• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей"

Тест с ответами по теме «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Ювенильный
• бесплатно
• медицинские
• нмо
• теме
• на
• по
• ответами
• с
• Тест
• миеломоноцитарный
• лейкоз
• у
• детей

---

1. Без какого вида терапии практически невозможно вылечить больного ювенильным миеломоноцитарным лейкозом?

1) аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;+
2) гипометилирующая ДНК-терапия;
3) интенсивная химиотерапия;
4) сопроводительная терапия;+
5) терапия низкими дозами химиопрепаратов.

2. В каком возрасте диагностируется ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей?

1) ¼ - на возраст старше 6 лет;+
2) в возрасте 10 - 12 лет;
3) в возрасте 3 - 5 лет;
4) около ¾ из всех заболевших приходится на возраст до 3 лет.+

3. К какой группе заболеваний относится ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1) заболеваний иммунной системы;
2) лимфопролиферативных;
3) миелодиспластических;+
4) миелопролиферативных;+
5) онкологических заболеваний лимфоидной ткани.

4. Как часто встречается ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей?

1) 1 % от всех лейкозов у детей;+
2) 1 на 100 тысяч детского населения в год;
3) 1,2 случая на 1 млн детей в год;+
4) 15 – 17 % от всех случаев лейкозов у детей;
5) 4 случая на 1 млн детей в год.

5. Какая линия гемопоэза является доминирующей при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1) гранулоцитарно-макрофагальная;+
2) лимфоидная;
3) тромбоцитарная;
4) эритроидная.

6. Какая мутация RAS-генов, характерна для синдрома Нунан при развитии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1) аутосомная мутация;
2) герминогенная мутация;+
3) мутация гена NPM1;
4) мутация гена WT1.

7. Какие виды терапии используются для лечения ювенильного миеломоноцитарного лейкоза у детей?

1) аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;+
2) интенсивная химиотерапия;
3) лучевая терапия;
4) сопроводительная терапия;+
5) спленэктомия.+

8. Какие гены участвуют в эпигенетических регуляциях при остром миеломоноцитарном лейкозе?

1) ASXL1;+
2) DNM3A;+
3) EZH2;+
4) KRAS;
5) PTPN11.

9. Какие изменения эритроцитарного ростка в анализе периферической крови характерны для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1) резкое снижение цветового показателя;
2) снижение уровня гемоглобина и эритроцитов с появлением ядросодержащих эритроцитов;+
3) увеличение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах;
4) уменьшение среднего объема эритроцитов.

10. Какие хромосомные аномалии характерны для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1) -7;+
2) del(5q-);+
3) del(7q-);+
4) inv(16);
5) t(8;21).

11. Какими клиническими признаками может проявляться герминогенная мутация NF-1?

1) выраженной гепатоспленомегалией;
2) высоким уровнем HbF;
3) множественные различные клинические проявления. Уровень HbF нормальный или слегка повышен;
4) повышенный уровень тромбоцитов, более высокий процент бластов в костном мозге. Часто диагностируется после 5 лет.+

12. Какими клиническими признаками характеризуется герминогенная мутация гена PTPN11 при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе с синдромом Нунан?

1) быстрым, торпидным течением ювенильного миеломоноцитарного лейкоза;
2) выраженной тромбоцитопенией;
3) глиомой зрительного нерва;
4) транзиторной миелопролиферацией или течением ЮММЛ средней степени тяжести.+

13. Какими клиническими признаками характеризуется нейрофиброматоз первого типа?

1) большое количество веснушек в подмышечных и паховых складках;+
2) глиома зрительного нерва и повреждение костей;+
3) макулы цвета кофе с молоком;+
4) носовые кровотечения;
5) судорогами.

14. Какое абсолютное количество моноцитов в анализе периферической крови является диагностически значимым для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1) более 0,5х10⁹/л;
2) более 1х10⁹/л;+
3) более 2х10⁹/л;
4) количество моноцитов должно быть резко редуцировано за счет увеличения количества лимфоцитов.

15. Какое заболевание имитирует ювенильный миеломоноцитарный лейкоз при синдроме Нунан?

1) лимфопролиферативное заболевание;
2) миелопролиферативное заболевание;+
3) острый миелоидный лейкоз;
4) хронический миелоцитарный лейкоз.

