• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Врождённая и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей»

Тест с ответами по теме «Врождённая и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Врождённая и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Врождённая и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• тестирование
• предварительное
• итоговое
• у
• Тест
• теме
• с
• по
• новорожденных
• надпочечниковая
• ответами
• недостаточность
• нмо
• на
• медицинские
• и
• детей
• Вторичная
• Врождённая

---

1. Врождённая дисфункция коры надпочечников характеризуется наследственным дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе

1) альдостерона;
2) кортизола;
3) прогестерона;
4) эстрадиола.

2. Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется следующими синдромами

1) адренокортикотропный гормон – недостаточность;
2) адренокортикотропный гормон – резистентность;
3) множественная эндокринная неоплазия;
4) сольтеряющий синдром.

3. Для сольтеряющей формы заболевания клинически характерны симптомы острого надпочечникового криза, проявляющиеся

1) возбуждением ЦНС;
2) нарушениями сердечного ритма;
3) срыгиваниями и рвотой;
4) тяжелым эксикозом.

4. Из перечисленных гормонов глюкокортикоидами являются

1) альдостерон;
2) кортизол;
3) кортикостерон;
4) прогестерон.

5. Из перечисленных гормонов укажите минералокортикоиды

1) адреналин;
2) альдостерон;
3) дезоксикортикостерон;
4) кортизол.

6. Избыток адренокортикотропного гормона приводит к усилению

1) блока прогестерона;
2) инактивации холестерина;
3) синтеза катехоламинов;
4) синтеза стероидных гормонов.

7. Избыточная продукция андрогенов, вызывает

1) вирилизацию;
2) гермафродитизм;
3) гинекомастию;
4) гипогонадизм.

8. Какая форма врождённой дисфункции коры надпочечников наиболее распространена в популяции?

1) дефицита 11β-гидроксилазы;
2) дефицита 3β-гидроксистероиддегидрогеназы;
3) дефицита альдостерон-синтетазы;
4) дефицита фермента 21-гидроксилазы.

9. Какие гормоны выделяет клубочковая зона коры надпочечников?

1) андрогены;
2) глюкокортикоиды;
3) катехоламины;
4) минералокортикоиды.

10. Какие гормоны выделяет мозговое вещество надпочечников?

1) адреналин;
2) андрогены;
3) катехоламины;
4) норадреналин.

11. Какие гормоны выделяет сетчатая зона коры надпочечников?

1) андрогены;
2) минералокортикоиды;
3) прогестерон;
4) эстрогены.

12. Какие зоны, различающиеся по морфологическому строению, составляют кору надпочечников?

1) клубочковая;
2) мозговая;
3) пучковая;
4) сетчатая.

13. Классические формы врождённой дисфункции коры надпочечников обычно распознаются после рождения или в раннем детстве из-за

1) множественных врождённых пороков развития;
2) нарушения формирования гениталий;
3) проявлений вирилизации;
4) синдрома потери соли.

14. Клинические проявления при недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы

1) артериальная гипотензия;
2) мышечная слабость;
3) нарушения сердечного ритма;
4) полидипсия;
5) полиурия.

15. Клинические проявления при недостаточности фермента 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы следующие

1) нарушение центральной гемодинамики;
2) синдром потери соли;
3) судорожный синдром;
4) эксикоз.

16. Лабораторные критерии недостаточности фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы при классической форме следующие

1) норма калия и натрия;
2) повышение альдостерона и снижение кортизол;
3) снижение ренина плазмы и повышение АКТГ;
4) снижение тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата.

17. Лабораторные показатели крови при недостаточности фермента 21-гидроксилазы в организме будут следующими

1) дефицит 21-гидроксилазы;
2) повышение 17-гидроксипрогестерона;
3) снижение натрия;
4) снижение уровня калия.

18. На какие виды обмена воздействуют глюкокортикоиды?

1) белковый;
2) водно-солевой;
3) жировой;
4) углеводный.

19. На какие виды обмена воздействуют минералокортикоиды?

1) белковый;
2) водно-солевой;
3) жировой;
4) углеводный.

20. Наиболее часто у новорожденных с классической формой врождённой гипоплазией коры надпочечников (недостаточность фермента 21-гидроксилазы) встречается

1) вирилизация;
2) гиперпигментация половых органов;
3) макрогенитосомия;
4) синдром потери соли.

21. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы клинически протекает у новорождённых с

1) выраженной мозговой дисфункцией;
2) поражением гепатобилиарной системы;
3) тяжелой надпочечниковой недостаточностью;
4) тяжёлым нарушением гемостаза.

22. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы наиболее тяжелая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, протекающая с

1) кистозной трансформацией;
2) липоидной гиперплазией надпочечников;
3) ростом андрогенсекретирующей опухоли;
4) тотальной кортикальной недостаточностью.

23. Недостаточность у человека фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы проявляется

1) артериальной гипертензией;
2) гипогонадизмом;
3) гипонатриемией;
4) мужским псевдогермафродитизмом.

