• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Врожденный гиперинсулинизм (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2026»

Тест с ответами по теме «Врожденный гиперинсулинизм (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2026»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Врожденный гиперинсулинизм (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2026» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Врожденный гиперинсулинизм (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2026» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• врожденный
• гиперинсулинизм
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2026

---

1. Адренергическими проявлениями гипогликемии являются

1) слабость, сонливость, отказ от еды;
2) плаксивость, раздражительность;+
3) нарушение сознания;
4) повышенная потливость.+

2. Врожденный гиперинсулинизм является одним из проявлений наследственных синдромов

1) Нетертона;
2) Сотоса;+
3) Кабуки;+
4) Беквита-Видемана.+

3. Врожденный гиперинсулинизм – это

1) моногенное заболевание;
2) полигенное заболевание;
3) наследственный синдром;
4) группа заболеваний.+

4. Всем детям с врожденным гиперинсулинизмом рекомендуется наблюдение следующими врачами

1) стоматологом;
2) логопедом;+
3) невропатологом;+
4) офтальмологом.+

5. Всем детям с транзиторными мягкими формами врожденного гиперинсулинизма рекомендуется наблюдение детского эндокринолога с частотой

1) 1 раз в 3 месяца;+
2) 1 раз в 9 месяцев;
3) 1 раз в 1 месяц;
4) 1 раз в 6 месяцев.

6. Всем пациентам с клиническими признаками гипогликемии, рекомендуется исследование уровня глюкозы в крови по схеме

1) в течение как минимум 1-3 суток;+
2) каждые 2-3 часа перед едой;+
3) каждые 2-3 часа после еды;
4) в течение как минимум 5-7 суток.

7. Гистологическими признаками диффузной формы врожденного гиперинсулинизма, являются

1) наличие очага слияния островков Лангерганса с небольшим количеством бета-клеток с гигантскими ядрами;
2) относительно равномерное распределение островков Лангерганса;+
3) относительно нормальная морфологическая картина ткани поджелудочной железы вне фокуса;
4) наличие гигантских ядер в 10% бета-клеток эндокринных островков и увеличенный объем цитоплазмы бета-клеток.+

8. Гистологическими признаками фокальной формы врожденного гиперинсулинизма, являются

1) относительно нормальная морфологическая картина ткани поджелудочной железы вне фокуса;+
2) наличие очага слияния островков Лангерганса с небольшим количеством бета-клеток с гигантскими ядрами;+
3) относительно равномерное распределение островков Лангерганса;
4) наличие гигантских ядер в 10% бета-клеток эндокринных островков и увеличенный объем цитоплазмы бета-клеток.

9. Для диагностики врожденного гиперинсулинизма рекомендуется проведение провокационных проб

1) с глюкагоном;+
2) с голоданием;+
3) с нагрузкой белком;+
4) с физической нагрузкой.

10. Дополнительными критериями постановки диагноза врожденного гиперинсулинизма (оцениваются не ранее 3 суток жизни) являются

1) уровень инсулина более 1,25 мкЕд/мл; уровень С-пептида более 0,5 нг/мл;
2) кетоновые тела на фоне гипогликемии (менее 2,8 ммоль/л) менее 1,8 ммоль/л;+
3) сниженный уровень свободных жирных кислот плазмы крови менее 1,7 ммоль/л;+
4) скорость утилизации глюкозы для поддержания эугликемии более 8 мг/кг/мин для новорожденных.+

11. Единственным методом диагностики, позволяющим визуализировать очаг гиперсекреции инсулина у детей с подтвержденным врожденным гиперинсулинизмом, является позитронно-эмиссионная томография с

1) 68Ga-PSMA;
2) 11C-метионином;
3) 18F-L фторгидроксифенилаланином (18F-ДОФА);+
4) 18F-холином.

12. Критерием эффективности консервативного лечения врожденного гиперинсулизизма является

1) возможность достижения эугликемии (>3,5-4 ммоль/л);
2) возможность достижения стойкой эугликемии (>3,5-4 ммоль/л) на фоне отмены внутривенного введения декстрозы;
3) возможность достижения стойкой эугликемии (>3,5-4 ммоль/л) на фоне отмены внутривенного введения декстрозы и глю-кагона;+
4) возможность достижения стойкой эугликемии (>3,5-4 ммоль/л).

