Тест с ответами по теме «Врожденная и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Врожденная и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Врожденная и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. Врождённая дисфункция коры надпочечников характеризуется наследственным дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе
1) кортизола;+
2) прогестерона;
3) альдостерона;+
4) эстрадиола.
2. Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется следующими синдромами
1) сольтеряющий синдром;
2) множественная эндокринная неоплазия;
3) адренокортикотропный гормон – резистентность;+
4) адренокортикотропный гормон – недостаточность.+
3. Для новорожденных с классической формой врождённой гиперплазией коры надпочечников (недостаточность фермента 21-гидроксилазы) характерно
1) повышенная потливость;
2) избыточная прибавка в весе;
3) синдром потери соли;+
4) гениталии развиты нормально.
4. Для сольтеряющей формы заболевания клинически характерны симптомы острого надпочечникового криза, проявляющиеся
1) срыгиваниями и рвотой;+
2) тяжелым эксикозом;+
3) нарушениями сердечного ритма;+
4) возбуждением ЦНС.
5. Из перечисленных гормонов глюкокортикоидами являются
1) кортикостерон;+
2) альдостерон;
3) кортизол;+
4) прогестерон.
6. Из перечисленных гормонов укажите минералокортикоиды
1) кортизол;
2) альдостерон;+
3) дезоксикортикостерон;+
4) адреналин.
7. Избыточная продукция андрогенов, вызывает
1) вирилизацию;+
2) гинекомастию;
3) гипогонадизм;
4) гермафродитизм.
8. Какая форма врождённой дисфункции коры надпочечников наиболее распространена в популяции?
1) дефицита фермента 21-гидроксилазы;+
2) дефицита 11β-гидроксилазы;
3) дефицита альдостерон-синтетазы;
4) дефицита 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.
9. Какие гормоны выделяет клубочковая зона коры надпочечников?
1) андрогены;
2) катехоламины;
3) глюкокортикоиды;
4) минералокортикоиды.+
10. Какие гормоны выделяет мозговое вещество надпочечников?
1) норадреналин;+
2) адреналин;+
3) андрогены;
4) катехоламины.
11. Какие гормоны выделяет пучковая зона коры надпочечников?
1) глюкокортикоиды;+
2) минералокортикоиды;
3) андрогены;
4) катехоламины.
12. Какие гормоны выделяет сетчатая зона коры надпочечников?
1) андрогены;+
2) минералокортикоиды;
3) эстрогены;+
4) прогестерон.+
13. Какие зоны, различающиеся по морфологическому строению, составляют кору надпочечников?
1) сетчатая;+
2) мозговая;
3) клубочковая;+
4) пучковая.+
14. Классические формы врождённой дисфункции коры надпочечников обычно распознаются после рождения или в раннем детстве из-за
1) нарушения формирования гениталий;+
2) синдрома потери соли;+
3) проявлений вирилизации;+
4) множественных врождённых пороков развития.
15. Клинические проявления при недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы
1) артериальная гипотензия;
2) мышечная слабость;+
3) нарушения сердечного ритма;+
4) полиурия;+
5) полидипсия.+
16. Клинические проявления при недостаточности фермента 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы следующие
1) нарушение центральной гемодинамики;+
2) судорожный синдром;
3) синдром потери соли;+
4) эксикоз.+
17. Лабораторные критерии недостаточности фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы при классической форме следующие
1) снижение тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата;+
2) снижение ренина плазмы и повышение АКТГ;+
3) повышение альдостерона и снижение кортизол;+
4) норма калия и натрия.
18. Лабораторные показатели крови при недостаточности фермента 21-гидроксилазы в сольтеряющем варианте в организме будут следующими
1) снижение уровня калия;
2) повышение 17-гидроксипрогестерона;+
3) дефицит 21-гидроксилазы;+
4) снижение натрия.+
19. На какие виды обмена воздействуют глюкокортикоиды?
1) жировой;+
2) белковый;+
3) углеводный;+
4) водно-солевой.
20. На какие виды обмена действуют минералокортикоиды?
1) жировой;
2) белковый;
3) углеводный;+
4) водно-солевой.+
21. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы клинически протекает у новорождённых с
1) выраженной мозговой дисфункцией;
2) поражением гепатобилиарной системы;
3) тяжелой надпочечниковой недостаточностью;+
4) тяжёлым нарушением гемостаза.
22. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы наиболее тяжелая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, протекающая с
1) тотальной кортикальной недостаточностью;+
2) кистозной трансформацией;
3) липоидной гиперплазией надпочечников;+
4) ростом андрогенсекретирующей опухоли.
23. Недостаточность у человека фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы проявляется
1) гипогонадизмом;+
2) артериальной гипертензией;+
3) гипонатриемией;
4) мужским псевдогермафродитизмом.+
24. Недостаточность фермента 21-гидроксилазы в организме человека приводит к
1) дефициту катехоламинов;
2) дефициту кортизола;+
3) усилению секреции надпочечниковых андрогенов;+
4) повышению уровня АКТГ.+
25. Недостаточность фермента P450-оксидоредуктазы проявляется у новорождённых следующими признаками
1) дети рождаются без изменений половых органов;
2) дети рождаются гермафродитами;
3) девочки рождаются с вирилизацией половых органов;+
4) мальчики рождаются с недостаточной маскулинизацией.+
26. Необходимо заподозрить дефицит 21-гидроксилазы у новорождённых со следующими клиническими проявлениями
1) гипогликемия;+
2) синдром потери соли;+
3) артериальная гипертензия;
4) нарушение строения наружных гениталий.+
27. Около 90–95 % всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников приходится на дефицит фермента
1) 11β-гидроксилазы;
2) 21-гидроксилазы;+
3) 17α-гидроксилазы;
4) альдостерон-синтетазы.
28. Основная терапия при врождённой дисфункции коры надпочечников – это назначение
1) минералокортикоидов;+
2) электролитов;
3) растворов глюкозы;
4) глюкокортикоидов.+
29. При дефиците альдостерон-синтетазы развиваются
1) гиперкалиемия;+
2) обезвоживание;+
3) дефицит альдостерона;+
4) гипергликемия;
5) гипонатриемия.+
30. При массовом скрининге на врождённую дисфункцию коры надпочечников производят измерение концентрации
1) 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы;
2) 17- гидроксипрогестерона;+
3) 18-гидроксикортикостерон – дегидрогеназы;
4) 11-бета-гидроксилазы.
31. При многих формах врождённой дисфункции коры надпочечников наблюдается вирилизации больных женского пола, которая обусловлена
1) усиленной секрецией эстрогенов;
2) избытком минералокортикоидов;
3) недостатком глюкокортикоидов;
4) усиленной секрецией андрогенов.+
32. При недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы наблюдаются следующие изменения в организме
1) повышение АКТГ;+
2) дефицит кортизола;+
3) дефицит андрогенов;
4) избыток минералокортикоидов.+
33. При простой вирильной форме признаки избытка андрогенов выявляются как у мальчиков, так и у девочек в виде
1) раннего облысения;
2) увеличения полового члена и клитора;+
3) ускорения роста в раннем детстве в 3-10 лет;+
4) закрытия эпифизарных зон роста к 9-11 годам.+
34. Признаки дефицита альдостерона в организме ребёнка
1) задержка роста;+
2) рвота;+
3) нормальная температура тела;
4) снижение веса.+
35. Признаки дефицита кортизола в организме ребёнка
1) судороги;+
2) пигментация;+
3) высокое АД;
4) вялость.+
36. Причина всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников
1) врождённые TORCH-инфекции;
2) множественные врождённые пороки развития;
3) мутации в генах;+
4) тяжёлая асфиксия.
37. Различают следующие клинические формы дефицита 21-гидроксилазы
1) латентная;
2) сольтеряющая;+
3) вирильная;+
4) стёртая.+
38. Следствие недостаточности фермента 21-гидроксилазы в организме человека возникает
1) нарушение синтеза кортизола;+
2) недостаток тестостерона;
3) избыток адренокортикотропного гормона;+
4) нарушение выработки адреналина.
39. Сольтеряющий вариант недостаточности фермента 21- гидроксилазы характеризуется следующими изменениями на ЭКГ
1) широким комплексом QRS;
2) заостренными зубцами Т;+
3) отрицательными зубцами Т;
4) заостренными зубцами Р.
40. Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников
1) 1:3;
2) 1:2;
3) 1:4;
4) 1:1.+
41. У детей с недостаточностью фермента P450-оксидоредуктазы могут быть следующие краниофациальные мальформации
1) среднелицевая гипоплазия;+
2) выраженное развитие затылочной кости;
3) краниосиностоз;+
4) грушевидный нос.+
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Генетика, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Эндокринология.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)