• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Врожденные и наследственные заболевания поджелудочной железы у детей»

Тест с ответами по теме «Врожденные и наследственные заболевания поджелудочной железы у детей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Врожденные и наследственные заболевания поджелудочной железы у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Врожденные и наследственные заболевания поджелудочной железы у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• железы
• поджелудочной
• заболевания
• Наследственные
• Врожденные
• детей

---

1. Возможные сопутствующие симптомы при синдроме Швахмана

1) атопический дерматит;
2) псориаз;
3) повышение АЛТ, АСТ;
4) цирроз печени.

2. Ген UBR1 кодирует

1) липазу;
2) эластазу;
3) убиквитин лигазу.

3. Дисфункции костного мозга при синдроме Швахмана проявляются в виде

1) тромбоцитопении;
2) нейтрофилеза;
3) тромбоцитоза;
4) нейтропении.

4. Для изолированного дефицита липазы характерно

1) нормальный уровень хлоридов пота;
2) стеаторея;
3) гипертрихоз;
4) низкий рост.

5. Для муковисцидоза характерна

1) нормальная продукция ферментов ПЖ;
2) ацинарная гипоплазия или липоматоз ПЖ;
3) пониженная продукция ферментов ПЖ.

6. Для муковисцидоза характерно развитие

1) инсулинзависимого сахарного диабета;
2) инсулиннезависимого сахарного диабета;
3) моногенного сахарного диабета.

7. Для синдрома Йохансон-Близзара характерно

1) фиброз поджелудочной железы;
2) стеатоз поджелучной железы;
3) опухоль поджелудочной железы.

8. Для синдрома Йохансон-Близзара характерны

1) скелетные аномалии;
2) задержка умственного развития;
3) цитопения (нейтропения);
4) тугоухость.

9. Для синдрома Пирсона характерно

1) гематологические нарушения;
2) тугоухость;
3) задержка умственного развития;
4) скелетные аномалии.

10. Доступными в повседневной практике лабораторные методы диагностики панкреатической недостаточности являются

1) эластаза-1;
2) амилаза мочи;
3) копрограмма;
4) липидограмма кала.

11. Заболевания, проявляющиеся недостаточностью поджелудочной железы с рождения

1) наследуются аутосомно-рецессивно;
2) не являются генетически детерменироваными;
3) наследуются аутосомно-доминантно;
4) генетически детерменированы.

12. Заболевания, сопровождающиеся нарушением выработки панкреатических ферментов

1) синдром Шелдона-Рея;
2) синдром Пирсона-Штоддарта;
3) лямблиоз;
4) целиакия.

13. Исследования крови при синдроме Швахмана следует проводить один раз в

1) 1-2 недели;
2) 1-2 месяца;
3) 3-4 недели;
4) 3–4 месяца.

14. К амилолитическим ферментам относят

1) глюкоамилазу;
2) эластазу;
3) сахаразу;
4) химотрипсин.

15. К протеолитическим ферментам поджелудочной железы относятся

1) амилаза;
2) эластаза;
3) липаза;
4) трипсиноген.

16. Какие ферментные препараты не рекомендуются в педиатрической практике?

1) комбинированные препараты панкреатических ферментов, содержащие амилазу;
2) комбинированные препараты панкреатических ферментов, содержащие желчные кислоты;
3) комбинированные препараты панкреатических ферментов, содержащие гемицеллюлазу.

17. Какие ферменты участвуют в расщеплении триглецеридов?

1) амилаза;
2) изомальтаза;
3) липаза желудка;
4) панкреатическая липаза.

18. Критериями адекватности дозы ферментных препаратов являются

1) достаточные весовые прибавки;
2) исчезновение диспепсических расстройств;
3) нормализация амилазы крови;
4) нормальный уровень эластазы-1 в кале.

19. Микросферические ферменты принимают

1) во время каждого приема пищи;
2) во время основных приемов пищи;
3) между приемами пищи;
4) после каждого приема пищи.

20. Наиболее частым клиническим проявлением синдрома Швахмана-Даймонда является

1) узкая грудная клетка;
2) тромбоцитопения;
3) задержка костного возраста;
4) панкреатическая дисфункция.

21. Основная причина при задержке роста при синдроме Йохансон-Близзара

1) остеопороз;
2) синдром мальабсорбции;
3) дефицит ИФР-1;
4) надпочечниковая недостаточность.

22. Основные признаки синдрома Швахмана (Даймонда)

1) задержка умственного развития;
2) цитопения (нейтропения);
3) скелетные аномалии;
4) тугоухость.