13. Моногенные варианты врожденного гиперинсулинизма обусловлены патогенными вариантами генов

1) FOXA2;+
2) SLC16A1;+
3) PGM1;+
4) ALOXE3.

14. Моногенные варианты врожденного гиперинсулинизма обусловлены патогенными вариантами генов

1) GCK;+
2) ABCC8;+
3) HADH;+
4) SPINK5.

15. Наиболее частой причиной врожденного гиперинсулинизма являются мутации в генах

1) ABCC8;+
2) GLUD1;+
3) KCNJ11;+
4) SPINK5.

16. Нейрогликопеническими проявлениями гипогликемии являются

1) плаксивость, раздражительность;
2) нарушение сознания;+
3) слабость, сонливость, отказ от еды;+
4) повышенная потливость.

17. Осложнениями врожденного гиперинсулинизма являются

1) эпилепсия;+
2) задержка психомоторного и речевого развития;+
3) нарушение зрения;+
4) нарушение слуха.

18. Основным критерием постановки диагноза врожденного гиперинсулинизма (оцениваются не ранее 3 суток жизни) являе(ю)тся

1) уровень инсулина более 1,25 мкЕд/мл; уровень С-пептида более 0,5 нг/мл;+
2) сниженный уровень свободных жирных кислот плазмы крови менее 1,7 ммоль/л;
3) кетоновые тела на фоне гипогликемии (менее 2,8 ммоль/л) менее 1,8 ммоль/л;
4) скорость утилизации глюкозы для поддержания эугликемии более 8 мг/кг/мин для новорожденных.

19. Основным критерием постановки диагноза врожденного гиперинсулинизма является наличие следующего

1) инсулина в крови более 1,25 мкМЕ/мл, С-пептида более 0,5 нг/мл;+
2) гипокетотической (3-гидроксибутират в крови менее 1,8 ммоль/л) гипогликемии (глюкоза в крови менее 2,8 ммоль/л);+
3) гипокетотической (3-гидроксибутират в крови менее 1,8 ммоль/л) гипогликемии (глюкоза в крови менее 3,8 ммоль/л);
4) инсулина в крови более 1,15 мкМЕ/мл, С-пептида более 0,3 нг/мл.

20. По МКБ-10 врожденный гиперинсулинизм кодируется

1) D16.1;
2) E16.1;+
3) B16.1;
4) A16.1.

21. По результатам ПЭТ с 18F-ДОФА, признаками диффузной формы врожденного гиперинсулинизма, являются

1) визуально локально повышенный захват 18F-ДОФА;
2) панкреатический индекс менее 1,3;+
3) визуально равномерный захват 18F-ДОФА;+
4) панкреатический индекс более 1,5.

22. По результатам ПЭТ с 18F-ДОФА, признаками фокальной формы врожденного гиперинсулинизма, являются

1) панкреатический индекс более 1,5;+
2) визуально равномерный захват 18F-ДОФА;
3) визуально локально повышенный захват 18F-ДОФА;+
4) панкреатический индекс менее 1,3.

23. Побочными эффектами терапии диазоксидом являются

1) алопеция;
2) задержка жидкости в организме;+
3) гипертрихоз;+
4) острая легочная гипертензия.+

24. Показанием к прекращению пробы с голоданием являются

1) гликемия менее 3,0 ммоль/л;+
2) выраженное ухудшение состояния ребенка;+
3) гликемия менее 2,8 ммоль/л;
4) кетонемия более 1,5 ммоль/л.+

25. Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию являются

1) гипогликемия у пациентов с врожденным гиперинсулинизмом, сопровождающаяся судорогами/потерей сознания;+
2) впервые выявленная гипогликемия у ребенка;+
3) проведение хирургического лечения врожденного гиперинсулинизма;+
4) клинико-лабораторная медикаментозная компенсация.

26. Препаратом второй линии при медикаментозной терапии врожденного гиперинсулинизма является

1) глюкагон;
2) октреотид;+
3) диазоксид;
4) соматостатин.

27. Препаратом первой линии в терапии врожденного гиперинсулизизма является

1) глюкагон;
2) диазоксид;+
3) октреотид;
4) соматостатин.

