• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Холестатические болезни у детей и подростков»

Тест с ответами по теме «Холестатические болезни у детей и подростков»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Холестатические болезни у детей и подростков» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Холестатические болезни у детей и подростков» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• итоговое
• предварительное
• у
• Холестатические
• Тест
• с
• теме
• подростков
• по
• ответами
• нмо
• на
• медицинские
• и
• детей
• болезни
• тестирование

---

1. Дуктулярным (внеклеточным) внутрипеченочным холестазом сопровождаются все перечисленные заболевания, за исключением

1) склерозирующего холангита;
2) муковисцидоза;
3) медикаментозной токсичности;
4) синдрома Алажилля;
5) прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза.+

2. Из каких клеток развиваются холангиоциты?

1) гепатобласты;+
2) фибробласты;
3) энтероциты;
4) лейкоциты;
5) гепатоциты.

3. К клиническим особенностям, которые могут указывать на мутации гена PI*ZZ и дефицит1-АТ у детей, относятся все перечисленные, за исключением

1) витамин К дефицитной коагулопатии у ребёнка;
2) обесцвеченного стула;+
3) синдрома неонатального гепатита у ребёнка;
4) повышенного уровня трансаминаз и/или билирубина;
5) мутации PI*ZZ у родственника первой линии.

4. К клиническим проявлениям билиарной атрезии относится все перечисленные, за исключением

1) темной мочи;
2) беспокойства ребёнка;+
3) затяжной желтухи;
4) ахоличного стула;
5) спленомегалии.

5. К причинам вторичного склерозирующего холангита относятся все перечисленные, за исключением

1) аутоиммунного гепатита;+
2) стриктур, вызванных хирургическим вмешательством или ЭРХПГ;
3) муковисцидоза;
4) Неонатального склерозирующего холангита;
5) бактериального холангита.

6. К причинам холестаза у новорождённых относятся все, за исключением

1) искусственного вскармливания;+
2) генетического заболевания;
3) инфекционного процесса;
4) механической обструкции тока желчи;
5) нарушения обмена веществ.

7. К факторам, влияющим на структуру и функцию холангиоцитов относится все перечисленные, за исключением

1) инфекционных;
2) генетических;
3) диетических;+
4) иммуноопосредованных;
5) сосудистых заболеваний.

8. Какая аллель гена PI обусловливает снижение уровня α1-АТ в сыворотке крови?

1) PIMM;
2) PISZ;
3) PIZZ;+
4) PIMZ;
5) PISS;
6) PIMS.

9. Какая характеристика относится к билиарной атрезии III типа?

1) желчные пути проходимы до уровня общего печеночного протока;
2) обструкция желчных протоков на уровне ворот печени;+
3) отсутствие желчного пузыря;
4) обструкция общего желчного протока, характеризующаяся непроходимостью просвета вплоть до общего желчного протока;
5) отсутствие желчного пузыря и общего желчного протока.

10. Какие желчные кислоты попадают в энтерогепатическую циркуляцию?

1) первичные;
2) деконъюгированные;
3) конъюгированные;
4) вторичные;+
5) поступающие в желчный пузырь.

11. Какие препараты перенаправляют поток желчных кислот, ингибируя их обратный захват?

1) антагонисты опиоидов;
2) ингибиторы транспорта желчных кислот;+
3) холеретики;
4) антигистаминные препараты;
5) селективные ингибиторы обратного захвата серотонина.

12. Какие структуры кодируются геном JAG1?

1) холангиоциты;
2) гепатоциты;
3) лиганды JAGGED1 к Notch-рецепторам;+
4) белки переносчики желчных кислот;
5) рецепторы Notch.

13. Какие структуры кодируются геном NOTCH2?

1) гепатоциты;
2) рецепторы Notch;+
3) лиганды JAGGED1 к Notch-рецепторам;
4) холангиоциты;
5) белки переносчики желчных кислот.

14. Какое исследование необходимо провести при подозрении на синдром Алажилля, если нет соответствия клиническим критериям и получены отрицательные результаты тестирования на мутации в гене JAG1?

1) провести исследование уровня желчных кислот в сыворотке крови и моче;
2) провести биохимическое исследование для исключения холестаза;
3) провести биопсию печени и гистологическое исследование;
4) тестирование на мутации в гене NOTCH2;+
5) провести холангиографию.

15. Какой метод исследования позволяет дифференцировать аутоиммунный гепатит и аутоиммуный склерозирующий холангит?

1) магнитно-резонансная холецистопанкреатография (МРХПР);+
2) ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
3) биохимический анализ крови;
4) гистологическое исследование ткани печени;
5) фиброэластометрия печени.

16. Какой патогенетический механизм лежит в основе развития билиарной атрезии?