23. Побочные эффекты ферментотерапии

1) образование камней в желчном пузыре;
2) гиперурикозурия;
3) угнетение функции поджелудочной железы;
4) аллергические реакции при сенсибилизации к свинине.

24. Поджелудочная железа за сутки вырабатывает сока (литров)

1) 2,5;
2) 0,5;
3) 3,5;
4) 1,5.

25. Показаниями к постоянному приему препаратов панкреатических ферментов являются

1) появление нейтрального жира в копрограмме;
2) повышение диастазы в моче;
3) повышение кальпротектина в кале;
4) снижение эластазы-1 в кале.

26. При гипоплазии поджелудочной железы отмечаются

1) дефицит жирорастворимых витаминов;
2) стеаторея;
3) непереносимость углеводов;
4) снижение хлора в крови.

27. При изолированном дефиците амилазы

1) замена крахмала дисахаридами эффективна;
2) показано введение крахмала;
3) замена крахмала дисахаридами не эффективна;
4) требуется безлактозная диета.

28. При изолированном дефиците трипсиногена отмечается

1) непереносимость углеводов;
2) протеинурия;
3) гипопротеинемия;
4) тяжелая ранняя мальабсорбция.

29. При развитии фиброза поджелудочной железы отмечается развитие

1) инсулинзависимого сахарного диабета;
2) дислипидемии;
3) электролитных нарушений в крови;
4) метаболического синдрома.

30. При синдроме Пирсона-Штоддарта скелетные аномалии

1) есть всегда;
2) бывают, но крайне редко;
3) могут встречаться часто;
4) не отмечаются.

31. При синдроме Швахмана отмечается

1) снижение продукции ферментов;
2) непереносимость углеводов;
3) ацинарная гипоплазия или липоматоз ПЖ;
4) нарушение работы хлорных каналов.

32. При средней степени ЭПН уровень эластазы-1

1) от 50 до 100 мг/г;
2) от 150 до 100 мг/г;
3) от 100 до 110 мг/г.

33. Причины недостаточной эффективности ферментотерапии

1) отсутствие комплайнса;
2) повышенная желудочная секреция;
3) воспаление поджелудочной железы;
4) наследственная недостаточность поджелудочной железы.

34. Ранним проявлением муковисцидоза является

1) мекониальный илеус;
2) синдром мальабсорбции;
3) жидкий стул;
4) увеличение печени.

35. Расчет дозы ферментного препарата производят по

1) энтерокиназе;
2) протеазе;
3) липазе;
4) амилазе.

36. Синдром Йохансон-Близзара обусловлен мутацией в гене

1) UBR1;
2) SBDS;
3) CFTR;
4) PRSS1.

37. Синдром Швахмана (Даймонда) ассоциирован с мутацией в гене

1) SBDS;
2) PRSS1;
3) CFTR;
4) UBR1.

38. Современные требования к ферментным препаратам

1) соотношение колипаза/липаза ниже 1;
2) достаточная активность липазы;
3) размер микросфер более 1,4;
4) растворимость при рН 5,5 и выше.

39. Стеаторея возникает при снижении выработки липазы до ____ % от нормы и ниже

1) 10;
2) 20;
3) 25;
4) 15.

40. Тип наследования муковисцидоза

1) аутосомно-доминантный;
2) рецессивный;
3) доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.

41. У детей старшего возраста при синдроме Швахмана отмечается

1) задержка роста;
2) положительная потовая проба;
3) тромбоцитоз;
4) скелетные аномалии.

42. У младенцев при синдроме Швахмана отмечается

1) стеаторея;
2) нарушения крови;
3) положительная потовая проба;
4) скелетные аномалии.

43. Чем характеризуется нарушение нутритивного статуса при панкреатической недостаточности?

1) снижением массы тела;
2) гиперальбуминемией;
3) гиполипидемией;
4) гипоальбуминемией.

44. Что лежит в основе патогенеза муковисцидоза?

1) разрушение бокаловидных клеток кишечника и бронхов;
2) выделение экзокринными железами вязкого секрета с высокой концентрацией электролитов и белка;
3) нарушение обмена кальция и хлора;
4) воспаление кишечника.

45. Что является механизмом защиты поджелудочной железы?

1) синтез пищеварительных ферментов в неактивной форме;
2) активация ферментов в паренхиме поджелудочной железы;
3) активация ферментов внутри протоков поджелудочной железы;
4) локализация энтеропептидазы внутри поджелудочной железы.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Гастроэнтерология.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---