28. При лечении врожденного гиперинсулизизма, стартовая дозировка октреотида составляет

1) 2-5 мкг/кг/сут;
2) 5-10 мкг/кг/сут;+
3) 15-20 мкг/кг/сут;
4) 25-30 мкг/кг/сут.

29. При наблюдении детей с врожденным гиперинсулинизмом, рекомендовано поддерживать уровень гликемии, независимо от времени приема пищи, в диапазоне

1) 2,9-4,6 ммоль/л;
2) 3,9-5,6 ммоль/л;+
3) 2,9-5,6 ммоль/л;
4) 3,9-4,6 ммоль/л.

30. При наличии персистирующей гипогликемии рекомендуется непрерывное внутривенное введение декстрозы

1) 5%, со скоростью введения 3 мл/кг/час;
2) 10%, со скоростью введения 3 мл/кг/час;+
3) 10%, со скоростью введения 5 мл/кг/час;
4) 5%, со скоростью введения 5 мл/кг/час.

31. При подготовке пациентов к проведению позитронно-эмиссионной томографии с 18F-L фторгидроксифенилаланином, рекомендуется отмена инсулиностатических препаратов до исследования за

1) 24 часа;
2) 48 часов;+
3) 12 часов;
4) 36 часов.

32. Проба с глюкагоном проводится по схеме, включающей следующие компоненты

1) исследование глюкозы в крови через 5, 10, 15 и 60 мин.;
2) введение глюкагона в дозе 0,05 мг/кг (не более 1 мг) подкожно или внутривенно;+
3) введение глюкагона в дозе 0,05 мг/кг (не более 2 мг) подкожно или внутривенно;
4) исследование глюкозы в крови через 5, 10, 15 и 30 мин..+

33. Проба с голоданием – это

1) исследование глюкозы крови после приема раствора декстрозы;
2) исследование глюкозы крови, исследование инсулина крови, исследование С-пептида крови после приема белковой пищи;
3) исследование глюкозы крови после введения глюкагона;
4) исследование глюкозы крови, исследование инсулина крови, исследование С-пептида крови, исследование кетонов в крови или в моче в конце голодного промежутка или по достижении гипогликемии и/или кетонемии более 1,8 ммоль/л.+

34. Проба с нагрузкой белком проводится по схеме, включающей следующие компоненты

1) после 3 - 6 часов голодного промежутка;+
2) белковая смесь из расчета 1 г/кг белка перорально;+
3) исследование уровня капиллярной гликемии до начала пробы, а затем через 30, 60, 90 и 120 мин;+
4) исследование уровня капиллярной гликемии через 30, 60, 90 и 120 мин.

35. Проба с нагрузкой глюкозой проводится по схеме, включающей следующие компоненты

1) раствор декстрозы из расчета 1,75 г/кг перорально;+
2) исследование уровня капиллярной гликемии через 30, 60, 90 и 120 мин;
3) исследование уровня капиллярной гликемии в начальный момент, а затем через 30, 60, 90 и 120 мин;+
4) после 3 - 6 часов голодного промежутка.+

36. Продолжительность голодного промежутка, при проведении пробы с голоданием, у детей в возрасте 1 - 3 мес. составляет

1) 3,5 - 4 часа;
2) 8 часов;
3) 6 часов;+
4) 2,5 - 3 часа.

37. Рекомендуется подтверждение диагноза врожденного гиперинсулинизма только по лабораторным критериям не ранее

1) 4 суток жизни;
2) 3 суток жизни;+
3) 2 суток жизни;
4) 1 суток жизни.

38. С целью неотложной помощи в случае гиперинсулинемической гипогликемии, при сохранном сознании, рекомендуется следующее

1) перорально 10% раствор декстрозы в объеме 5-15 мл;+
2) затем накормить;+
3) перорально 5% раствор декстрозы в объеме 5-15 мл;
4) наладить дробное питание.+

39. Согласно действующей классификации, по гистологической форме врожденный гиперинсулинизм подразделяется на

1) диффузный;+
2) типичный;
3) атипичный;+
4) фокальный.+

40. Согласно действующей классификации, по длительности врожденный гиперинсулинизм подразделяется на

1) транзиторный;+
2) острый;
3) персистирующий;+
4) хронический.

