм.

8. Какая форма врождённой дисфункции коры надпочечников наиболее распространена в популяции?

1) дефицита фермента 21-гидроксилазы;+
2) дефицита 11β-гидроксилазы;
3) дефицита альдостерон-синтетазы;
4) дефицита 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

9. Какие гормоны выделяет клубочковая зона коры надпочечников?

1) андрогены;
2) катехоламины;
3) глюкокортикоиды;
4) минералокортикоиды.+

10. Какие гормоны выделяет мозговое вещество надпочечников?

1) норадреналин;+
2) адреналин;+
3) андрогены;
4) катехоламины.

11. Какие гормоны выделяет пучковая зона коры надпочечников?

1) глюкокортикоиды;+
2) минералокортикоиды;
3) андрогены;
4) катехоламины.

12. Какие гормоны выделяет сетчатая зона коры надпочечников?

1) андрогены;+
2) минералокортикоиды;
3) эстрогены;+
4) прогестерон.+

13. Какие зоны, различающиеся по морфологическому строению, составляют кору надпочечников?

1) сетчатая;+
2) мозговая;
3) клубочковая;+
4) пучковая.+

14. Классические формы врождённой дисфункции коры надпочечников обычно распознаются после рождения или в раннем детстве из-за

1) нарушения формирования гениталий;+
2) синдрома потери соли;+
3) проявлений вирилизации;+
4) множественных врождённых пороков развития.

15. Клинические проявления при недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы

1) артериальная гипотензия;
2) мышечная слабость;+
3) нарушения сердечного ритма;+
4) полиурия;+
5) полидипсия.+

16. Клинические проявления при недостаточности фермента 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы следующие

1) нарушение центральной гемодинамики;+
2) судорожный синдром;
3) синдром потери соли;+
4) эксикоз.+

17. Лабораторные критерии недостаточности фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы при классической форме следующие

1) снижение тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата;+
2) снижение ренина плазмы и повышение АКТГ;+
3) повышение альдостерона и снижение кортизол;+
4) норма калия и натрия.

18. Лабораторные показатели крови при недостаточности фермента 21-гидроксилазы в сольтеряющем варианте в организме будут следующими

1) снижение уровня калия;
2) повышение 17-гидроксипрогестерона;+
3) дефицит 21-гидроксилазы;+
4) снижение натрия.+

19. На какие виды обмена воздействуют глюкокортикоиды?

1) жировой;+
2) белковый;+
3) углеводный;+
4) водно-солевой.

20. На какие виды обмена действуют минералокортикоиды?

1) жировой;
2) белковый;
3) углеводный;+
4) водно-солевой.+

21. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы клинически протекает у новорождённых с

1) выраженной мозговой дисфункцией;
2) поражением гепатобилиарной системы;
3) тяжелой надпочечниковой недостаточностью;+
4) тяжёлым нарушением гемостаза.

22. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы наиболее тяжелая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, протекающая с

1) тотальной кортикальной недостаточностью;+
2) кистозной трансформацией;
3) липоидной гиперплазией надпочечников;+
4) ростом андрогенсекретирующей опухоли.

23. Недостаточность у человека фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы проявляется

1) гипогонадизмом;+
2) артериальной гипертензией;+
3) гипонатриемией;
4) мужским псевдогермафродитизмом.+

24. Недостаточность фермента 21-гидроксилазы в организме человека приводит к

1) дефициту катехоламинов;
2) дефициту кортизола;+
3) усилению секреции надпочечниковых андрогенов;+
4) повышению уровня АКТГ.+

25. Недостаточность фермента P450-оксидоредуктазы проявляется у новорождённых следующими признаками

1) дети рождаются без изменений половых органов;
2) дети рождаются гермафродитами;
3) девочки рождаются с вирилизацией половых органов;+
4) мальчики рождаются с недостаточной маскулинизацией.+

26. Необходимо заподозрить дефицит 21-гидроксилазы у новорождённых со следующими клиническими проявлениями

1) гипогликемия;+
2) синдром потери соли;+
3) артериальная гипертензия;
4) нарушение строения наружных гениталий.+

27. Около 90–95 % всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников приходится на дефицит фермента

1) 11β-гидроксилазы;
2) 21-гидроксилазы;+
3) 17α-гидроксилазы;
4) альдостерон-синтетазы.

28. Основная терапия при врождённой дисфункции коры надпочечников – это назначение

1) минералокортикоидов;+
2) электролитов;
3) растворов глюкозы;
4) глюкокортикоидов.+

29. При дефиците альдостерон-синтетазы развиваются

1) гиперкалиемия;+
2) обезвоживание;+
3) дефицит альдостерона;+
4) гипергликемия;
5) гипонатриемия.+

30. При массовом скрининге на врождённую дисфункцию коры надпочечников производят измерение концентрации

1) 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы;
2) 17- гидроксипрогестерона;+
3) 18-гидроксикортикостерон – дегидрогеназы;
4) 11-бета-гидроксилазы.

31. При многих формах врождённой дисфункции коры надпочечников наблюдается вирилизации больных женского пола, которая обусловлена

1) усиленной секрецией эстрогенов;
2) избытком минералокортикоидов;
3) недостатком глюкокортикоидов;
4) усиленной секрецией андрогенов.+

32. При недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы наблюдаются следующие изменения в организме

1) повышение АКТГ;+
2) дефицит кортизола;+
3) дефицит андрогенов;
4) избыток минералокортикоидов.+

33. При простой вирильной форме признаки избытка андрогенов выявляются как у мальчиков, так и у девочек в виде

1) раннего облысения;
2) увеличения полового члена и клитора;+
3) ускорения роста в раннем детстве в 3-10 лет;+
4) закрытия эпифизарных зон роста к 9-11 годам.+

34. Признаки дефицита альдостерона в организме ребёнка

1) задержка роста;+
2) рвота;+
3) нормальная температура тела;
4) снижение веса.+

35. Признаки дефицита кортизола в организме ребёнка

1) судороги;+
2) пигментация;+
3) высокое АД;
4) вялость.+

36. Причина всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников

1) врождённые TORCH-инфекции;
2) множественные врождённые пороки развития;
3) мутации в генах;+
4) тяжёлая асфиксия.

37. Различают следующие клинические формы дефицита 21-гидроксилазы

1) латентная;
2) сольтеряющая;+
3) вирильная;+
4) стёртая.+

38. Следствие недостаточности фермента 21-гидроксилазы в организме человека возникает

1) нарушение синтеза кортизола;+
2) недостаток тестостерона;
3) избыток адренокортикотропного гормона;+
4) нарушение выработки адреналина.

39. Сольтеряющий вариант недостаточности фермента 21- гидроксилазы характеризуется следующими изменениями на ЭКГ

1) широким комплексом QRS;
2) заостренными зубцами Т;+
3) отрицательными зубцами Т;
4) заостренными зубцами Р.

40. Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников

1) 1:3;
2) 1:2;
3) 1:4;
4) 1:1.+

41. У детей с недостаточностью фермента P450-оксидоредуктазы могут быть следующие краниофациальные мальформации

1) среднелицевая гипоплазия;+
2) выраженное развитие затылочной кости;
3) краниосиностоз;+
4) грушевидный нос.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Генетика, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Эндокринология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---