16. Какой уровень гемоглобина необходимо поддерживать при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1) более 100 г/л;
2) более 120 г/л;
3) более 60 г/л;
4) более 80 г/л.+

17. Мутация в каком гене, может определяться как при диагностике, так и при прогрессировании ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1) ALK;
2) JAK3;
3) ROS1;
4) SETBP1.+

18. Мутация каких генов, характерна для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза при синдроме Нунан?

1) KRAS;+
2) PTPN11;+
3) RAF;+
4) SOS-1;+
5) WT1.

19. На что указывает повышение уровня HbF?

1) блок дифференцировки клеток эритроидного ряда;
2) на вовлечение в опухолевый процесс эритроидной линии кроветворения;+
3) на герминогенные мутации RAS генов;
4) на метаплазию костного мозга незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками.

20. Низкий уровень фибриногена при ОМЛ указывает на

1) возможное течение острого промиелоцитарного лейкоза;+
2) возможное течение синдрома внутрисосудистого свертывания;+
3) нарушение питания;
4) печеночную недостаточность.

21. При каких наследственных заболеваниях чаще всего диагностируется ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей?

1) нейрофиброматоз второго типа;
2) нейрофиброматоз первого типа;+
3) синдром Дауна;
4) синдром Нунан;+
5) синдром Шерешевского-Тернера.

22. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1) вирусные инфекции, вызванные цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, вирусом герпеса человека VI типа;+
2) иммунодефицит;
3) острый лимфобластный лейкоз;
4) острый миелоидный лейкоз;+
5) хронический миелоцитарный лейкоз.+

23. С какими неопухолевыми заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз при подозрении на ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1) вирусный гепатит;
2) инфекция, вызванная вирусом Эпштейн-Барр;+
3) инфекция, вызванная вирусом герпеса человека VI типа;+
4) инфекция, вызванная парвовирусом В19;+
5) малярия;
6) цитомегаловирусная инфекция.+

24. С какими опухолевыми заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз при подозрении на ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1) миелопролиферативное заболевание с эозинофилией и постоянно активированным platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFR-α), (PDGFR-β) или fibroblast growth factor receptor 1 (FGFR1);+
2) миелопролиферативные заболевания с транслокацией рецептора тирозинкиназы;+
3) нейробластома;
4) рабдомиосаркома;
5) хронический миелоцитарный лейкоз, фаза акселерации.+

25. Чем обусловлено развитие респираторного дистресс-синдрома при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1) воспалением паренхимы легких;
2) инфекционным процессом;
3) инфильтрацией легких незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками;+
4) синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

26. Чем объясняется высокий лейкоцитоз при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1) блоком дифференцировки лимфоидных клеток-предшественниц;
2) блоком дифференцировки миелоидных клеток-предшественниц;
3) гиперчувствительностью к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору;+
4) гиперчувствительностью к гранулоцитарному колониестимулирующему фактору.+

27. Чем характеризуется ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1) агрессивным течением и плохой выживаемостью;+
2) избыточной пролиферацией лимфоидных клеток-предшественников;
3) избыточной пролиферацией миелоидных клеток-предшественников;+
4) избыточной пролиферацией моноцитоидных клеток-предшественников;+
5) избыточной пролиферацией предшественников тромбоцитов.

28. Чем чаще всего обусловлена спленомегалия при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе у детей?

1) гемолизом эритроцитов;
2) инфильтрацией незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками;+
3) разрушением тромбоцитов;
4) тромбозом портальной вены.

29. Что отличает ювенильный миеломоноцитарный лейкоз от острого миелоидного лейкоза по данным морфологического исследования периферической крови и пунктата костного мозга?

1) дифференцировка клеток проходит в моноцитарную сторону включая все этапы созревания клетки: бласты, промоноциты, моноциты и макрофаги;+
2) количество бластов в анализе периферической крови и в пунктате костного мозга менее 20 %;+
3) отсутствие бластных клеток в анализе периферической крови и пунктате костного мозга;
4) отсутствие блокировки дифференцировки клеток-предшественников;+
5) процентное содержание бластов в лейкоцитарной формуле периферической крови превалирует над процентным содержанием бластов в пунктате костного мозга.

30. Что характерно для результата морфологического исследования пунктата костного мозга при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1) костный мозг гиперклеточный;
2) костный мозг гипоклеточный;+
3) превалирование миелоидных предшественников над эритроидными может варьировать от 0,1 до > 94 раз;+
4) увеличено количество миелокариоцитов.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---