41. Согласно действующей классификации, по ответу на терапию диазоксидом, выделяют варианты течения врожденного гиперинсулинизма

1) диазоксид-резистентный;+
2) диазоксид-адекватный;
3) диазоксид-чувствительный;+
4) диазоксид-неадекватный.

42. Согласно действующей классификации, по провокатору гипогликемии врожденный гиперинсулинизм подразделяется на формы

1) протеин-индуцированную;+
2) физически-индуцированную;+
3) липопротеид-индуцированную;
4) стероид-индуцированную.

43. Согласно действующей классификации, по этиологии врожденный гиперинсулинизм подразделяется на

1) полигеннный;
2) синдромальный;+
3) вторичный;+
4) моногенный.+

44. Характерными жалобами при врожденном гиперинсулинизме являются

1) повышенный аппетит, прогрессирующее увеличение массы тела;+
2) фокальные/генерализованные судороги;+
3) мышечная гипертония;
4) мышечная гипотония.+

45. Характерными клиническими проявлениями синдрома Беквита-Видемана являются

1) макросомия, гемигиперплазия, макроглоссия, пупочная грыжа, омфалоцеле, «насечки» на мочках ушей, развитие эмбриональных опухолей;+
2) низкорослость, гипергонадотропный гипогонадизм, пороки сердечно-сосудистой системы;
3) дисморфия лица по типу маски Кабуки, снижение интеллекта, скелетные аномалии, пороки сердечно-сосудистой системы;
4) аномальные черты лица (длинное вытянутое лицо, большой лоб, маленький заострённый подбородок), ускорение роста (гигантизм), нарушения формирования скелета, умственная отсталость.

46. Характерными клиническими проявлениями синдрома Кабуки являются

1) дисморфия лица по типу маски Кабуки, снижение интеллекта, скелетные аномалии, пороки сердечно-сосудистой системы;+
2) макросомия, гемигиперплазия, макроглоссия, пупочная грыжа, омфалоцеле, «насечки» на мочках ушей, развитие эмбриональных опухолей;
3) низкорослость, гипергонадотропный гипогонадизм, пороки сердечно-сосудистой системы;
4) аномальные черты лица (длинное вытянутое лицо, большой лоб, маленький заострённый подбородок), ускорение роста (гигантизм), нарушения формирования скелета, умственная отсталость.

47. Характерными клиническими проявлениями синдрома Сотоса являются

1) низкорослость, гипергонадотропный гипогонадизм, пороки сердечно-сосудистой системы;
2) дисморфия лица по типу маски Кабуки, снижение интеллекта, скелетные аномалии, пороки сердечно-сосудистой системы;
3) макросомия, гемигиперплазия, макроглоссия, пупочная грыжа, омфалоцеле, «насечки» на мочках ушей, развитие эмбриональных опухолей;
4) аномальные черты лица (длинное вытянутое лицо, большой лоб, маленький заострённый подбородок), ускорение роста (гигантизм), нарушения формирования скелета, умственная отсталость.+

48. Характерными клиническими проявлениями синдрома Шерешевского Тернера c кольцевой X-хромосомой являются

1) дисморфия лица по типу маски Кабуки, снижение интеллекта, скелетные аномалии, пороки сердечно-сосудистой системы;
2) макросомия, гемигиперплазия, макроглоссия, пупочная грыжа, омфалоцеле, «насечки» на мочках ушей, развитие эмбриональных опухолей;
3) низкорослость, гипергонадотропный гипогонадизм, пороки сердечно-сосудистой системы;+
4) аномальные черты лица (длинное вытянутое лицо, большой лоб, маленький заострённый подбородок), ускорение роста (гигантизм), нарушения формирования скелета, умственная отсталость.

49. Хирургическим методом лечения фокальной формы врожденного гиперинсулинизма, является

1) частичная резекция поджелудочной железы;
2) тотальная панкреатэктомия;
3) частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса;+
4) субтотальная панкреатэктомия.

50. Хирургическими методами лечения диффузной формы врожденного гиперинсулинизма, являются

1) частичная резекция поджелудочной железы;+
2) тотальная панкреатэктомия;
3) субтотальная панкреатэктомия;+
4) частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская эндокринология, Неонатология, Педиатрия.

Ответы: Файлы с выделенными ответами по своей специальности вы можете получить в нашем приложении: dostup.24forcare.com

---