1) раздражающее действие желчных кислот;
2) апоптоз эпителиальных клеток билиарного тракта (холангиоцитов);+
3) генетические факторы;
4) действие продуктов кишечной микрофлоры;
5) влияние нейтрофилов на гепатоциты.

17. Какой фермент инициирует альтернативный путь биосинтеза желчных кислот?

1) КоА-синтаза желчных солей;
2) цитохром CYP39A1;
3) цитохром CYP7B1;
4) гаммаглютамилтранспептидаза;
5) цитохром CYP27A1.+

18. Какой фермент инициирует классический путь биосинтеза желчных кислот?

1) цитохром CYP39A1;
2) цитохром CYP46A1;
3) цитохром CYP7A1;+
4) цитохром CYP27A1;
5) КоА-синтаза желчных солей.

19. Какую функцию выполняют лиганды JAGGED1 к Notch-рецепторам?

1) выполняют насосную функцию для желчных кислот;
2) формируют холангиоциты;
3) принимают сигнал от рецепторов Notch;+
4) переносят желчные кислоты;
5) переносят фосфатидилхолин.

20. Какую функцию выполняют рецепторы Notch?

1) переносят желчные кислоты;
2) формируют холангиоциты;
3) передают сигнал на лиганды JAGGED1;+
4) переносят фосфатидилхолин;
5) выполняют насосную функцию для желчных кислот.

21. Когда при лекарственно-индуцированном поражении печени диагностируется холестатический вариант?

1) при значительном повышении уровня гаммаглютаминтранспептидазы;
2) если уровень АЛТ >2 верхних границ нормы или отношение АЛТ/ЩФ ≥5;
3) при значительном повышении уровня билирубина;
4) если у пациентов уровень щелочной фосфатазы >2 верхних границ нормы или соотношение АЛТ/ЩФ ≤2;+
5) при соотношении АЛТ/ЩФ 2–5.

22. На каком этапе формирования желчи происходит бактериальная конъюгация желчных кислот и всасывание их в кровь?

1) на дуктулярном этапе;
2) на интестинальном этапе;+
3) на каналикулярном этапе;
4) на пузырном этапе;
5) на печеночно-клеточном этапе.

23. На каком этапе формирования желчи происходит захват из крови компонентов желчи, синтез, конъюгация и внутриклеточный транспорта желчи к билиарному полюсу гепатоцита?

1) пузырный этап;
2) интестинальный этап;
3) дуктулярный этап;
4) каналикулярный этап;
5) печеночно-клеточный этап.+

24. На каком этапе формирования желчи происходит концентрация желчи?

1) на интестинальном этапе;
2) на печеночно-клеточном этапе;
3) на дуктулярном этапе;
4) на пузырном этапе;+
5) на каналикулярном этапе.

25. На каком этапе формирования желчи происходит окончательное формирование желчи?

1) пузырный этап;
2) интестинальный этап;
3) каналикулярный этап;
4) дуктулярный этап;+
5) печеночно-клеточный этап.

26. На каком этапе формирования желчи происходит окончательное формирование желчи?

1) на каналикулярном этапе;
2) на пузырном этапе;
3) на интестинальном этапе;
4) на печеночно-клеточном этапе;
5) на дуктулярном этапе.+

27. На каком этапе формирования желчи происходит транспорт солей желчных кислот, органических анионов в желчь?

1) на каналикулярном этапе;+
2) на интестинальном этапе;
3) на дуктулярном этапе;
4) на печеночно-клеточном этапе;
5) на пузырном этапе.

28. Недостаточность какого фермента сопровождается развитием наследственной тирозинемии 1 типа?

1) фумарилацетоацетатгидролаза;+
2) гаммаглютамилтранспептидаза;
3) тирозинаминотрансфераза;
4) 4-ОН Фенилпируватдиоксигеназа;
5) диоксигеназа гомогентизиновой кислоты.

29. При каких холестатических заболеваниях определяется низкий уровень гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП)?

1) склерозирующего холангита;
2) прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза 3 типа;
3) синдрома Алажилля;
4) билиарной атрезии;
5) прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза 1 и 2 типа.+

30. С какими веществами конъюгируются первичные желчные кислоты?

1) глицин, таурин;+
2) продукты жизнедеятельности кишечной микробиоты;
3) белки плазмы;
4) гаммаглютамилтранспептидаза;
5) пищеварительные ферменты.

31. Функция какого белка нарушена при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе 1 типа?

1) BSEP (bile salt export pump), выполняющего насосную функцию;
2) FIC1 (familial intrahepatic cholestasis 1), выполняющего функцию переносчика;+
3) гаммаглютамилтранспептидаза;
4) MDR3 (multidrug resistance), который обеспечивает транспорт фосфатидилхолина;
5) альбумина.

32. Функция какого белка нарушена при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе 2 типа?