24. Недостаточность фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы приводит к невозможности синтеза

1) андрогенов надпочечников;
2) кортизола;
3) норадреналина;
4) стероидов половых желез.

25. Недостаточность фермента 21- гидроксилазы характеризуется следующими изменениями на ЭКГ

1) заостренными зубцами Р;
2) заостренными зубцами Т;
3) отрицательными зубцами Т;
4) широким комплексом QRS.

26. Недостаточность фермента 21-гидроксилазы в организме человека приводит к

1) дефициту катехоламинов;
2) дефициту кортизола;
3) повышению уровня АКТГ;
4) усилению секреции надпочечниковых андрогенов.

27. Недостаточность фермента P450-оксидоредуктазы проявляется у новорождённых следующими признаками

1) девочки рождаются с вирилизацией половых органов;
2) дети рождаются без изменений половых органов;
3) дети рождаются гермафродитами;
4) мальчики рождаются с недостаточной маскулинизацией.

28. Недостаточность фермента StAR/20, 22-десмолазы имеет следующие лабораторные изменения в крови

1) повышена активность ренина плазмы;
2) повышена секреция эстрогенов;
3) тяжелая недостаточность глюкокортикоидов;
4) тяжелая недостаточность минералокортикоидов.

29. Необходимо заподозрить дефицит 21-гидроксилазы у новорождённых со следующими клиническими проявлениями

1) гипертензия;
2) гипогликемия;
3) нарушение строения наружных гениталий;
4) синдром потери соли.

30. Около 90–95 % всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников приходится на дефицит фермента

1) 11β-гидроксилазы;
2) 17α-гидроксилазы;
3) 21-гидроксилазы;
4) альдостерон-синтетазы.

31. Основная терапия при врождённой дисфункции коры надпочечников - это назначение

1) глюкокортикоидов;
2) минералокортикоидов;
3) растворов глюкозы;
4) электролитов.

32. Пренатальная диагностика врождённой дисфункции коры надпочечников включает анализ

1) ДНК клеток ворсин хориона;
2) ДНК клеток крови плода;
3) ДНК клеток околоплодных вод (недостаточность 21-гидроксилазы);
4) определение в околоплодных водах 11-дезоксикортизола.

33. При дефиците альдостерон-синтетазы развиваются

1) гипергликемия;
2) гиперкалиемия;
3) гипонатриемия;
4) дефицит альдостерона;
5) обезвоживание.

34. При массовом скрининге на врождённую дисфункцию коры надпочечников производят измерение концентрации

1) 11-бета-гидроксилазы;
2) 17- гидроксипрогестерона;
3) 18-гидроксикортикостерон – дегидрогеназы;
4) 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы.

35. При многих формах врождённой дисфункции коры надпочечников наблюдается вирилизации больных женского пола, которая обусловлена

1) избытком минералокортикоидов;
2) недостатком глюкокортикоидов;
3) усиленной секрецией андрогенов;
4) усиленной секрецией эстрогенов.

36. При недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы наблюдаются следующие изменения в организме

1) дефицит андрогенов;
2) дефицит кортизола;
3) избыток минералокортикоидов;
4) повышение АКТГ.

37. При простой вирильной форме признаки избытка андрогенов выявляются как у мальчиков, так и у девочек в виде

1) закрытия эпифизарных зон роста к 9-11 годам;
2) раннего облысения;
3) увеличения полового члена и клитора;
4) ускорения роста в раннем детстве в 3-10 лет.

38. Признаки дефицита альдостерона в организме ребёнка

1) задержка роста;
2) рвота;
3) снижение веса;
4) сниженная температура тела.

39. Признаки дефицита кортизола в организме ребёнка

1) высокое АД;
2) вялость;
3) пигментация;
4) судороги.

40. Причина всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников

1) врождённые TORCH-инфекции;
2) множественные врождённые пороки развития;
3) мутации в генах;
4) тяжёлая асфиксия.

41. Пучковая зона коры надпочечников выделяет гормоны

1) андрогены;
2) глюкокортикоиды;
3) катехоламины;
4) минералокортикоиды.

42. Различают следующие клинические формы дефицита 21- гидроксилазы

1) вирильная;
2) латентная;
3) сольтеряющая;
4) стёртая.

43. Следствие недостаточности фермента 21- гидроксилазы в организме человека

1) избыток адренокортикотропного гормона;
2) нарушение выработки адреналина;
3) нарушение синтеза кортизола;
4) недостаток тестостерона.

44. Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников

1) 1:1;
2) 1:2;
3) 1:3;
4) 1:4.

45. У детей с недостаточностью фермента P450-оксидоредуктазы могут быть следующие краниофациальные мальформации

1) выраженное развитие затылочной кости;
2) грушевидный нос;
3) краниосиностоз;
4) среднелицевая гипоплазия.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Эндокринология.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---