1) альбумина;
2) BSEP (bile salt export pump), выполняющего насосную функцию;+
3) гаммаглютамилтранспептидаза (ГГТП);
4) MDR3 (multidrug resistance), который обеспечивает транспорт фосфатидилхолина;
5) FIC1 (familial intrahepatic cholestasis 1), выполняющего функцию переносчика.

33. Функция какого белка нарушена при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе 3 типа?

1) FIC1 (familial intrahepatic cholestasis 1), выполняющего функцию переносчика;
2) BSEP (bile salt export pump), выполняющего насосную функцию;
3) MDR3 (multidrug resistance), который обеспечивает транспорт фосфатидилхолина;+
4) гаммаглютамилтранспептидаза (ГГТП);
5) альбумина.

34. Чем чаще всего обусловлен рецидив склерозирующего холангита после трансплантации печени?

1) несвоевременной диагностикой;
2) несоблюдением режима питания;
3) воспалительным заболеванием кишечника;+
4) неадекватной физической нагрузкой;
5) неприверженностью к терапии.

35. Что вызывают мутации гене ABCB4?

1) воздействие на эпителий желчных протоков токсических детергентов желчных кислот, что увеличивает восприимчивость к лекарственно-индуцированному холестазу;+
2) нарушение транспорта органических анионов в желчь;
3) воспалительный процесс в желчных протоках;
4) нарушение транспорта желчных кислот в каналикулы;
5) нарушение обмена тирозина.

36. Что подразумевается под аутоиммунным склерозирующим холангитом?

1) типичные симптомы холестаза, но изменения желчных протоков, соответствующие склерозирующему холангиту, обнаруживаются при гистологическом исследовании ткани печени, без видимых изменений желчных протоков при ЭРХПГ, при МРХПГ;
2) холангиопатия, связанная с идентифицируемой, а иногда и обратимой, причиной;
3) заболевание печени неустановленной этиологии, приводящее к воспалению и фиброзу желчных протоков и, как следствие, холестазу и мультифокальным стриктурам желчных путей;
4) форма склерозирующего холангита с такими аутоиммунными признаками, как положительные аутоантитела и высокий уровень IgG, которые специфичны для аутоиммунного гепатита.+

37. Что подразумевается под вторичным склерозирующим холангитом?

1) форма склерозирующего холангита с такими аутоиммунными признаками, как положительные аутоантитела и высокий уровень IgG, которые специфичны для аутоиммунного гепатита;
2) холангиопатия, связанная с идентифицируемой, а иногда и обратимой, причиной;+
3) заболевание печени неустановленной этиологии, приводящее к воспалению и фиброзу желчных протоков и, как следствие, холестазу и мультифокальным стриктурам желчных путей;
4) типичные симптомы холестаза, но изменения желчных протоков, соответствующие склерозирующему холангиту, обнаруживаются при гистологическом исследовании ткани печени, без видимых изменений желчных протоков при ЭРХПГ, при МРХПГ.

38. Что подразумевается под первичным склерозирующим холангитом?

1) заболевание печени неустановленной этиологии, приводящее к воспалению и фиброзу желчных протоков и, как следствие, холестазу и мультифокальным стриктурам желчных путей;+
2) форма склерозирующего холангита с такими аутоиммунными признаками, как положительные аутоантитела и высокий уровень IgG, которые специфичны для аутоиммунного гепатита;
3) форма склерозирующего холангита с типичными симптомами холестаза, но изменения желчных протоков, соответствующие склерозирующему холангиту, обнаруживаются при гистологическом исследовании ткани печени, без видимых изменений желчных протоков при ЭРХПГ или при МРХПГ;
4) холангиопатия, связанная с идентифицируемой, а иногда и обратимой, причиной.

39. Что подразумевается под склерозирующим холангитом мелких протоков?

1) заболевание печени неустановленной этиологии, приводящее к воспалению и фиброзу желчных протоков и, как следствие, холестазу и мультифокальным стриктурам желчных путей;
2) форма склерозирующего холангита с такими аутоиммунными признаками, как положительные аутоантитела и высокий уровень IgG, которые специфичны для аутоиммунного гепатита;
3) типичные симптомы холестаза, но изменения желчных протоков, соответствующие склерозирующему холангиту, обнаруживаются при гистологическом исследовании ткани печени, без видимых изменений желчных протоков при ЭРХПГ, при МРХПГ;+
4) холангиопатия, связанная с идентифицируемой, а иногда и обратимой, причиной.

40. Что является ключом к успешной диагностике альфа-1-антитрипсиновой недостаточности?

1) результаты ультразвукового исследования печени;
2) повышенный уровень билирубина;
3) повышенный уровень гаммаглютаминтранспептидазы;
4) результаты холангиографии;
5) повышенный уровень АЛТ и АСТ;
6) сниженный уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---